Die Marchiafava-Bignami-Krankheit (MBD) ist eine neurologische Erkrankung. Zu den Symptomen gehören Demenz, Mobilitätsprobleme und Koma. Die Krankheit wird am häufigsten bei Menschen diagnostiziert, die Alkohol konsumieren. Wie verläuft die Marchiafava-Bignami-Krankheit und kann sie behandelt werden?
Die Marchiafave-Bignami-Krankheit wurde im frühen 20. Jahrhundert von italienischen Pathologen beschrieben, die an bestimmten Gehirnveränderungen bei kürzlich verstorbenen Patienten interessiert waren. Da die Forschung in Italien durchgeführt wurde, war die Krankheit zunächst mit Italien und einem hohen Konsum von Jungwein verbunden.
Heute ist bekannt, dass diese Krankheit auf der ganzen Welt auftritt und nicht von Geschlecht oder Rasse abhängt. Am häufigsten sind Männer im Alter von 45 bis 60 Jahren mit diagnostiziertem Alkoholismus betroffen.
Inhaltsverzeichnis:
- Was ist die Marchiafave-Bignami-Krankheit?
- Was ist die Marchiafave-Bignami-Krankheit?
- Symptome einer MBD-Krankheit
- Diagnose und Behandlung der Marchiafava-Bignami-Krankheit
Was ist die Marchiafave-Bignami-Krankheit?
Die Marchiafava-Bignami-Krankheit (MBD) ist eine neurologische Erkrankung, von der hauptsächlich starke Trinker betroffen sind. Es sind jedoch Fälle von Nichtabhängigen bekannt, die ebenfalls an dieser seltenen Krankheit gelitten haben.
In ihrem Fall war die Krankheit von neoplastischen Veränderungen sowie Ernährungs- und Elektrolytmängeln begleitet, die die Entwicklung von MBD irgendwie beeinflussen können (leider wurde kein spezifischer Nährstoff identifiziert, der diese Krankheit verursachen würde).
Derzeit werden dank Computertomographie und Magnetresonanz Veränderungen, die für die Marchiafave-Bignami-Krankheit charakteristisch sind, häufiger festgestellt. Früher wurden die Veränderungen nur während der Autopsie beobachtet, heute ist es möglich, die Krankheit zu diagnostizieren, während der Patient noch lebt.
Trotzdem wird die Marchiafava-Bignami-Krankheit als seltene Krankheit eingestuft, dh Krankheiten, von denen nicht mehr als 5 von 10.000 Menschen betroffen sind.
Was ist die Marchiafave-Bignami-Krankheit?
MBD manifestiert sich in zunehmenden Veränderungen im Gehirn. Mit fortschreitender Krankheit wird sie im zentralen Teil des Corpus callosum demyelinisiert, nekrotisch und atrophiert. Die anfängliche Schwellung des Corpus callosum in der akuten Phase der Krankheit überschreitet gewöhnlich den Bereich der endgültigen Nekrose.
Bei Patienten wurde auch eine Schädigung der Großhirnrinde in den lateralen Frontal- und Temporallappen beobachtet: Degeneration von Neuronen und Auftreten von Gliazellen. Das nennt man Aprikosen-Kortikalis-Sklerose, die nach jüngsten Studien immer mit der Marchiafave-Bignami-Krankheit assoziiert ist, wird als sekundär zur MBD angesehen.
Während des ersten Jahrzehnts des 21. Jahrhunderts wurden zwei klinische Subtypen der Marchiafave-Bignami-Krankheit entwickelt. Typ A umfasst Veränderungen im Pyramidensystem (dem Teil des Nervensystems, der die freie Bewegung und Haltung steuert) und Veränderungen im gesamten Corpus Callosum.
Dieser Schaden führt zu Koma, Demenz, Krämpfen und schließlich zum Tod. Typ B ist milder und äußert sich in partiellen oder fokalen Veränderungen im Corpus Callosum. Patienten mit diesem klinischen Typ weisen leichte psychische Störungen und Gangstörungen auf.
Menschen mit der Diagnose Typ A haben einen hohen Prozentsatz an Behinderungen (86%) und eine Sterblichkeitsrate von 21%. Patienten mit Typ B haben eine viel bessere Prognose - die Langzeitbehinderungsrate beträgt nur 19% und die Sterblichkeitsrate ist Null -, aber die Bedingung ist, die Gewohnheit aufzugeben und mit dem Alkoholkonsum aufzuhören.
Nach Angaben des Experten Piotr Ślifirczyk, Neurologe, Medicover PolenDie Marchiafava-Bignami-Krankheit ist eine demyelinisierende Krankheit - ebenso wie Multiple Sklerose. Obwohl die Ursachen dieser Krankheiten sehr unterschiedlich sind, müssen sie sich manchmal voneinander unterscheiden.
Obwohl chronischer Alkoholkonsum die häufigste Ursache für MBD ist, wurde auch berichtet, dass eine Person mit schlecht kontrolliertem Diabetes, die keinen Alkohol konsumiert hat, das Syndrom entwickelt hat. Die Hauptursache der Krankheit ist der Mangel an B-Vitaminen.
Derzeit ist auf dem polnischen Markt keine reine Injektion von Vitamin B1 (Thiamin) erhältlich. Infolgedessen ist es notwendig, Mittel zu verwenden, die aus verschiedenen Vitaminen in Form von Injektionen oder oralen Substanzen bestehen.
Symptome einer MBD-Krankheit
Die Eigenschaften der Beschwerden variieren und sind typisch für viele Krankheiten, die bei Menschen mit Alkoholabhängigkeit häufig auftreten, wie subdurale Blutungen, Wernicke-Korsakoff-Syndrom und alkoholische Lebererkrankungen.
Patienten mit MBD leiden an Demenz, Bewusstlosigkeit, Krämpfen und fallen im letzten Stadium der Krankheit ins Koma. Charakteristisch für sie ist die Apraxie (Unfähigkeit, eine Aktivität auszuführen) auf einer nicht dominanten Körperseite, deren direkte Ursache ein falscher Informationsfluss von der linken zur rechten Hemisphäre ist, der durch eine Schädigung der Fasern des Corpus Callosum verursacht wird.
Manchmal werden Nystagmus und Gefühlsverlust beobachtet. Typische motorische Symptome sind Zittern und Schwäche sowie Muskelspastik (z. B. Parese), abnormaler Gang (breiter Gang) und das Fehlen tiefer Sehnenreflexe (d. H. Muskelkontraktion).
Diagnose und Behandlung der Marchiafava-Bignami-Krankheit
Wenn die Symptome auf eine Marchiafava-Bignami-Krankheit hinweisen, müssen Elektrolyt- und Blutzuckertests sowie morphologische und toxikologische Tests durchgeführt werden.
Der nächste Schritt ist die Durchführung von Computertomographie und Resonanzbildgebung, die Veränderungen in der für MBD charakteristischen Gehirncharakteristik aufdecken.
Die Marchiafav-Bignami-Krankheit erfordert in erster Linie einen Alkoholentzug. Die Behandlung der Patienten variiert je nach Zustand des Patienten. Es umfasst beide Methoden zur Behandlung anderer alkoholischer Erkrankungen (Verabreichung von Vitamin B, hauptsächlich Thiamin und Folsäure, das sich positiv auf den für diese Krankheiten typischen Mangelernährungszustand auswirkt, einschließlich MBD. Manchmal wird Amantadin zur Behandlung der Parkinson-Krankheit verwendet.
