Übersetzung von großen arteriellen Stämmen (TGA)

Die Transposition der großen Arterien (TGA) ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler bei Neugeborenen. Es ist mit einer sehr ernsten Prognose verbunden. Das Fehlen einer chirurgischen Behandlung birgt in den frühen Lebensphasen ein hohes Sterblichkeitsrisiko. Aus diesem Grund ist es so wichtig, einen Defekt frühzeitig zu erkennen und entsprechend zu korrigieren. Wie häufig ist die Übersetzung von Great Trunks (TGA) und was wird verursacht?

Die Translation der großen arteriellen Stämme (TGA) macht 5-7% aller angeborenen Herzfehler aus. Die durchschnittliche Inzidenz beträgt 20-30 pro 100.000 Lebendgeburten. Meistens handelt es sich um einen isolierten Defekt, dessen Ätiologie multifaktoriell und unbekannt ist. Es wird vermutet, dass es häufiger Neugeborene von Müttern mit Diabetes betrifft. Nur in 10% der Fälle ist mit anderen Mängeln verbunden, einschließlich mit Asplenie (Milzmangel) oder viszeraler Inversion. TGA tritt 2-3 mal häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf.

Was ist die Übersetzung von großen arteriellen Stämmen?

Die Translation großer arterieller Stämme (großer Gefäße) basiert auf dem Abgang der Aorta vom rechten Ventrikel und des Lungenstamms vom linken Ventrikel. Die Verbindungen zwischen den entsprechenden Vorhöfen und Ventrikeln bleiben konsistent.

Wir können TGA einfach (ohne begleitende Defekte) und komplex unterscheiden.

Als Ergebnis einer solchen Umsetzung haben wir es mit der Entstehung von zwei getrennten Kreislaufsystemen zu tun. Nicht oxidiertes Blut im systemischen Kreislauf, d.h. Das System fließt vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel und von dort zur Aorta und zu den peripheren Gefäßen, um über das Venensystem zum rechten Vorhof zurückzukehren. In dem kleinen Kreislauf fließt Blut vom linken Ventrikel in den Lungenkreislauf, und dann kehrt sauerstoffhaltiges Blut zum linken Vorhof zurück. Der Zustand, der das Überleben eines von diesem Defekt betroffenen Neugeborenen ermöglicht, ist das Vorhandensein von Verbindungen, die das Mischen von sauerstoffhaltigem und nicht sauerstoffhaltigem Blut ermöglichen. Sie können umfassen:

• Foramen ovale (FO) oder Vorhofseptumdefekt (ASD),
• Defekt im interventrikulären Septum (VSD),
• Patent Ductus Arteriosus (PDA).

Der Grad der Sauerstoffversorgung des Körpergewebes und die Schwere der Symptome hängen von der Anzahl und Effizienz dieser Verbindungen ab. Das Verschieben großer Schiffe kann begleitet sein von:

• Defekt im interventrikulären Septum (VSD) - tritt in etwa 50% der TGA-Fälle auf; je bedeutender es ist, desto besser ist die Vermischung von venösem und arteriellem Blut; der Defekt kann einfach oder mehrfach sein;
• Aortenkoarktation (CoA) - selten begleitet von TGA;
• Anomalien der Abfahrt und des Verlaufs der Koronararterien - in etwa 1/3 der Fälle; Die häufigste Variante ist das Verlassen der Zirkumflexarterie von der rechten Koronararterie.
• Obstruktion des linksventrikulären Abflusstrakts - häufiger in Kombination mit VSD; Bei einfacher TGA ist es normalerweise funktioneller Natur und resultiert aus der Verschiebung des interventrikulären Septums, die durch den höheren Blutdruck im rechten Ventrikel verursacht wird.

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Wie manifestiert sich TGA?

Babys mit großer Stammtransplantation werden normalerweise pünktlich mit normalem Gewicht geboren. Das Hauptsymptom bei Neugeborenen ist die zentrale Zyanose - bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute (hauptsächlich Lippen, Zunge, Mund). Es ist das Ergebnis eines Anstiegs des Prozentsatzes an nicht sauerstoffhaltigem Hämoglobin im arteriellen Blut (> 5 g / dl). Die Zyanose verschwindet nicht mit 100% Sauerstoff. Die Laufleistung korreliert stark mit dem Grad der Blutmischung. Wenn die einzige Verbindung zwischen dem großen und dem kleinen Kreislauf das Foramen ovale ist und der arterielle Gang in 1-2 geschlossen ist. Eines Tages im Leben wächst die Zyanose schnell und der klinische Zustand des Neugeborenen verschlechtert sich dramatisch. Wenn die Translation jedoch mit einem signifikanten Verlust des interventrikulären Septums einhergeht, kann die Zyanose gering sein und die Symptome einer Herzinsuffizienz beim Neugeborenen wie:

• schnelles Atmen,
• Tachykardie,
• vermehrtes Schwitzen,
• beeinträchtigte Gewichtszunahme

Die Entwicklung kann mehrere Wochen dauern.

Behandlung der Translation großer arterieller Stämme

Bei der Erstdiagnose von TGA ist die sofortige Verabreichung des Prostaglandins PGE1 die Erstbehandlung. Ziel dieses Verfahrens ist es, die Durchgängigkeit des arteriellen Ganges aufrechtzuerhalten. Die Zufuhr von Prostaglandin innerhalb der ersten Stunden nach der Geburt ermöglicht den Transport zum entsprechenden Zentrum im bestmöglichen Zustand.

