Überaktive Nebennieren sind eine komplexe Krankheit mit einer sehr unterschiedlichen Ätiologie. Wir können zwischen Nebennierenhyperaktivität von Glucocorticoid und Mineralocorticoid sowie von androgener oder östrogener Hyperaktivität unterscheiden. Was sind die Ursachen und Symptome einer überaktiven Nebenniere? Wie wird sie behandelt?
Eine überaktive Nebenniere liegt vor, wenn die Nebennieren zu viel von einem oder mehreren der Hormone produzieren, die die Nebenniere produziert: Cortisol, Aldosteron, Androgene und Adrenalin. Wir können zwischen Nebennierenhyperaktivität von Glucocorticoid und Mineralocorticoid sowie von androgener oder östrogener Hyperaktivität unterscheiden.
Glukokortikoid-Überfunktion der Nebennieren
Die Glukokortikoid-Überfunktion der Nebennieren ist eine Gruppe von Symptomen, die aus einem Überschuss an Cortisol im Körper resultieren. Es wird auch als Hyperkortisolismus bezeichnet. Zu den Ursachen gehören Morbus Cushing hypothalamischen oder Hypophysen-Ursprungs, Cushing-Syndrom aufgrund übermäßiger Cortisolsekretion durch Adenom, kleine oder große knotige Hyperplasie oder Nebennierenkrebs sowie die ektopische Produktion von CNI oder ACTH und die exogene Verabreichung von Glukokortikoiden.
- Pathophysiologie
Die vorliegenden Symptome resultieren aus dem Einfluss von überschüssigen Glukokortikosteroiden, die von den Nebennieren ausgeschieden werden, auf den Stoffwechsel. Diese Hormone verursachen eine übermäßige Rückhaltung von Natrium und Wasser durch die Nieren, eine erhöhte Kaliumausscheidung im Urin, eine erhöhte Glukoneogenese mit anschließender Hyperglykämie und einen erhöhten Proteinkatabolismus. Sie tragen auch zur Beeinträchtigung der Kalziumaufnahme aus dem Magen-Darm-Trakt und seiner erhöhten Mobilisierung aus dem Skelett bei. Darüber hinaus fördern sie die Entwicklung von Bluthochdruck, indem sie die Empfindlichkeit der Blutgefäße gegenüber der Wirkung endogener Vasopressorsubstanzen erhöhen. Bei übermäßiger ACTH-Sekretion können auch Hautverfärbungen und Symptome einer Androgenisierung bei Frauen sowie Hyperaldosteronismus auftreten.
- Klinisches Bild und Diagnostik
Patienten mit Nebennierenhyperthyreose sind gekennzeichnet durch ein rundes Gesicht, Fettleibigkeit an Körper und Hals mit schlanken Gliedmaßen, rosa Hautdehnungsspuren am Unterbauch, Hüften, Oberschenkeln und Brustwarzen. Patienten können über Atrophie und Muskelschwäche, Knochenschmerzen, Bluthochdruck und Symptome einer Androgenisierung klagen, wie z. B. Haarausfall bei Männern, schwacher Stimmton, Akne, Menstruationsstörungen, Hirsutismus oder Vergrößerung der Klitoris (Klitoromegalie). Psychotische Symptome sind keine Seltenheit. Laborbluttests können Hypokaliämie, Alkalose und einen Anstieg der roten Blutkörperchen zeigen. Latenter oder offener Diabetes mellitus ist häufig.
Hormontests werden in der Diagnostik eingesetzt. Der zirkadiane Rhythmus der Cortisolämie und die Ausscheidung von freiem Cortisol im Urin werden bestimmt. Darüber hinaus wird der Dexamethason-Suppressionstest verwendet, mit dem Sie unterscheiden können, ob es sich um Adenom oder Nebennierenkrebs, ektopische ACTH-Produktion oder Mikroadenom oder Hypophysenadenom handelt. Anstelle des Dexamethason-Suppressionstests wird der CRF-Stimulationstest verwendet, um die Ursache der Nebennierenrinden-Kortikosteroid-Überfunktion zu bestimmen.
