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Die Schilder-Krankheit ist auch als Multiple Sklerose bekannt - die akute Form der Multiplen Sklerose. Es ist eine der sehr seltenen degenerativen Erkrankungen, die in der Kindheit beginnen. Es wird als myelinoklastische Multiple Sklerose beschrieben. Es ist häufiger bei Jungen als bei Mädchen, normalerweise im Alter zwischen 7 und 12 Jahren. Finden Sie heraus, was die Symptome der Schilder-Krankheit sind und wie die Prognose lautet.
Inhaltsverzeichnis:
- Schilder-Krankheit - Ursachen und Symptome
- Schilder-Krankheit - Diagnose
- Schilder-Krankheit oder Multiple Sklerose?
- Schilder-Krankheit - Behandlung
- Schilder-Krankheit - Prognose
Die Schilder-Krankheit wurde erstmals 1912 beschrieben, aber erst 1986 wurden die Kriterien für die Diagnose der Krankheit beschrieben und vereinbart. Die Schilder-Krankheit gilt als eine der Varianten der Multiplen Sklerose.
Es tritt in Form von akuten oder subakuten demyelinisierenden Störungen des Zentralnervensystems auf. Es betrifft hauptsächlich junge Patienten.
Die Begriffe diffuse Gehirnsklerose oder diffuse Gehirnsklerose werden auch zur Beschreibung der Schilder-Krankheit verwendet.
Schilder-Krankheit - Ursachen und Symptome
Die genauen Ursachen der Schilder-Krankheit sind unbekannt. Die Krankheit tritt häufig nach einer Infektionskrankheit auf. Die Symptome der Schilder-Krankheit sind sehr unspezifisch und leicht zu unterschätzen. Sie treten normalerweise auf:
- Kopfschmerzen
- Fieber
- Gefühl allgemeiner Müdigkeit und Unbehagen
Diese Symptome sind mit einer ausgedehnten Demyelinisierung verbunden, dh dem Verlust der Myelinscheide um Neuronen im Gehirn und Rückenmark. Der Verlust von Myelin führt zu einer signifikanten Verlangsamung der neuronalen Übertragung.
Es wird nun vorgeschlagen, dass L-Formen von Bakterien für einen solchen Prozess verantwortlich sein könnten, dies erfordert jedoch weitere Forschung.
Während sich die Krankheit entwickelt, deckt der Demyelinisierungsprozess immer größere Bereiche des Gehirns ab, und dies trägt zu Bewegungsstörungen, Sprachstörungen, Hörstörungen und Sehstörungen bei. Das Fortschreiten der Krankheit kann Herzfrequenz, Blutdruck und Atmung beeinflussen.
Diese Krankheit sollte nicht mit der Addison-Schilder-Krankheit verwechselt werden, bei der es sich um eine seltene genetische Erkrankung handelt, die mit einer Beeinträchtigung der biochemischen Wege im Myelin verbunden ist.
Schilder-Krankheit - Diagnose
Um mit der Schilder-Krankheit diagnostiziert zu werden, muss ein Patient die folgenden Kriterien erfüllen, die als Poser-Kriterien bezeichnet werden:
- Das Vorhandensein klinischer Kriterien und Symptome, die für den frühen Verlauf der Multiplen Sklerose untypisch sind.
- Normale Cerebrospinalflüssigkeitszusammensetzung oder Zusammensetzung, die für Multiple Sklerose ungewöhnlich ist.
- Vorhandensein von ein oder zwei symmetrischen Plaques mit einer Größe von mindestens 3 cm, die den zentralen Teil der Gehirnhälften bedecken (was durch medizinische Bildgebung gezeigt wird).
- Keine virale oder mycoplasmale Infektion.
- Normale Serumspiegel langkettiger Fettsäuren.
- Normale Nierenfunktion.
Zur Diagnose der Schilder-Krankheit stehen verschiedene Diagnosewerkzeuge zur Verfügung.
Mit Hilfe der Computertomographie können hypodense Läsionen (auch als "hypodense Läsionen" bezeichnet) sichtbar gemacht werden. Dies sind pathologische Veränderungen mit einem reduzierten Strahlungsdämpfungsfaktor.
Ähnliche Effekte werden bei Verwendung der Magnetresonanztomographie mit Kontrast erzielt.
Der Ort solcher Änderungen ist fast immer subkortikal und auf T1-Sequenzen sichtbar.
Die Methode der Elektroenzephalographie wird bei der Diagnose der Schilder-Krankheit sehr selten angewendet. Es wird nur angewendet, wenn epileptische Anfälle vermutet werden oder vorliegen.
Schilder-Krankheit oder Multiple Sklerose?
Es gibt einige Ähnlichkeiten zwischen Morbus Schilder und Multipler Sklerose. Unter beiden Bedingungen geht die Myelinscheide um die Nervenzellen verloren, was die Übertragung elektrischer Impulse von Neuron zu Neuron beeinträchtigt.
Die Symptome beider Krankheiten sind ebenfalls ähnlich. Dazu gehören unter anderem Beeinträchtigung von Gedächtnis-, Sprach- und Bewegungsprozessen. Daher muss die Diagnose der Schilder-Krankheit mit besonderer Sorgfalt gestellt werden.
Schilder-Krankheit - Behandlung
Die Behandlung von Morbus Schilder ist symptomatisch. Ärzte empfehlen nach der Diagnose die Einnahme von Medikamenten aus der Gruppe der Kortikosteroide. Die Verabreichung von Cyclophosphamid ergibt positive Ergebnisse.
Darüber hinaus werden konservative Behandlung, Ernährung und Physiotherapie parallel angewendet.
Es gibt Hinweise darauf, dass die Behandlung von Morbus Schilder mit adrenocorticotropem Hormon (ACTH) wirksam ist. Aufgrund der mit dieser Art der Behandlung verbundenen unerschwinglichen Kosten ist sie jedoch nicht endgültig in die klinische Praxis eingegangen.
Die Wirksamkeit der intravenösen Verabreichung von Immunglobulinen, der Interferontherapie oder des Blutplasmataustauschs wurde noch nicht nachgewiesen.
Schilder-Krankheit - Prognose
Die Prognose im Verlauf der Schilder-Krankheit hängt vom Ansprechen des Patienten auf die Behandlung ab. In den meisten Fällen wird nach Therapiebeginn eine deutliche klinische Verbesserung beobachtet.
Es gibt jedoch Fälle von Gesundheitsverschlechterung, einschließlich erhöhter körperlicher und geistiger Behinderungen. Sie sind jedoch selten.
Der Patient muss ständig medizinisch versorgt werden. Es sollte für eine ausreichende Belüftung der Atemwege, Ernährung (oft parenteral) und ständige Überwachung des Elektrolytspiegels sorgen.
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