Hypertrichose oder Werwolf-Syndrom

Hypertrichose oder Werwolf-Syndrom ist eine genetische Störung, die zu übermäßigem Körperhaar führt. Bei einer von diesem Defekt betroffenen Person sind die Haare sogar im Gesicht reichlich vorhanden. Hierher kam der Name "Werwolf-Syndrom", was natürlich schädlich ist. Wie gehe ich mit Hypetrichose um? Gibt es irgendwelche Chancen, es zu heilen?

Hypertrichose oder Werwolf-Syndrom (ein anderer Name für die Krankheit ist auch Ambras-Syndrom) ist ein äußerst seltener Geburtsfehler, der sowohl bei Frauen als auch bei Männern auftritt. Früher glaubte man, dass "Werwölfe" einige Mensch-Tier-Hybriden waren, eine Kombination aus Mensch und Wolf, Affe und sogar Bär. Heute wissen wir, dass es sich um eine Störung handelt, die durch eine Mutation des SOX3-Gens auf einem der beiden X-Geschlechtschromosomen verursacht wird.

Hypertrichose wurde erstmals im 17. Jahrhundert beschrieben. Heute wird angenommen, dass weltweit etwa 50 bis 100 Menschen von diesem seltenen genetischen Defekt betroffen sind. Eine davon ist zum Beispiel die Familie von Jesus Aceves aus der mexikanischen Stadt Lorento, die etwa 30 Personen zählt. Aufgrund ihres unterschiedlichen Aussehens wurden sie auf der ganzen Welt berühmt, aber dies ist nicht die Popularität, von der jeder träumen kann. Menschen, die von diesem genetischen Defekt betroffen sind, sind täglich Diskriminierung und sozialer Belästigung ausgesetzt. Sie haben oft Angst, sich unter Menschen zu zeigen und verlassen das Haus selten, eher nach Einbruch der Dunkelheit. Sie heißen Werwölfe, Menschenwölfe.

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Wie ist Hypertrichose?

Das Werwolf-Syndrom manifestiert sich in üppigen Haaren am Körper, am Oberkörper, an den Armen und - was für die Betroffenen besonders schwierig ist - sogar im Gesicht. Allerdings nicht immer. Der Defekt tritt in zwei Formen auf - generalisiert und lokal. Im letzteren Fall betrifft das Haar nur bestimmte Bereiche des Körpers, zum Beispiel nicht das gesamte Gesicht, sondern "nur" die Stirn und das Kinn oder eine Stelle an einer anderen Stelle des Körpers, aus der ein Haarschopf wächst.

Der Haarentwicklungszyklus besteht aus drei Phasen:

1. anagene Phase - Haarwuchs

2. katagene Phase - Tod der Haarfollikel

3. telogene Phase - Haarausfall

Im Verlauf der Hypertrichose bewirkt eine Genmutation wahrscheinlich, dass die anagene Phase die anderen dominiert.

Die stärkste Form der Hypertrichose heißt terminale Hypertrichose. Neben üppigem Körperhaar manifestiert es sich auch:

• Zahnfleischhypertrophie und hervorstehender Mund,
• Zahnstörungen, z.B. doppelte Zahnreihe,
• breite, flache Nase,
• großer Kopf.

Es war Hypertirchose, dass 17 Kinder und Säuglinge im August 2019 krank wurden. Alles nur, weil ... ein versehentlicher Wechsel der Medikamente durch eines der Pharmaunternehmen.

Die Eltern der Kinder dachten, sie würden ihnen Omeprazol geben, ein Medikament gegen Magenbeschwerden, obwohl die Flasche tatsächlich Minoxidil enthielt, ein Mittel gegen Haarwuchs.

Nachdem die Droge Kindern verabreicht worden war, wuchsen Haare auf Gesicht, Rücken und Armen. Betroffene Eltern gingen zu den Ärzten, das spanische Gesundheitsministerium kümmerte sich um den Fall und entdeckte den Fehler.