- Differenzierung
Die Glukokortikoid-Hyperthyreose unterscheidet sich von:
- Fettleibigkeit, die gleichzeitig mit Hirsutismus, Hautdehnungsstreifen, Menstruationsstörungen und einer erhöhten Ausscheidung von Cortisol und seinen Metaboliten im Urin auftritt
- erbliches Cortisol-Resistenz-Syndrom
- PCO-Syndrom
- alkoholisches Pseudo-Cushing-Syndrom
- Depression
- Behandlung
Die Behandlung der Wahl ist eine Operation, bei der Adenome oder Nebennierenkrebs, Mikroadenome oder Hypophysenadenome, die die Ursache für Hyperkortisolämie sind, entfernt werden. Bei Kontraindikationen für eine Operation wird eine Hypophysen-Strahlentherapie oder die Einnahme von Steroidogenese-Inhibitoren wie Trilostan, Ketoconazol, Mitotan oder Aminoglutethimid angewendet.
Eine Operation ist auch bei ektopischer Überproduktion von CNI oder ACTH bei Lungen-, Bauchspeicheldrüsen- oder Gallenblasenkrebs angezeigt. Spironolacton oder Cyproteronacetat werden bei Symptomen von Hyperermineralocorticism und Androgenisierung bei Frauen angewendet.
Mineralocorticoid-Hyperaktivität der Nebennieren
Die Mineralocorticoid-Hyperaktivität der Nebennieren, auch als Hyperaldosteronismus oder übermäßige Sekretion von Desoxycorticosteroiden bekannt, kann primär oder sekundär sein. Seine Hauptursachen sind Adenom, Krebs oder adenomatöse Hyperplasie der glomerulären Schicht der Nebenniere. Sekundäre Ursachen für seine Entwicklung können sekundärer Aldosteronismus bei Patienten mit reninsekretierendem Tumor, Nierenischämie, maligner Hypertonie oder kardiohepatischem oder nierenbedingtem Ödem oder Bartter-Syndrom sein.
- Primärer Hyperaldosteronismus
Primärer Aldosteronismus ist ein Krankheitssyndrom, das aus der übermäßigen Sekretion von Aldosteron resultiert. Es entwickelt sich bei übermäßiger Sekretion von Aldosteron durch Adenom (sogenanntes Conn-Syndrom), Krebs oder bei Vorhandensein einer bilateralen, seltener einseitigen glomerulären Hyperplasie der Nebennierenrinde (sogenannter idiopathischer Hyperaldosteronismus).
- Pathophysiologie
Eine übermäßige Sekretion von Aldosteron trägt zum erhöhten Kaliumverlust der Nieren und damit zur Entwicklung von Hypokaliämie und hypokaliämischer Alkalose bei. Darüber hinaus sensibilisiert Aldosteron Blutgefäße direkt und indirekt für die Wirkung endogener Vasopressoren wie Adrenalin oder Noradrenalin, was die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie fördert. Es wurde auch gezeigt, dass Aldosteron am Gefäßumbau beteiligt ist, was zu einer Erhöhung des Gefäßwiderstands und damit zu einem Anstieg des Blutdrucks führt.
- Klinisches Bild und Diagnostik
Patienten berichten normalerweise über hohen Durst, Muskelschwäche, Parästhesien, Tetanie-Attacken, Verstopfung und Polyurie. Aufgrund der arteriellen Hypertonie, die das Hauptsymptom darstellt, können Kopfschmerzen und Organkomplikationen der Hypertonie auftreten - Nierenversagen, Blindheit oder Schlaganfall. Bei einem signifikanten Kaliummangel gibt es lebensbedrohliche Arrhythmien - einschließlich Kammerflimmern.
Ein primärer Aldosteronismus sollte insbesondere bei Patienten mit Hypokaliämie, arzneimittelresistenter Hypertonie und bei Patienten mit versehentlich diagnostiziertem Nebennierentumor vermutet werden. Labortests können Hypernatriämie, Hypokaliämie mit hypokaliämischer Alkalose und Hypomagnesiämie nachweisen. Zusätzlich gibt es eine erhöhte Aldosteronämie und Aldosteronurie mit normaler Cortisolämie und normalen 17-OH-Kortikosteroiden im Urin, eine beeinträchtigte Ansäuerung des Urins und eine Vasopressin-resistente Polyurie. Eine Kohlenhydratunverträglichkeit ist möglich.
