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Progressive verknöcherte Myositis (Fibrodysplasie (FOP)) ist eine Krankheit, bei der sich Muskeln und Gelenke langsam in Knochen verwandeln, was zu Unbeweglichkeit und Behinderung des Körpers führt. Was sind die Ursachen und Symptome einer fortschreitenden verknöchernden Myositis? Was ist die Behandlung?
Progressive verknöcherte Myositis (progressive Muskelverknöcherung, Fibrodysplasie, FOP, Münchmeyer-Krankheit) ist eine sehr seltene genetisch bedingte Erkrankung des Bindegewebes. Seine Essenz ist die Produktion von Knochenmasse in Muskeln, Bändern, Sehnen, Gelenken und Gelenkkapseln. Neue Knochenelemente können mit normalen Skelettelementen verschmelzen oder diskrete Strukturen bilden, was zu einer Immobilisierung und Behinderung des Körpers führt. Progressive verknöcherte Myositis
Progressive verknöcherte Myositis (Fibrodysplasie, FOP) - Ursachen
Die Krankheit wird durch einen genetischen Defekt verursacht, der zur Überproduktion des BMP4-Proteins führt, das an der Regulation des Knochenwachstums beteiligt ist. Es kommt sehr selten vor, da die Inzidenz der Krankheit auf 1 von 2 Millionen Menschen geschätzt wird.
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Die ersten Symptome der Krankheit treten am häufigsten in den ersten 10 Lebensjahren auf. Dies sind schmerzhafte Schwellungen von Weichteilen, die dann verknöchern - meistens um die Wirbelsäule, die Schulter und die Hüftgürtel (obwohl die Krankheit auch andere Körperteile betreffen kann). Dann treten harte, schmerzhafte Beulen auf (diese bilden Knochen), die zur Immobilisierung bestimmter Körperteile führen. Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit ist fast der gesamte Körper immobilisiert, der Patient friert in einer Position ein.
Der Körper einer Person mit FOP verwandelt sich in eine Statue mit dem Alter "Steine".
Die Krankheit ist rezidivierend, d. H. Von Zeit zu Zeit werden neue pathologische Knochen gebildet. Das Risiko ihres Auftretens wird durch Verletzungen (z. B. Stürze, Injektionen) und chirurgische Eingriffe signifikant erhöht. Beispielsweise kann nach der Impfung eine Ossifikation auftreten. Dann kann an der Stelle seiner Injektion, der Verhärtung, ein Klumpen auftreten und der Arm kann immobilisiert werden.
Die Krankheit kann auch durch angeborene Defekte der Hände und Füße nahegelegt werden, wie z.
Verletzungen führen zur Bildung von Knochen in Muskeln und Gelenken, daher sollte der Patient sie vermeiden.
- Verkürzung und Valgus der Zehen
- Daumen kürzen
- Fusion und unvollständige Bildung von Fingern und Zehen
- schmerzhafte Schwellung der Weichteile
Ein weiteres für FOP typisches Symptom ist eine Schwerhörigkeit. Es gibt auch Komplikationen in Form von Infektionen der oberen Atemwege (z. B. Lungenentzündung).
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Bei Verdacht auf FOP werden MRT- und Gentests durchgeführt.
Progressive verknöcherte Myositis (Fibrodysplasie, FOP) - Behandlung
Nur etwa 600 Menschen auf der Welt leiden an einer fortschreitenden verknöchernden Myositis. Aus diesem Grund wird nicht viel über diese Krankheit geforscht. Es gibt auch kein einheitliches Behandlungsschema.
Bei Patienten spielen Kinesiotherapie und Physiotherapie die wichtigste Rolle. Dank dessen kann sich der Patient mit orthopädischen Geräten bewegen und teilweise grundlegende tägliche Aktivitäten ausführen. Zusätzlich werden Schmerzmittel gegeben. Es ist unmöglich, eine Operation durchzuführen, bei der Knochenmassen entfernt werden, da dies zu einem noch stärkeren und intensiveren Wachstum des Knochengewebes in den vom Verfahren abgedeckten Bereichen führt.
Es ist auch notwendig, wiederkehrende Lungenentzündung zu behandeln.
WissenswertWeitere Informationen zu FOP finden Sie auf der Website der International Fibrodysplasia Ossificans Progressiva Association, einer Organisation, die Forschung und Aufklärung über die Krankheit unterstützt.
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