Primär sklerosierende Cholangitis

Die primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Erkrankung unbekannter Ursache, die zur Cholestase führt. Was sind die Symptome einer primären sklerosierenden Cholangitis und wie wird sie behandelt?

Primär sklerosierende Cholangitis (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) ist eine chronische Krankheit unbekannter Ätiologie. Es soll durch einen Immunmechanismus verursacht werden.

Die Inzidenz von PSC beträgt ungefähr 1 bis 5 pro 100.000 Menschen pro Jahr, sie tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und die höchste Inzidenz liegt zwischen 30 und 50 Jahren.

Dies kann durch die Assoziation von PSC mit Colitis ulcerosa, das Vorhandensein einiger Allele des HLA-DR-Systems und Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen mit perinukleärer Lokalisation (p-ANCA) angezeigt werden. Die primäre sklerosierende Cholangitis ist durch fortschreitende Fibrose und Zerstörung verschiedener Größen extrahepatischer und intrahepatischer Gallengänge gekennzeichnet, was zu einer abwechselnden Verengung und Erweiterung und folglich zu einer Cholestase führt.

Primäre sklerosierende Cholangitis: Symptome

Der Beginn der Krankheit ist normalerweise asymptomatisch und ihre Diagnose erfolgt zufällig, basierend auf Labortests - in diesem Fall chronisch erhöhte Spiegel an alkalischer Phosphatase und GGTP. Bei einigen Patienten ist ein plötzliches Auftreten von Symptomen möglich. Sie sind mit der Entwicklung einer infektionsinduzierten akuten Cholangitis verbunden, die eine Komplikation einer asymptomatischen Gallenstauung darstellt. Die Patienten klagen dann über Fieber, Druckempfindlichkeit im oberen rechten Quadranten des Abdomens und manchmal über Gelbsucht.

Im späteren Stadium der Krankheit gibt es ein Gefühl von fortschreitender Müdigkeit, Juckreiz der Haut, chronischem Ikterus, wenig charakteristischen epigastrischen Schmerzen oder Gewichtsverlust. Die Entwicklung einer Leberzirrhose ist eine Folge des fortschreitenden Gallengangverlustes infolge des Entzündungsprozesses. In der Endphase der Krankheit kann sich ein intraepitheliales Neoplasma der Gallengänge entwickeln, das der Entwicklung von Gallenepithelkrebs vorausgeht. Das Risiko, an diesem Krebs zu erkranken, beträgt 10-15%, und die durchschnittliche Zeit von der Diagnose bis zur Malignität beträgt 5 Jahre.

Es ist besonders wichtig, dass Colitis ulcerosa bei fast drei Viertel der Patienten gleichzeitig auftritt und retroperitoneale Fibrose, Immunschwächesyndrom und Pankreatitis andere Begleiterkrankungen sein können.

PSC: Diagnose und Differenzierung

Zunächst wird eine Ultraschalluntersuchung der Leber vorgeschlagen, um die Art der Gelbsucht zu unterscheiden und ihre anatomische Grundlage zu bestimmen. Die Untersuchung zeigt erweiterte und / oder nicht erweiterte Gallengänge, hauptsächlich intrahepatisch mit verdickten Wänden.

Die Diagnose von PSC erfolgt auf der Grundlage des Krankheitsbildes sowie von Bildgebungs- und Labortests.

Bestimmte Diagnosen werden durch endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) oder Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP) ermöglicht, die eine abwechselnde Verengung und Erweiterung der Gallenwege zeigen. Zusätzlich kann MRCP eine Verdickung der Gallengangswände zeigen. Beide Tests ermöglichen die Differenzierung von Veränderungen im Zusammenhang mit dem Verlauf der obstruktiven Cholangitis - Gallenzysten. Am häufigsten handelt es sich um eine Zyste des gemeinsamen Gallengangs oder der Caroli-Krankheit, d. H. Segmentale Verlängerungen der Gallengänge (sogenannte Pseudozysten), die häufig mit Gallenablagerungen gefüllt sind.

In Laborstudien ist die erhöhte Aktivität von GGTP und alkalischer Phosphatase charakteristisch. Bei den meisten Patienten finden sich auch Antikörper gegen das neutrophile Zytoplasma von ANCA, die eine perinukleäre (p-ANCA) oder atypische (x-ANCA) Fluoreszenz zeigen.

Zusätzlich kann eine mikroskopische Untersuchung der Leberbiopsie (während der Biopsie gesammeltes Material) durchgeführt werden, die Fibrose um die Gallenwege, entzündliche Infiltration in den Portalräumen und Proliferation der Gallengänge zeigt.

PSC: Behandlung und Prognose

Es sei daran erinnert, dass die medikamentöse Behandlung von PSC normalerweise unbefriedigend ist. Die Verwendung von Ursodesoxycholsäure hilft, den klinischen Zustand des Patienten zu verbessern und die Laborparameter der Cholestase zu normalisieren. Es reduziert auch das Risiko, Krebs aus dem Gallenepithel zu entwickeln.
Im Falle einer Gallenwegsinfektion werden Antibiotika eingesetzt.

Eine Gallenstauung kann manchmal mit chirurgischen Bypass-Anastomosen oder endoskopischem Einsetzen von Stents behandelt werden. Es sollte jedoch berücksichtigt werden, dass solche Behandlungen die Möglichkeit einer erfolgreichen Lebertransplantation einschränken können, was der einzige Weg ist, sie zu heilen.
Die durchschnittliche Überlebenszeit eines Patienten, der sich keiner Lebertransplantation unterzogen hat, beträgt etwa 10 bis 20 Jahre.