- Behandlung
Bei einem einseitigen Tumor der Nebennierenrinde wird eine chirurgische Entfernung nach ca. 4 Wochen Erstbehandlung mit Spironolacton empfohlen. Die bilaterale Nebennierenhyperplasie ist eine Indikation für die Langzeitanwendung von blutdrucksenkenden Arzneimitteln und Aldosteronantagonisten wie Spironolacton in einer Dosis von 50-100 mg / Tag. Eine chirurgische Behandlung mit anschließender Chemotherapie wird bei Patienten mit Aldosteron-produzierendem Krebs mit möglichen Metastasen angewendet. Leider ist die Prognose in diesen Fällen ungünstig.
In jedem Fall sollte die Kaliumergänzung durch die Verabreichung von KCL-Kaliumchlorid an Patienten nicht vergessen werden, da dies das Auftreten lebensbedrohlicher Arrhythmien verhindert.
Androgene oder östrogene Überfunktion der Nebennieren
Die Überproduktion von Androgenen durch die Nebennieren kann auf das Vorhandensein eines virilisierenden Tumors, der Cushing-Krankheit oder des Cushing-Syndroms und einer angeborenen Störung der Steroidbiosynthese zurückzuführen sein. Bei übermäßiger Östrogenproduktion durch die Nebennieren ist dies charakteristisch für das Vorhandensein eines feminisierenden Tumors.
Virilisierender Tumor
Es ist ein Tumor in der retikulären Schicht der Nebenniere, der Androgene überproduziert. Diese Hormone können bei Jungen eine vorzeitige Pubertät, bei Mädchen eine bisexuelle Entwicklung der Mädchen und bei Frauen eine Virilisierung verursachen. Je nachdem, ob es sich bei dem Tumor um ein Adenom oder um Krebs handelt, können die vom Patienten gemeldeten Symptome variieren. Bei Vorhandensein eines Adenoms können zunehmende Symptome einer Defeminisierung auftreten, wie z. B. Störungen der Zyklizität von Menstruationsblutungen, Atrophie der Brustdrüsen, Umverteilung des Fettgewebes vom weiblichen zum männlichen Typ und Virilisierungssymptome wie männlicher Hirsutismus, Akne, Seborrhoe, Alopezie und Stimmvertiefung. Bei Vorhandensein von Krebs können zusätzlich zu den oben erwähnten Symptomen der Virilisierung Symptome eines Hyperkortisolismus auftreten.Dazu gehören unter anderem Fettleibigkeit des Rumpfes und des Halses, das Vorhandensein von Hautdehnungsspuren im Unterbauch, Hüften, Oberschenkeln und Brustwarzen, Muskelatrophie und -schwäche, Bluthochdruck, Diabetes.
Die Differentialdiagnose umfasst:
- angeborene enzymatische Defekte der 21- und 11-Hydroxylierung und 3-β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase
- PCO-Syndrom
- Androgen produzierende Hoden- oder Ovarialtumoren
Bei der Differenzierung der Krankheit sollte auch berücksichtigt werden, dass sich das Cushing-Syndrom, das durch übermäßige Produktion von ACTH verursacht wird, häufig nicht nur in Hyperkortisolismus, sondern auch in einer erhöhten Androgenbiosynthese äußert. Dies liegt daran, dass ACTH die Produktion von Glukokortikosteroiden, Mineralokortikosteroiden und Androgenen stimuliert.
Die klinische Diagnose basiert auf den Ergebnissen von Hormontests, die einen Anstieg der Konzentration von Androgenen und ihrer Metaboliten im Blut und einen Anstieg ihrer Ausscheidung im Urin zeigen. Zur Lokalisierung des Tumors werden Ultraschall, Computertomographie und Nebennieren-Szintigraphie durchgeführt.
Die Behandlung besteht aus der chirurgischen Entfernung des Tumors.
Feminisierender Tumor
Es ist ein Tumor der Nebenniere, der Östrogen überproduziert. Um die Diagnose zu stellen, gibt es eine Zunahme der Östrogenausscheidung im Urin, Feminisierungssymptome bei Männern wie Gynäkomastie, Haarausfall oder verminderte Libido sowie Menstruationsstörungen bei Frauen und eine Zunahme der Östrogenkonzentration im venösen Blut der Nebennieren. Zur Lokalisierung des Tumors werden Ultraschall, Computertomographie und Nebennieren-Szintigraphie durchgeführt. Bei der Behandlung wird die chirurgische Entfernung des Tumors verwendet.
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