Dermatomyositis ist eine rheumatische Erkrankung, die die Muskeln angreift und sie sowie die Haut schwächt, was sich in verschiedenen charakteristischen Veränderungen äußert. Was sind die Ursachen und Symptome einer Dermatomyositis? Was ist die Behandlung?
Dermatomyositis (lat. Dermatomyositiskurz - DM) ist eine Art von Polymyositis - eine rheumatische Erkrankung (insbesondere des systemischen Bindegewebes), bei der es zu chronischen Entzündungen in den Muskeln kommt. Bei Patienten mit Dermatomyositis ist auch die Haut betroffen. Nur in seltenen Fällen kommt es zu einer Muskelbeteiligung (lateinisch) Dermatomyositis Sinus Myositis).
Bei Erwachsenen sind 5-10 von 1 Million Menschen von Dermatomyositis betroffen, bei Kindern 1-3 von 1 Million Menschen.
Dermatomyositis - Ursachen
Die genauen Ursachen der Dermatomyositis sind unbekannt. Es wird vermutet, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, d. H. Eine, bei der die Zellen des Immunsystems die körpereigenen angreifen - in diesem Fall die Muskeln und die Haut.
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Einige Menschen vermuten, dass virale, bakterielle oder parasitäre Infektionen Faktoren sein können, die eine abnormale Reaktion des Immunsystems auslösen. Im Gegenzug bei Menschen, die für die Entwicklung der Krankheit prädisponiert sind, Bewegung, ultraviolette Strahlung und Medikamente.
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Die ersten Symptome einer Dermatomyositis sind Unwohlsein, Fieber und allgemeine Schwäche. Dann gibt es:
- Hautveränderungen
- Erythem der Haut des Ausschnitts und des Halses (sogenanntes V-Zeichen)
- Brillenförmiges Erythem und Schwellung um die Augen (sogenannte Pseudobrille, Symptom des Heliotrops)
Die sogenannte Pseudobrillen und Gottron-Klumpen sind die charakteristischsten Symptome einer Dermatomyositis
Erythem an Nacken, Nacken und Schultern (sogenanntes Schal-Symptom)
- Erythem an den Seiten der Oberschenkel und Hüften (sogenanntes Holstersymptom)
- Gottrons Symptom, d. H. Klumpen, Rötung und Erweiterung kleiner Blutgefäße auf dem Handrücken und über den kleinen Gelenken
Keining-Symptom, d. H. Erythem und Ekchymose innerhalb der Nagelfalten. Dann ist das begleitende Symptom oft Druckempfindlichkeit und Schmerzen der Nagelfalten unter Druck
- die sogenannte Mechanikerhand, d. h. harte und grobe Haut der Fingerspitzen und Hände, die zu Rissen und Abblättern neigt
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Einige können sich auch entwickeln rote Follikelschuppen, diffuse Alopezie oder Körperhaarwachstum (Hypertrichose).
Im Gegenzug wird bei Kindern eine Fliederkrankheit im gesamten Gesicht beobachtet, und Kalziumablagerungen werden häufig im subkutanen Gewebe gefunden, meistens um die Gelenke herum.
Darüber hinaus führt es wie bei Polymyositis zu:
- Muskelschwäche - insbesondere in den Armen und Oberschenkeln (was sich in Problemen beim Kämmen und Treppensteigen äußert) sowie in den Nackenmuskeln (die zu einem schlaffen Kopfsturz führen können) oder der Speiseröhre (dann treten Schluck-, Atmungs- oder Sprachstörungen auf).
- Gelenkschmerzen und morgendliche Steifheit
Es treten jedoch seltener als bei Polymyositis, Myokarditis, Kardiomyopathie, Arrhythmien oder pulmonaler Hypertonie auf.
Wichtig
Dermatomyositis und Krebs
Bei Patienten mit Dermatomyositis beträgt das Risiko einer malignen Neubildung des inneren Organs 20-25%. Die am häufigsten diagnostizierten begleitenden Neoplasien sind Eierstock-, Lungen-, Magen-Darm-, Brust- und Non-Hodgkin-Lymphome. Die meisten Krebsarten werden innerhalb eines Jahres nach Diagnose einer Dermatomyositis diagnostiziert, einige sagen jedoch, dass der Krebs bis zu 5 Jahre nach der Diagnose einer DM auftreten kann. Daher sollte der Patient unter onkologischer Aufsicht stehen.
Andererseits zeigten andere Forscher einen erhöhten Nachweis von Neoplasmen vor dem Einsetzen von Dermatomyositis-Symptomen (sogar 2 Jahre vor dem Einsetzen von DM) und schlugen vor, dass bei einigen Patienten die Krankheit ein paraneoplastisches Syndrom sein könnte, d. H. Eine Reihe von Veränderungen, die charakteristische Symptome ergeben, die auf die Koexistenz des neoplastischen Prozesses hinweisen können. .
Dermatomyositis - Diagnose
Bei Verdacht auf Dermatomyositis wird Folgendes durchgeführt:
- Blutuntersuchungen - im Fall von DM gibt es ein erhöhtes Maß an Entzündungsparametern (einschließlich Biernackis Reaktion) sowie Muskelenzymen im Blut (CK, Aldolase, Transaminasen).
- Elektromyographie (EMG) - zeigt Muskelschäden
- Biopsie eines veränderten Muskels, normalerweise Deltamuskel, der Myositis zeigt
Dermatomyositis - Behandlung
Dem Patienten werden Immunsuppressiva (meistens Prednison) verabreicht, die das Immunsystem und damit den Entzündungsprozess im Körper "zum Schweigen bringen". Im Laufe der Zeit erhält der Patient immer niedrigere Dosen des Arzneimittels.
Wenn nach 4 bis 6 Wochen keine Besserung eintritt oder sich die Symptome der Krankheit nach einer Verringerung der Prednison-Dosis verschlechtern, werden andere Immunsuppressiva hinzugefügt - eine Auswahl an Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid.
Wenn das oben erwähnte Die Therapie ist erfolglos, intravenöse Immunglobulinpräparate werden 3-8 Monate lang verabreicht.
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