Progerie (aus dem vorzeitigen Alter Griechenlands) ist eine seltene Krankheit, bei der der Körper extrem schnell altert. Dies ist auch die Übersetzung seines griechischen Namens: vorzeitiges Alter. Progerie ist eine genetisch bedingte Krankheit und ihre Ursachen sind noch nicht geklärt. Es ist nur bekannt, dass Progerie durch Mutationen von in Zellkernen enthaltenen Plättchenproteinen entsteht.
Progerie - obwohl der Mechanismus der Krankheitsentwicklung ähnlich ist - hat zwei Hauptvarianten: Progerie bei Kindern tritt in Form des Hutchinson-Gilford-Syndroms auf, und Progerie bei Erwachsenen tritt in Form des Werner-Syndroms auf. Der Unterschied zwischen ihnen ist der Moment, in dem sie im Leben eines Menschen erscheinen.
Progerie bei Kindern ist als Hutchinson-Gilford-Syndrom bekannt
Die Hutchinson-Gilford-Progerie, so genannt nach den Namen der Ärzte, die diesen seltsamen Zustand untersucht haben, manifestiert sich bei kleinen Kindern, meistens im Alter von einem Jahr. Kinder, die bei der Geburt mit Progerie belastet sind, haben normalerweise ein normales Körpergewicht und in den ersten zwölf Lebensmonaten - abgesehen von möglichen anhaltenden Veränderungen (Ekzeme und Rötungen) auf der Haut ist die Krankheit asymptomatisch. Eltern beginnen zu vermuten, dass es existiert, wenn die Haut des Kindes schlaff wird, sich erste Falten bilden, Haare ausfallen, das Kind spät zahnt, nicht wächst und nicht richtig zunimmt. Dies geschieht normalerweise im zweiten Lebensjahr. Weitergehende Veränderungen finden in den folgenden Jahren statt: Das Kind ist klein und schlank, hat aber einen unverhältnismäßig großen Kopf mit einem zurückgezogenen, unterentwickelten Unterkiefer, der oft keine Zähne enthält, klare Venen auf der Kopfhaut, pralle Augen. Die Brust ist unregelmäßig geformt, die Schlüsselbeine sind kurz, die Hüften sind Valgus. Die Gelenke ragen deutlich auf den dünnen Gliedmaßen hervor. Die Haut ist dünn und trocken, mit multiplizierten Falten und altersüblichen Flecken. Es kommt vor, dass junge Menschen an ungewöhnlichen Stellen an Osteoporose leiden - meistens in den langen Beinknochen. Kalziumablagerungen befinden sich auch in Weichteilen, und trockene Haut fördert die Bildung von Geschwüren um Ellbogen, Knöchel und Füße. Das Kind ist nicht geschlechtsreif, hat eine hohe, quietschende Stimme. Seine geistige Entwicklung verläuft jedoch reibungslos und manchmal werden sogar überdurchschnittliche Talente beobachtet.
Wichtig
Im Laufe des Lebens zeigt ein von Progerie betroffener junger Mensch Krankheiten, die für ältere Menschen charakteristisch sind: Arthritis und Arteriosklerose verursachen eine Versteifung der Gelenke, es treten auch rheumatische Probleme auf und Krebs entwickelt sich. Veränderungen im Blutkreislauf im ganzen Körper verursachen Kreislaufprobleme und eine Verhärtung der Venen. Progressive Atherosklerose der Herz- und Hirngefäße führt normalerweise zu einem Herzinfarkt oder Schlaganfall mit dem Tod. Von Progerie betroffene junge Menschen leben im Durchschnitt zwischen 12 und 13 Jahren.
Lesen Sie auch: Porphyrie: Ursachen, Symptome, Behandlung Edwards-Syndrom - Risiko für spätmütterliche männliche genetische Krankheiten oder was ein Sohn von seinem Vater erbtProgerie bei Erwachsenen wird als Werner-Syndrom bezeichnet
Die Progerie bei Erwachsenen wird als Werner-Syndrom bezeichnet. Die ersten Symptome sind im Jugendalter spürbar und treten alle in den Zwanzigern auf. Und während Wissenschaftler noch nicht herausgefunden haben, ob der Zustand den normalen Alterungsprozess wirklich beschleunigt oder ihm nur ähnelt, bewirkt dies, dass eine Person mit diesem Werner-Syndrom innerhalb eines Jahres 7-8 Jahre alt wird. Also stirbt er schnell.
WichtigProgerie ist eine seltene und nicht anerkannte Krankheit, obwohl Wissenschaftler besonders daran interessiert sind und glauben, dass die Forschung die Mechanismen des natürlichen Alterungsprozesses aufdecken könnte. Leider wurde bisher kein Heilmittel dafür erfunden und es wurden keine eindeutigen Therapieprinzipien formuliert. Nur physikalische Therapie wird verwendet, um den schnell alternden Organismus zu verbessern.