Oktanat

1 Durchstechflasche enthält nominell 250 IE, 500 IE oder 1000 IE menschlicher Gerinnungsfaktor VIII. Dieses Arzneimittel enthält Natrium (weniger als 1 mmol (23 mg) / Durchstechflasche 250 IE, bis zu 1,75 mmol (40 mg) / Durchstechflasche 500 IE und bis zu 1,75 mmol (40 mg) / Durchstechflasche 1000 IE).

Aktion

Antihämorrhagisches Medikament, Blutgerinnungsfaktor VIII. Der Gerinnungsfaktor VIII liegt als bimolekularer Komplex mit dem von Willebrand-Faktor (FVIII und vWF) vor, der unterschiedliche physiologische Funktionen hat. Bei Patienten mit Hämophilie bindet der Faktor VIII an den von Willebrand-Faktor im Blutkreislauf des Patienten. Der aktive Faktor VIII wirkt als Cofaktor des aktiven Faktors IX und beschleunigt die Umwandlung von Faktor X in aktiven Faktor X. Der aktive Faktor X wandelt Prothrombin in Thrombin um. Thrombin wandelt dann Fibrinogen in Fibrin um, wodurch sich ein Gerinnsel bilden kann. Nach der Injektion des Präparats verbleiben etwa 2/3 bis 3/4 des Faktors VIII im Kreislauf. Das im Plasma erreichte Faktor VIII-Aktivitätsniveau sollte zwischen 80% und 120% der vorhergesagten Faktor VIII-Aktivität liegen. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma nimmt in einer zweiphasigen Exponentialverteilung ab. In der Anfangsphase erfolgt die Verteilung zwischen intravaskulären und anderen Kompartimenten (Körperflüssigkeiten) mit einer Plasmaeliminationshalbwertszeit von 3 bis 6 Stunden. In der nächsten langsameren Phase, die wahrscheinlich den Verbrauch von Faktor VIII T0.5 widerspiegelt, 8 bis 20 Stunden .

Dosierung

Intravenös nicht mehr als 2-3 ml / min verabreichen. Die Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängt von der Schwere des Faktor VIII-Mangels, der Stelle und dem Ausmaß der Blutung sowie dem klinischen Zustand des Patienten ab. Die Anzahl der verabreichten Einheiten von Faktor VIII wird in internationalen Einheiten (IE) angegeben. Dies ist der derzeitige Standard für von der WHO zugelassene Faktor VIII-Präparate. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ zu normalem menschlichem Plasma) oder in IE ausgedrückt. in Übereinstimmung mit dem internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma. 1 IE Die Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in 1 ml normalem menschlichem Plasma. Die Berechnung der erforderlichen Dosis von Faktor VIII basiert auf den empirischen Daten von 1 IE Faktor VIII / kg erhöht die Plasmafaktor VIII-Aktivität um 1,5-2% der normalen Aktivität. Die erforderliche Dosis wird unter Verwendung der folgenden Formel bestimmt: erforderliche Anzahl von Einheiten = Monat. (kg) x erforderlicher Faktor VIII-Anstieg (%) (IE / dl) x 0,5. Die Dosis und Häufigkeit der Verabreichung sollten individuell bestimmt werden. Frühzeitige Blutungen in Gelenken, Muskeln oder im Mund: Der erforderliche Faktor VIII-Wert beträgt 20-40% des Normalwerts. Die Infusion sollte mindestens 1 Tag lang alle 12-24 Stunden wiederholt werden, bis die durch die Blutung verursachten Schmerzen vorbei sind oder die Wunde geheilt ist. Weitergehende Blutungen in Gelenken, Muskeln oder Hämatomen: 30-60% der normalen, wiederholten Infusionen alle 12-24 Stunden für 3-4 Tage oder länger, bis die Schmerzlinderung und Funktion zurückkehren. Lebensbedrohliche Blutung: 60-100% der normalen Infusionen alle 8-24 Stunden wiederholen, bis die Bedrohung abgeklungen ist. Kleinere Operationen, einschließlich Zahnextraktion: 30-60% der Norm alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Wunde geheilt ist. Hauptoperation: 80-100% des Normalwerts (vor und nach der Operation), Infusionen alle 8-24 Stunden wiederholen, bis die Wunde ausreichend verheilt ist, dann die Therapie mindestens 7 aufeinanderfolgende Tage fortsetzen, um die Faktor VIII-Aktivität bei 30 zu halten -60%. Kontinuierliche Infusion: Die geschätzte Clearance sollte vor der Operation berechnet werden. Die anfängliche Infusionsrate kann wie folgt berechnet werden: Clearance x gewünschte stationäre Konzentration = Infusionsrate (IE / kg / h). Nach den ersten 24 Stunden der kontinuierlichen Infusion sollte die Clearance jeden Tag unter Verwendung einer Festkörperformel mit der gemessenen Konzentration und der bekannten Infusionsrate neu berechnet werden. Eine regelmäßige Bestimmung der Plasmafaktor VIII-Spiegel ist erforderlich, um die Dosis zu berechnen und die Häufigkeit von Infusionen zu bestimmen. Zur Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A sollte eine Faktor VIII-Dosis von 20-40 IE verabreicht werden. Faktor VIII / kg in Abständen von 2-3 Tagen.

