Kuru-Krankheit: der Fluch der Kannibalen

Kuru ist eine neurodegenerative Erkrankung, die zu den spongiformen Enzephalopathien gehört. Es wird durch infektiöse Prionen verursacht. Es wurde unter den Stämmen Papua-Neuguineas verbreitet, aber heute fehlt es glücklicherweise praktisch. Zum Glück - denn bisher wurde kein Heilmittel für Prionkrankheiten erfunden.

Die Kuru-Krankheit wurde in den 1950er Jahren entdeckt. Sie wird auch als Kannibalen-Krankheit bezeichnet, da sie bei den Menschen des Fore-Stammes, die in den östlichen Bergen in Papua-Neuguinea leben, einen hohen Tribut forderte. Sie kultivierten rituellen Kannibalismus.

Ein anderes Wort für Kuru ist Lachen Tod - aufgrund der charakteristischen Symptome der Krankheit, einschließlich gewalttätiges, unkontrollierbares Lachen.

Das Gehirn des Verstorbenen wurde herausgeschnitten, dann gekocht und gegessen. Eine andere Möglichkeit, das Leben der Stammesmitglieder zu "verlängern", bestand darin, das Gehirn eines Toten in die Haut seiner Lieben zu reiben, insbesondere der Frauen und Kinder - der privilegiertesten. In beiden Fällen konnten die gefährlichen Prionen in den menschlichen Körper eindringen, Kratzer auf der Haut oder beschädigte Schleimhäute des Verdauungssystems reichten aus. Die Kuru-Epidemie ließ 90 Prozent der Bewohner dieser primitiven Siedlungen aussterben. Erst in den 1950er Jahren, als Kannibalismus offiziell verboten wurde, begann die Inzidenz der Krankheit allmählich abzunehmen. Kuru wurde 1957 von Daniel Carleton Gajdusek entdeckt und beschrieben, und 20 Jahre später erhielt er dafür den Nobelpreis. Er zeigte, dass es sich um eine Infektionskrankheit handelt, die durch einen mit Kannibalismus verbundenen Faktor übertragen wird.

Worum geht es bei Kuru?

Kuru ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch pathogene Prionen und die erste gut beschriebene spongiforme Enzephalopathie beim Menschen verursacht wird. Prionen verursachen zerstörerische Veränderungen im Gehirn und den Verlust von Nervenzellen. Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren, da die Entwicklung bis zu 40 Jahre dauern kann und die ersten Symptome unspezifisch sind.

Was sind Prionen?

Sie sind mutierte Proteine, die normalerweise Teil der Hülle von Nervenzellen und weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) sind. Sie sollten durch zelluläre Enzyme und Proteasen abgebaut werden. Es kann jedoch eine Mutation auftreten, die dazu führt, dass diese Proteine ​​zu Formen werden, die nicht durch Proteasen abgebaut werden. Dann reichern sie sich im Nervengewebe an und verursachen dessen langsame Zerstörung, wodurch ein charakteristisches Bild von schwammigen Veränderungen entsteht.

Prionen sind unkonventionelle Infektionserreger, weder Bakterien noch Viren. Sie sind Wissenschaftlern noch unbekannt und haben jahrelang ihre Überraschung und Faszination geweckt. Sie enthalten keine Nukleinsäure, sie metabolisieren nicht, aber sie verhalten sich wie eine Proteinlebensform. Darüber hinaus haben sie die Möglichkeit, sich selbst zu duplizieren.

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Infizierte Nervengewebe von Tieren können eine Quelle für Prioneninfektionen sein.

Priony wurde in den 1980er Jahren vom amerikanischen Biochemiker Stanley B. Prusiner entdeckt. 1997 erhielt er den Nobelpreis für Forschungsarbeiten, bei denen er nachwies, dass diese Proteine ​​infektiös sind.

