Aortenstenose (Hauptarterie), d. H. Aortenkoarktation

Die Aortenkoarktation (Verengung des Isthmus der Hauptarterie) macht etwa 6-8% aller angeborenen Defekte des Herzens und der großen Gefäße aus. Es besteht darin, einen Abschnitt der Aorta innerhalb ihres Bogens zu verengen. Es ist dreimal häufiger bei Jungen. Kann mit dem Turner-Syndrom - X-Chromosomen-Monosomie bei Mädchen assoziiert sein. Worum geht es genau? Wie manifestiert es sich? Kann es effektiv geheilt werden?

Die Hauptarterienstenose, d. H. Die Aortenkoarktation, befindet sich in den allermeisten Fällen innerhalb der sogenannten die Aorta. Der Aortenisthmus wird als kleine physiologische Striktur direkt unter dem Ausgang der linken Arteria subclavia bezeichnet. Seine abnorme Entwicklung wird durch Störungen im Stadium der Embryogenese verursacht. Der Grad der Stenose kann von einer leichten bis fast vollständigen Obstruktion der Aorta reichen. Die Koarktation kann eine andere Morphologie haben - sie kann in einem kurzen oder langen Abschnitt der Hauptarterie auftreten. Aus klinischer Sicht ist die Unterteilung wichtig, die auf der topografischen Beziehung der Verengung zum Ductus arteriosus (Botalla) basiert - der Struktur, die die für den fetalen Kreislauf charakteristische Verbindung zwischen dem Lungenstamm und dem Anfangssegment der absteigenden Aorta sicherstellt. Es gibt 3 Arten:

• supraleitend (früher infantil) - Verengung über dem Arteriengang
• peripher - Verengung auf Höhe des Arterienganges
• subduktiv (früher erwachsener Typ) - Verengung unterhalb des Kanals

Die Aortenkoarktation kann ein isolierter Defekt sein oder mit anderen Anomalien koexistieren. Die häufigsten begleitenden Nachteile sind:

• eine bikuspide Aortenklappe
• Defekt des interventrikulären Septums
• Aortenbogenhypoplasie
• Vorhofseptumdefekt

Das kombinierte Vorhandensein von Aortenkoarktation, subvalvulärer Aortenstenose und Mitralstenose wird als Shone-Syndrom bezeichnet. Aortenstenose in Verbindung mit anderen Defekten ist bei Säuglingen viel häufiger.

Welche Symptome kann eine Aortenstenose hervorrufen?

Die Dynamik des Verlaufs des Defekts und seine Symptome hängen von mehreren Faktoren ab: dem Grad der Verengung und seiner Position in Bezug auf den Ductus arteriosus, der Rate des Verschlusses des Ductus und gleichzeitig vorhandenen Defekten.

Bei kritischer Stenose treten in der Neugeborenenperiode Symptome einer schweren refraktären Herzinsuffizienz (Dyspnoe, Tachykardie, Hepatomegalie, Ernährungsschwierigkeiten, geringe Gewichtszunahme) auf. Der Zustand eines solchen Kindes ist ernst und erfordert ein dringendes Eingreifen. Die anderen Symptome, die zum Vorschein kommen, sind auf eine gestörte Blutversorgung des Unterkörpers zurückzuführen:

• Schwäche oder Pulsmangel in den Beinen
• Symptome eines Nierenversagens - eine Abnahme des ausgeschiedenen Urinvolumens, Anurie; sind das Ergebnis einer gestörten Nierenblutung
• nekrotisierende Enterokolitis - Darmischämie kann zu Darmnekrose, weiterer Störung der Darmbarriere und folglich zu Sepsis führen
• metabolische Azidose

Insgesamt kann eine unbehandelte kritische Koarktation (sehr oft mit einem anderen Defekt verbunden) zu einem schweren Multiorganversagen aufgrund einer viszeralen Ischämie führen. Solche Säuglinge werden in der Regel nicht älter als 6 Monate.

Wenn die Stenose supra-duktal ist, erhält der Unterkörper Blut vom rechten Ventrikel über den patentierten Ductus arteriosus. Infolgedessen treten Symptome möglicherweise nicht unmittelbar nach der Geburt auf (der Puls in den Beinen ist möglicherweise gut zu spüren), und Symptome von Herzinsuffizienz und Ischämie des Unterkörpers treten auf, wenn sich der Gang allmählich schließt. Das Blut aus dem rechten Ventrikel ist nicht sauerstoffhaltig, so dass die Folge eines Rechts-Links-Lecks durch den Beulenschlauch eine Zyanose im Unterkörper ist.

Eine Koarktation mit geringerer Intensität (normalerweise handelt es sich um einen isolierten Defekt) kann viele Jahre lang asymptomatisch sein. Symptome können bei älteren Kindern oder Erwachsenen auftreten. Oft sind die ersten Manifestationen eines lange unbekannten Defekts seine Komplikationen, z. B. ein Schlaganfall. Es kommt vor, dass es versehentlich erkannt wird. Die Symptome, die auftreten können, sind hauptsächlich auf den hohen Blutdruck im Oberkörper (oberhalb der Stenose) zurückzuführen:

• Kopfschmerzen
• Nase blutet
• arterielle Hypertonie (gemessen an den oberen Gliedmaßen) - kann das einzige Symptom sein
• Gefühl von "Pochen im Nacken"
• Claudicatio intermittens - Schmerzen in den Unterschenkeln, die beim Gehen oder Laufen auftreten, aber gelindert werden, wenn Sie aufhören, sich zu bewegen; es ist das Ergebnis einer Ischämie in den unteren Extremitäten

Manchmal gibt es ein merkliches Missverhältnis der Figur, das durch eine besser gebaute obere Körperhälfte gekennzeichnet ist - breitere Schultern, Brust und größere Arme sowie schlanke untere Gliedmaßen.