Die falschen Medikamente wurden an Apotheken in Kantabrien, Andalusien und Valencia geliefert. Sie wurden bereits aus den Apotheken genommen, und das Labor, in dem sie hergestellt werden, wurde geschlossen.

Im beschriebenen Fall ist die durch die Verabreichung des falschen Arzneimittels verursachte Hypertrichose nur vorübergehend - nach Absetzen der Verabreichung verschwinden übermäßige Haare bei Kindern.

Der bekannteste Fall von Hypertrichose (das sogenannte Terminal) war Julia Pastrana, die im 19. Jahrhundert in Mexiko lebte. Sie wuchs in einem Waisenhaus auf, das wahrscheinlich von ihrer Mutter verlassen wurde, und als sie aufwuchs, kaufte er sie und heiratete bald einen Mann namens Theodor Lent. Er verdiente Geld damit, indem er es als Attraktion in Nordamerika und später in vielen europäischen Ländern zeigte. Aufgrund ihres üppigen Haar- und Zahnfleischwachstums wurde sie eine Affenfrau genannt. Julia wurde schwanger und gebar einen ebenfalls sehr haarigen Sohn. Er starb kurz nach der Geburt und einige Tage später starb Julia auch an den Folgen postpartaler Komplikationen. Sie war 26 Jahre alt. Die Fastenzeit ließ sie und den Körper des Babys stopfen und zeigte sie weiter. Im Laufe der Jahre wurden Julia Pastrana und ihr Kind als Exponate behandelt und in den Vitrinen vieler Museen angesehen. Kürzlich wurden sie im Oslo National Hospital gesehen. Erst 2012 wurden ihre Leichen dank des Gouverneurs des Bundesstaates Sinaloa, Mario Lopez Valdez, der New Yorker Künstlerin Laura Anderson Barbata und der norwegischen Behörden in Mexiko auf einem Friedhof in der Nähe von Julia Pastranas Geburtsort beigesetzt.

Hier abgebildet ist Petrus Gonzales, der erste bekannte Fall des Werwolf-Syndroms

Foto Wikimedia Commons

Erworbene Hypertrichose

Neben dem angeborenen genetischen Defekt, der oben beschriebenen Hypertrichose, wird auch eine Hypertrichose erworben.Hier sprechen wir bereits von einem Symptom, das mit einer anderen Krankheit einhergeht - z. B. Krebs, Porphyrie, Stoffwechselstörungen, Abnormalitäten in der Arbeit der endokrinen Drüsen. Übermäßiges Haar kann auch eine Reaktion auf Medikamente wie Hydantoin, Minoxidil und Penicillamin sowie topische Steroide und Androgene sein. Erworbene Hypertrichose kann behandelt werden.

Ein Patient, der bemerkt, dass an seinem Körper eine Stelle aufgetreten ist, an der Haare zu wachsen beginnen, leitet seine ersten Schritte normalerweise an einen Dermatologen weiter. Er wird jedoch wahrscheinlich auch eine endokrinologische Beratung anordnen, da Hormontests erforderlich sein werden. Manchmal ist es auch notwendig, eine onkologische Diagnose durchzuführen. Nachdem die Ursache der Hypertrichose gefunden wurde, kann die Behandlung der Grunderkrankung beginnen. Wenn das Problem auf eine endokrine Störung zurückzuführen ist, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise Antibabypillen, Hormonersatzmedikamente und in den Wechseljahren eine Hormonersatztherapie. Wenn Krebs die Ursache für Hypertrichose ist, muss er behandelt werden. Sobald die Grunderkrankung geheilt ist, verschwindet das Problem des übermäßigen Haarwuchses.

Behandlung des Werwolf-Syndroms

Leider wurde noch keine Heilung für diesen Zustand gefunden. Übermäßiges Haar kann nur systematisch oder mit anderen kosmetischen Verfahren wie Epilation rasiert werden, es handelt sich jedoch um eine kurzfristige Aktion. Glücklicherweise hilft die moderne ästhetische Medizin heute Menschen mit Werwolf-Syndrom. Laser-Haarentfernungsbehandlungen sind sehr effektiv.