Durch die Verwendung kontaminierter chirurgischer Instrumente kann es auch bei medizinischen Eingriffen wie Hornhauttransplantationen, Implantationen von Dura Mater oder Gehirnelektroden zu Infektionen kommen. Es ist wahr, dass Prionen verschiedener Arten eine unterschiedliche Struktur haben, aber es besteht die Wahrscheinlichkeit, dass die interspezifische Barriere durchbrochen wird. Beispielsweise wird vermutet, dass Kühe zum ersten Mal an BSE (Rinderwahnsinn) erkrankten, nachdem sie Futter konsumiert hatten, das aus mit Scrapie infizierten Schafhirnen hergestellt wurde. Ebenso Katzen - die Katzenvariante von BSE, die durch den Verzehr von kontaminiertem Futter erworben wird.

Wissenswert

Durch Prionen verursachte Krankheiten
Bei Menschen:

• Kuru-Krankheit
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI)
• Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS)

Bei Tieren:

• Scrapie (Schaf-Scrapie)
• Rinderwahnsinn (BSE)

Symptome der Kuru-Krankheit

Wie bereits erwähnt, dauert die Krankheit lange, von mehreren Monaten bis zu 40 Jahren. Normalerweise - mehrere Monate. Während dieser Zeit entwickelt der Patient:

• Inkohärenz von Bewegungen (Kleinhirnataxie)
• starkes Zittern (kuru bedeutet Zittern)
• unwillkürliche Bewegungen
• Harninkontinenz und Stuhlinkontinenz
• plötzliche Stimmungsschwankungen - unkontrollierte Anfälle von Weinen oder Lachen
• Rückzug

Kuru findet normalerweise in drei Phasen statt. Der erste, der erste, sieht aus wie die Grippe. Der Patient klagt über Kopfschmerzen und Schmerzen in den Augen, Schmerzen in den Gelenken und Gliedmaßen im Allgemeinen, Fieber, Halsschmerzen, aber auch Gewichtsverlust. Zusätzlich gibt es Probleme mit Bewegung, Zittern der Gliedmaßen, Gleichgewichtsverlust und charakteristischen unwillkürlichen und rhythmischen Augenbewegungen.

In der zweiten Phase kann sich der Patient nicht mehr ohne Unterstützung bewegen oder sogar sitzen. Die oben genannten Symptome verschlechtern sich und die Person wird langsam vollständig abhängig.

Die letzte Phase des Kuru wartet auf den Tod. Der Patient ist vollständig immobilisiert, hält weder Urin noch Kot und Nahrung mit Schwierigkeiten (und schließlich überhaupt nicht) gelangt in den Magen. Er lacht oder weint gewaltsam mit Würfen. Demenz (Demenz) wird in Kuru fast nie gesehen, Sie sind sich also voll bewusst. Der Tod tritt infolge der vollständigen Zerstörung des Organismus, des Hungers oder der Aspirationspneumonie auf.

Kuru-Behandlung

Leider wurde noch kein wirksames Heilmittel für Prionkrankheiten erfunden. In dieser Richtung wird jedoch intensiv geforscht. Es werden verschiedene Methoden getestet, darunter Pharmakotherapie, Nanotechnologie, Impfstoff oder Proteintherapie.

Prävention von Prionkrankheiten

Prionkrankheiten verbreiten sich nicht durch Tröpfchen in der Luft, wie dies üblicherweise bei viralen oder bakteriellen Krankheiten der Fall ist. Wir haben also gute Chancen, eine Infektion zu verhindern. Sie können sich auf verschiedene Arten darum kümmern:

• Einhaltung der grundlegenden Hygienevorschriften
• Vermeiden des Verzehrs von Fleisch unbekannter Herkunft (z. B. von Märkten ohne Veterinärzertifikate)
• Keine Verwendung von Fleisch oder Knochen und Fleischmehl in Tierfutter
• Da während der Operation die Gefahr einer Infektion des Patienten besteht, besteht die Methode zur Prophylaxe von Prionkrankheiten darin, die für die Operation im Gehirn, in den Mandeln oder im Anhang verwendeten Geräte bis zum Ergebnis der Biopsie dieser Organe auf Prionenträger unter Quarantäne zu stellen
• Untersuchung von medizinischen Präparaten auf mögliche Infektionen. Beispielsweise ordnete das britische Gesundheitsministerium im Jahr 2000 an, den Impfstoff gegen orale Poliomyelitis, der auf der Grundlage des Serums verdächtiger infizierter Kälber hergestellt wurde, aus dem Verkehr zu ziehen.

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