Wenn das Mischen von Blut in Höhe des Ductus arteriosus und des interatrialen Septums unzureichend ist und der Reparaturvorgang nicht sofort durchgeführt werden kann, besteht der nächste Schritt darin, eine Ballon-Atrioseptostomie durchzuführen, d.h. Rashkinds Behandlung. Es besteht darin, das Foramen ovale zu verbreitern oder das Vorhofseptum zu brechen. Ziel ist es, die Blutleckage in den rechten Vorhof zu erhöhen und damit die Menge an sauerstoffhaltigem Blut im systemischen Kreislauf zu erhöhen. Der Ballonkatheter wird normalerweise durch die Oberschenkelvene in das rechte Atrium und dann durch das ovale Foramen in das linke Atrium eingeführt. Dort wird der Ballon mit einem in Salzlösung verdünnten Kontrastmittel gefüllt. Wenn Sie es in Richtung des rechten Atriums ziehen, entsteht ein Septumdefekt, der ein effizientes Mischen und eine Verbesserung der arteriellen Blutsättigung ermöglicht.

Der Schlüssel zum Überleben ist die Durchführung einer Herzoperation. Die Art der Operation hängt von der anatomischen Art des Defekts ab. Derzeit ist bei einfachem TGA oder TGA mit leichtem, isoliertem VSD das Verfahren der Wahl die anatomische Korrektur des Defekts - Jatenes Operation (arterielle Schalteroperation). Kurz gesagt, es besteht aus einem supra-valvulären Schnittpunkt der Aorta und des Lungenstamms und ihrer Verschiebung und Fusion mit den entsprechenden Kammern. Die Operation umfasst auch die Transplantation der Koronararterien in den Anfangsabschnitt der Lungenarterie, der mit der Aorta verbunden wird. Das Stadium vor dem Eingriff ist das Schneiden oder Ligation des Arterienganges. Jatenes Operationen sollten bis zu einem Alter von 4 Wochen durchgeführt werden.

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Bevor die Jatene-Methode zu einem weithin anerkannten Standard wurde, war die erste TGA-Reparaturoperation die sogenannte Die physiologische Korrektur wurde erstmals 1964 von Mustard durchgeführt. Dabei wird das Vorhofseptum entfernt und die Vorhöfe mit einem "Kreuz" -Dacron oder einem Perikardpflaster verbunden, um den Fluss von sauerstoffhaltigem und nicht sauerstoffhaltigem Blut zu den gegenüberliegenden Ventrikeln umzukehren. Es sorgte für eine ausreichende Sättigung, beseitigte jedoch nicht das Verhältnis, so dass der rechte Ventrikel immer noch Blut in den systemischen Kreislauf pumpen musste.

Bei TGA mit gleichzeitiger Obstruktion des linksventrikulären Abflusstrakts und signifikantem VSD ist eine anatomische Korrektur des Defekts keine Option. Die Lösung in dieser Situation ist die Rastelli-Methode. Der Verschluss des Defekts erfolgt so, dass das Blut vom linken Ventrikel zur Aortenöffnung abfließt. Der rechte Ventrikel wird mit einer synthetischen Prothese oder einem Homotransplantat (biologisches Transplantat) mit dem Lungenstamm verbunden.

TGA - Prognose nach der Operation und ihre Nebenwirkungen

Nach der Operation werden die Patienten sorgfältig überwacht, um mögliche Komplikationen zu erkennen und zu behandeln, wie z.

• Herzrhythmusstörungen (einschließlich plötzlicher Herztod aufgrund von Kammerflimmern);
• Herzinsuffizienz;
• Verengung der Koronararterien (Myokardischämie, Infarkt);
• Aorten- und Lungenstenose an der Stelle chirurgischer Anastomosen;
• Aortenknollendilatation und Aorteninsuffizienz.

Unterschiedliche Korrekturtechniken bedeuten, dass jede Art von Operation mit etwas unterschiedlichen typischen Komplikationen verbunden ist.

Jeder Patient sollte unabhängig von der Art der gewählten Behandlung einer regelmäßigen Kontrolle unterzogen werden, die Folgendes umfasst: ärztliche Untersuchung, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, EKG, Herzecho, Sättigungsmessung.

Die Prognose für die Transponierung großer Gefäße hängt von der Art des Defekts und der Art der durchgeführten Operation ab. Unbehandelt ist der Defekt mit einer sehr hohen Mortalität verbunden. 30% der Neugeborenen sterben innerhalb einer Lebenswoche, 50% im ersten Monat und 90% der Neugeborenen mit TGA sterben, bevor sie 1 Jahr alt werden. Dank der besser entwickelten Neugeborenenversorgung und der pädiatrischen Kardiochirurgie ist die Erkennung und Behandlung der Translation großer arterieller Stämme derzeit auf einem hohen Niveau, was die Überlebenschancen der jüngsten Patienten erheblich erhöht. Beispielsweise erreichen die Langzeitüberlebensraten für arterielle Schalteroperationen (Jatene-Operation) je nach durchgeführter Forschung über 90%. Die perioperative Mortalität (abhängig von der Art der Operation) variiert innerhalb weniger Prozent.

Quellen:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady-Herz, Warschau, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J. J., Kopala M., Moll M., Gesamtübersetzung großer Gefäße, Wissenschaftlicher Verlag "Śląsk" für Kinderherzchirurgie, Katowice 2003, herausgegeben von prof. Janusz H. Skalski und prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Angeborene Herzfehler, Kawalec W. (Hrsg.), Ziółowska H. (Hrsg.), Grenda R. (Hrsg.), Pediatria, Bd. 1, Warschau, PZWL, 2016