Die kortiko-basale Degeneration ist eine recht seltene neurodegenerative Erkrankung, die in der sogenannten enthalten ist atypischer Parkinsonismus. Diese Klassifizierung der Krankheit beruht auf der Tatsache, dass in ihrem Fall Symptome ähnlich der Parkinson-Krankheit wie Steifheit oder Zittern auftreten. Es gibt jedoch einige Besonderheiten, die die kortikobasale Degeneration von Parkinson unterscheiden. Wann ist also zu vermuten, dass ein Patient an dieser besonderen Erkrankung leidet?
Inhaltsverzeichnis
- Kortikobasale Degeneration: Ursachen
- Kortikobasale Degeneration: Symptome
- Kortiko-basale Degeneration: Diagnose
- Cortico-basale Degeneration: Behandlung
- Kortikobasale Degeneration: Prognose
Die kortikobasale Degeneration (CBD) taucht seit relativ kurzer Zeit in der medizinischen Literatur auf - die ersten Beschreibungen dieser Einheit stammen aus dem Jahr 1968. Seitdem gab es verschiedene Berichte über weitere Fälle dieser Krankheit bei Menschen, aber es gab nicht wirklich viele - zum Beispiel kann man Daten zitieren, die in einer Veröffentlichung (ab 2014) bereitgestellt wurden, in der vermutet wurde, dass Polen allgemein beschrieben hatte nur 17 Fälle von kortikobasaler Degeneration.
Insgesamt kann gesagt werden, dass die kortiko-basale Degeneration keine häufige Krankheit ist - es wird geschätzt, dass 5 bis 7 von 100.000 Menschen in der Allgemeinbevölkerung von dieser Entität betroffen sind. Nach derzeit verfügbaren Daten erkranken Männer und Frauen mit ähnlicher Häufigkeit. Typischerweise treten die ersten Symptome einer kortikobasalen Degeneration bei Patienten im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf.
Kortikobasale Degeneration: Ursachen
Die genauen Ursachen der kortikobasalen Degeneration sind bisher nicht bekannt - derzeit herrscht die Ansicht vor, dass Umweltfaktoren und Gene das Auftreten dieser Krankheit beeinflussen. Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist sporadisch, es gab jedoch Berichte über Patienten, bei denen die Krankheit mit Mutationen im Tau-Protein assoziiert war.
Die kortiko-basale Degeneration ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der eine Funktionsstörung der Großhirnrinde und der Kerne des Vorderhirns (Basalganglien) vorliegt. Patienten erleben einen fortschreitenden Verlust von Nervenzellen, und zusätzlich werden Anomalien wie eine spezifische Schwellung von Neuronen in diesen Regionen des Gehirns gefunden. Schließlich kommt es bei Patienten zu einem Verlust von Nervengewebe.
Aber was ist für sie verantwortlich? Nun, das Tau-Protein ist in diesem Fall schuld. Diese Substanz ist für das Funktionieren von Nervenzellen notwendig, aber wenn sie nicht richtig metabolisiert wird und sich im Zentralnervensystem ansammelt - das bei kortikobasaler Degeneration, aber auch bei einigen anderen neurodegenerativen Erkrankungen auftritt - wirkt sie sich definitiv nachteilig auf ihre aus Struktur und kann zum Tod von Nervenzellen führen. Warum jedoch einige Menschen dies tun und schließlich eine kortikobasale Degeneration entwickeln, ist derzeit nicht bekannt.
Kortikobasale Degeneration: Symptome
Die Beschwerden, die bei Menschen mit kortiko-basaler Degeneration auftreten, ähneln denen, die die Symptome der Parkinson-Krankheit darstellen - deshalb gehört CBD zur Gruppe der sogenannten atypischer Parkinsonismus. Bei Patienten kann es sein:
- Schwierigkeiten bei der Kontrolle der Bewegungen eines Gliedes (asymmetrisches Auftreten von Störungen ist sehr charakteristisch für eine kortiko-basale Degeneration)
- Muskelsteifheit
- Dystonie
- Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung einer stabilen Körperhaltung
- Gleichgewichts- und motorische Koordinationsstörungen
- unwillkürliche Bewegungen (z. B. Zittern, Athetose und Dyskinesie)
- sensorische Störung
- Sprachschwierigkeiten (Dysarthrie)
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
Ein interessantes Symptom der kortikobasalen Degeneration ist das sogenannte Fremdhand-Syndrom - Das Problem ist, dass der Patient das Gefühl hat, dass das Glied, das er tatsächlich besitzt (normalerweise eines der oberen Gliedmaßen), ihm überhaupt nicht gehört.