Indikationen

Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor VIII-Mangel). Das Medikament enthält keine pharmakologisch wirksame Menge des von Willebrand-Faktors und kann daher nicht zur Behandlung der von Willebrand-Krankheit verwendet werden.

Kontraindikationen

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der Inhaltsstoffe.

Vorsichtsmaßnahmen

Wenn Symptome einer Überempfindlichkeit auftreten, stellen Sie die Anwendung des Präparats sofort ein. Standardmethoden zur Verhinderung von Infektionen durch menschliches Blut oder Plasmapräparate umfassen die Auswahl von Spendern, das Testen einzelner Spenden und Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker und die Verwendung effektiver Herstellungsmethoden zur Inaktivierung / Entfernung von Viren. Trotzdem kann bei der Verabreichung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln die Möglichkeit der Übertragung von Infektionserregern nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren und andere Krankheitserreger. Die verwendeten Methoden gelten als wirksam gegen umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV und können gegen nicht umhüllte Viren wie HAV und Parvovirus B19 von begrenztem Wert sein (können für schwangere Frauen und für Patienten mit Immunschwäche oder übermäßiger Erythropoese gefährlich sein). Bei Patienten, die regelmäßig oder wiederholt mit menschlichem Gerinnungsfaktor VIII behandelt werden, sind angemessene Impfungen (gegen Hepatitis A und B) angezeigt. Die Entwicklung von Faktor VIII-neutralisierenden Antikörpern (Inhibitoren) ist eine bekannte Komplikation bei der Behandlung von Patienten mit Hämophilie A - Patienten sollten durch geeignete klinische Beobachtungen und Labortests auf die Entwicklung inhibitorischer Antikörper überwacht werden. In der Literatur wurde berichtet, dass eine Korrelation zwischen dem Auftreten von Faktor VIII-Inhibitoren und allergischen Reaktionen besteht. Patienten mit allergischen Reaktionen sollten wegen des erhöhten Risikos einer Faktor VIII-induzierten Anaphylaxie auf den Inhibitor getestet werden. Aufgrund des Risikos allergischer Reaktionen sollte die erste Verabreichung von Faktor VIII nach Ermessen des behandelnden Arztes unter ärztlicher Aufsicht an einem Ort erfolgen, an dem im Falle einer allergischen Reaktion angemessene medizinische Hilfe geleistet werden kann. Das Medikament enthält Natrium - 1 Durchstechflasche mit 250 IE Enthält weniger als 1 mmol (23 mg) Natrium, d. H. Diese Dosis ist im Wesentlichen "natriumfrei" und 1 Durchstechflasche mit 500 IE. oder 1000 IE Enthält bis zu 1,75 mmol (40 mg) Natrium, das bei Patienten mit natriumreduzierter Ernährung berücksichtigt werden sollte.

Unerwünschte Aktivität

Selten: Überempfindlichkeitsreaktionen, Fieber, im Blut vorhandene Anti-Faktor-VIII-Antikörper. Sehr selten: anaphylaktischer Schock.

Schwangerschaft und Stillzeit

Aufgrund des seltenen Auftretens von Hämophilie A bei Frauen liegen keine Erfahrungen hinsichtlich der Anwendung von Faktor VIII während der Schwangerschaft und Stillzeit vor. Daher sollte Faktor VIII während der Schwangerschaft und Stillzeit nur gegeben werden, wenn dies streng angegeben ist.

Interaktionen

Es sind keine Wechselwirkungen von Präparaten mit menschlichem Gerinnungsfaktor VIII mit anderen Arzneimitteln bekannt.

Das Präparat enthält die Substanz: Faktor VIII