Verner Morisson Syndrom (VIPom) - Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Verner-Morisson-Syndrom (VIPom), ein Tumor, der ein vasoaktives Darmpeptid absondert, ist ein sehr seltenes neuroendokrines Neoplasma. VIPoma befindet sich am häufigsten im Schwanz der Bauchspeicheldrüse, aber auch in den Nebennieren, im retroperitonealen Raum, im Mediastinum, in der Lunge und im Dünndarm. Das charakteristischste Symptom ist starker Durchfall. Die Prognose hängt vom Stadium ab, in dem die Diagnose gestellt wird. Wie wird das Verner-Morisson-Syndrom behandelt?

Inhaltsverzeichnis:

1. Verner Morisson Syndrom (VIPom) - Symptome
2. Verner Morisson Syndrom (VIPom) - Diagnose
3. Verner Morisson Syndrom (VIPom) - Behandlung
4. Verner-Morisson-Syndrom (VIPom) - Prognose

VIPoma ist ein Neoplasma, das durch die unabhängige Sekretion von vasoaktivem Darmpeptid gekennzeichnet ist, das im physiologischen Zustand vom Darm und der Bauchspeicheldrüse ausgeschieden wird. Die Aufgabe des vasoaktiven Darmpeptids besteht darin, die Sekretion von Darmsaft zu stimulieren, die Blutgefäße im Verdauungstrakt zu erweitern und die Magenmotilität und die Magensäuresekretion zu hemmen.

Unter physiologischen Bedingungen wird das vasoaktive Darmpeptid durch den Durchgang von saurem Mageninhalt in das Zwölffingerdarmlumen ausgeschieden. Im Falle eines Tumors, der ein vasoaktives Darmpeptid sekretiert, wird diese Substanz unabhängig von unkontrolliert verzehrten Nahrungsmitteln ausgeschieden, was zu unerwünschten Symptomen im Magen-Darm-Trakt führt.

VIPoma gehört zur Gruppe der malignen Neoplasien, die dazu neigen, Fernmetastasen zu bilden.

VIPoma ist eine äußerst seltene Krebsart, von der jährlich 1 / 10.000.000 Menschen betroffen sind.

Dieser Tumor kann eine Komponente des MEN1-Syndroms sein, d. H. Eine multiple endokrine endokrine Neoplasie, dann gibt es neben dem VIPoma einen primären Hyperparathyreoidismus und einen Tumor der vorderen Hypophyse.

Verner Morisson Syndrom (VIPom) - Symptome

Das charakteristischste Symptom ist starker wässriger Durchfall mit einem Volumen von etwa 20 Litern pro Tag. Diese Durchfälle sind anhaltend und durch Hunger anhaltend. Infolge von starkem Durchfall kommt es zu einer erheblichen Dehydration und damit verbundenen Elektrolytstörungen. Infolge eines signifikanten Kaliumverlustes treten Muskelschwäche, Bauchmuskelkrämpfe bis hin zu Herzrhythmusstörungen auf.

Ernährungsdefizite, insbesondere Eisen- und Vitamin B12-Mangel, sind ebenfalls häufig. Weniger typische Symptome sind Schwäche, Übelkeit, Gewichtsverlust, Gas, Verdauungsstörungen, Hautausschlag und Rötung der Gesichtshaut, die durch vasoaktive intestinale Peptidexpansion verursacht werden.

VIPoma verursacht klinische Symptome nach Erreichen einer bestimmten Größe, daher treten in 60% der Fälle Fernmetastasen bei der Diagnose auf, am häufigsten in der Leber, obwohl sie auch in der Lunge und in den Lymphknoten auftreten können.

Manchmal können Symptome auf das Vorhandensein von Metastasen in entfernten Organen zurückzuführen sein. Dazu gehören Gelbsucht, Atemnot, Hämoptyse und eine vergrößerte Leber.

Verner Morisson Syndrom (VIPom) - Diagnose

Die Diagnose basiert auf einer medizinischen Untersuchung, Labor- und Bildgebungsuntersuchungen. Schwerer Durchfall, der nicht mit der Nahrungsaufnahme zusammenhängt, ist die Grundlage für Labortests.

Es gibt Marker, die für das Tumor-sekretierende vasoaktive Darmpeptid spezifisch sind, einschließlich der VIP-Konzentration im Blut. Das Ergebnis> 200 pg / ml ist die Grundlage für eine eingehende diagnostische Bildgebung.

Ein für VIPoma nicht spezifischer Marker ist die Konzentration von Chromogranin A. Basierend auf dem Ergebnis ist es möglich, das Stadium des Tumors zu beurteilen und festzustellen, ob er Fernmetastasen entwickelt hat.

Zusätzlich werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um den Elektrolytgehalt (Elektrolytionogramm) zu bestimmen, der typischerweise verringerte Kalium- und Chlorspiegel und erhöhte Calciumspiegel zeigt.

Erhöhter Blutzucker ist ebenfalls ein häufiges Symptom. Zur Beurteilung des Primärtumors und des Krankheitsstadiums werden Computertomographie und Rezeptorszintigraphie durchgeführt, bei denen metabolisch aktive Herde sichtbar sind, die sich meist im Schwanz der Bauchspeicheldrüse befinden.

Es ist auch wichtig, eine histopathologische Untersuchung durchzuführen, anhand derer Art und Stadium des Krebses beurteilt werden können.

Verner Morisson Syndrom (VIPom) - Behandlung

Ziel ist es zunächst, Elektrolytstörungen durch starken Durchfall auszugleichen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Sie eine intravenöse Flüssigkeitstherapie anwenden.

Die grundlegende Behandlungsmethode ist die Operation zur Entfernung des Tumors mit einem gesunden Geweberand. Am häufigsten wird Diazoxid vor der Operation angewendet, wodurch das Auftreten von Durchfall gehemmt wird, wodurch Elektrolytstörungen in der perioperativen Phase vermieden werden können.

In einigen Fällen ist es auch möglich, einzelne Lebermetastasen zu entfernen, falls vorhanden.

Bei inoperablen Tumoren wird eine lokale Embolisation der Tumoroberfläche angewendet, wodurch die Blutgefäße, die den Tumor mit Blut versorgen, geschlossen werden und der Tumor eine partielle Nekrose erleidet. Die Chemotherapie ist bei der Behandlung von VIPoma nicht wirksam.

Verner-Morisson-Syndrom (VIPom) - Prognose

Die Prognose hängt vom Stadium ab, in dem der Tumor diagnostiziert wurde, und davon, ob der Tumor operierbar ist. Es wird angenommen, dass bei erfolgreicher VIPoma-Entfernung die 5-Jahres-Überlebensrate 95% beträgt.

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Über den Autor Lek. Agnieszka Michalak Absolventin der Ersten Medizinischen Fakultät der Medizinischen Universität Lublin. Derzeit Arzt während des Postgraduiertenpraktikums. In Zukunft plant sie eine Spezialisierung in pädiatrischer Hämatoonkologie. Sie interessiert sich besonders für Pädiatrie, Hämatologie und Onkologie.

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