Im Verlauf der kortikobasalen Degeneration können Patienten andere als die bisher genannten Beschwerden entwickeln. Mögliche andere Probleme in diesem Fall sind Demenz oder Stimmungsstörungen (meist in Form von depressiven Störungen).
Charakteristisch für die kortikobasale Degeneration ist ihr fortschreitender Verlauf - im Laufe der Zeit können bei Patienten nicht nur immer mehr Krankheiten auftreten, sondern es ist auch möglich, dass die Symptome, die zuvor nur einen Bereich des Körpers betrafen, ebenfalls auftreten nachfolgende (wie es zum Beispiel bei Gliedmaßen der Fall ist, bei denen Steifheit und sensorische Störungen zuerst nur ein Glied betreffen und dann auch die übrigen).
Kortiko-basale Degeneration: Diagnose
Es sollte sofort betont werden, dass es nicht einfach ist, eine Diagnose einer kortikobasalen Degeneration zu stellen - das klinische Bild ist in diesem Fall nicht charakteristisch, außerdem werden normalerweise andere, viel häufigere Krankheiten als Ursachen für Symptome berücksichtigt.
Zu Beginn wird der Patient einer neurologischen Untersuchung unterzogen, bei der die zuvor erwähnten Abweichungen erkennbar sein können, wie z. unwillkürliche Bewegungen, Ungleichgewicht oder Muskelsteifheit.
Später werden in der Regel bildgebende Tests angeordnet - Computertomographie oder Magnetresonanztomographie des Kopfes - in denen dies möglich ist asymmetrische Atrophie in der Großhirnrinde oder Atrophie der Basalganglien. In der Regel werden jedoch funktionelle Bildgebungstests wie SPECT oder PET als wichtiger angesehen - sie ermöglichen die Beobachtung von Flussstörungen und Gewebestoffwechsel in den Strukturen des Gehirns, in denen Läsionen vorliegen, die für eine kortiko-basale Degeneration charakteristisch sind.
Zusätzlich zu den bereits erwähnten Tests wird den Patienten in der Regel auch eine elektroenzephalographische Untersuchung angeordnet.
Die Notwendigkeit einer umfassenden Diagnostik beruht nicht auf der Tatsache, dass alle oben genannten oder anderen Tests für die Diagnose einer kortiko-basalen Degeneration erforderlich sind, sondern auf dem Verdacht, dass eine Differentialdiagnose erforderlich ist. Die Krankheiten, mit denen die hier diskutierte Einheit unterschieden werden sollte, umfassen:
- Atrophie mehrerer Systeme
- Parkinson-Krankheit
- progressive supranukleäre Lähmung
- Pick's Krankheit
Kortikobasale Degeneration: Behandlung
Derzeit ist die kortiko-basale Degeneration eine unheilbare Krankheit - bisher wurden keine Methoden zur kausalen Behandlung dieser Einheit entdeckt.
Die Therapie verwendet hauptsächlich eine symptomatische Behandlung, wodurch es möglich ist, die Intensität der vom Patienten erlebten Beschwerden zu lindern.
Levodopa kann - ähnlich wie die Parkinson-Krankheit - angewendet werden, obwohl die Reaktion darauf normalerweise gering ist. Darüber hinaus hat die Einnahme bei fortgeschrittenen Formen der Krankheit in der Regel überhaupt keine Wirkung.
Neben anderen Maßnahmen, die manchmal Patienten mit kortikobasaler Degeneration empfohlen werden, gibt es Präparate, die Muskelverspannungen reduzieren (wie Benzodiazepine oder Baclofen), und bei schweren Muskelkontrakturen ist die Verwendung von Botulinumtoxin hilfreich. Rehabilitation wird normalerweise für Patienten empfohlen.
Kortikobasale Degeneration: Prognose
Wie hier erwähnt, ist die kortiko-basale Degeneration leider progressiv und führt im Laufe der Zeit zu einer zunehmend signifikanten Verschlechterung der Funktion des Patienten.
Die Krankheit dauert normalerweise 5-10 Jahre (durchschnittlich 6 Jahre) und ist schließlich tödlich.
Quellen:
- Gołąb-Janowska M., Nowacki P., Cortico-basale Degeneration, Polish Neurological Review, 2014, Band 10, Nr. 2, Online-Zugang
- Parmer J.B. et al., Corticobasal-Syndrom. Ein diagnostisches Rätsel, Dement Neuropsychol 2016, Dezember; 10 (4): 267-275, Online-Zugang
- Materialien der Nationalen Organisation für seltene Störungen, Online-Zugang
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