In solchen Fällen von Aortenstenose wird die sogenannte Sicherheitenzirkulation. Anpassungsmechanismen erhöhen den Fluss durch andere Gefäße und erhöhen die Effizienz der Durchblutung in den unteren Körperteilen. Die inneren Brust- und Interkostalarterien sind an der Bildung der Kollateralzirkulation beteiligt. Seine Entwicklung kann den Unterschied in der Herzfrequenz zwischen den oberen und unteren Gliedmaßen beseitigen. Manchmal können die Kollateralgefäße die Bildung von "Usuras" verursachen - Knochendefekten, die auf dem Röntgenbild sichtbar sind, indem sie auf die unteren Ränder der Rippen drücken.

Wie behandelt man die Koarktation?

Bei einer bei Neugeborenen festgestellten kritischen Stenose ist eine Notfalloperation angezeigt, sobald sich der klinische Zustand stabilisiert hat. Zuvor wurde ein Prostaglandin (PGE1) -Präparat routinemäßig durch intravenöse Infusion verabreicht. Ziel ist es, den Ductus arteriosus, der die Hauptquelle für die Blutversorgung des Unterkörpers darstellt, so lange wie möglich offen zu halten.

Wenn die Koarktation im Alter diagnostiziert wird, wird die Herzoperation wie geplant durchgeführt. Die Operation sollte jedoch nicht verzögert werden, da möglicherweise langfristige Komplikationen des Defekts auftreten können. Eine der Hauptindikationen für das Verfahren ist das Vorhandensein einer arteriellen Hypertonie.

Die grundlegende Technik bei der Aortenkoarktation ist die sogenannte Crafoords Operation mit Entfernung des verengten Abschnitts und End-to-End-Anastomose. Wenn die Verengung diffus ist, dh in Längsrichtung, ist es möglicherweise nicht möglich, die Enden zusammenzunähen. In solchen Fällen kann der Defekt in der Hauptarterie durch eine plastische Gefäßprothese ersetzt werden. Manchmal ist eine vollständige Aortendissektion nicht erforderlich. Dann wird eine Stenoseplastik unter Verwendung eines speziellen Pflasters durchgeführt, das aus der eigenen Arteria subclavia hergestellt wurde.
Die Ballonangioplastie wird auch bei der Behandlung der Koarktation eingesetzt. Dieses Verfahren besteht darin, die Strikturstelle unter Verwendung eines Ballonkatheters zu verbreitern, der durch den Zugang von der Oberschenkelarterie eingeführt wird. Es kann auch mit der sogenannten Implantation verbunden sein. Stent. Angioplastie wird am häufigsten im Falle eines erneuten Auftretens der Isthmusstenose durchgeführt, d. H. Einer Rekoarktation nach einer früh durchgeführten Operation. Die endovaskuläre Behandlung ist auch eine Alternative für ältere Kinder mit einer späteren Diagnose.

Welche postoperativen Komplikationen können auftreten?

Die frühesten postoperativen Komplikationen sind Blutungen an der Stelle der Anastomose oder der Kollateralgefäße. Später, nach erfolgreicher Behandlung, kann der schwer zu kontrollierende Bluthochdruck weiterhin bestehen bleiben. Die seltenste, aber gefährlichste Komplikation einer chirurgischen Behandlung ist eine Rückenmarksverletzung, gefolgt von Querschnittslähmung - Lähmung der doppelten Extremitäten. Es ist das Ergebnis einer kritischen Einschränkung des Flusses durch die Arteria spinalis anterior (Arteria Adamkiewicz) und einer Ischämie des Rückenmarks. Die postoperative Mortalität bei Patienten mit elektiver Chirurgie ist vernachlässigbar. Bei den jüngsten Patienten mit einem schweren, komplexen Defekt, der aus lebenswichtigen Gründen operiert wird, sind höhere Raten zu verzeichnen. Hier liegt die Sterblichkeitsrate zwischen wenigen und mehreren Prozent.

Wie ist die Prognose für Koarktationspatienten?

Probleme und die Behandlung von Patienten mit Koarktation enden nicht immer mit einer erfolgreichen Operation. Der Defekt tritt immer wieder auf. Restenose heißt Restenose. Ein sehr bedeutendes Problem ist die arterielle Hypertonie, die auch nach einem vollständig wirksamen Korrekturverfahren bestehen bleiben kann. Langzeithypertonie führt zu anderen langfristigen Komplikationen der Koarktation, die sich als tödlich erweisen können. Gehören zu ihnen:

• linksventrikuläre Hypertrophie - als Reaktion auf eine erhöhte Belastung des Herzens
• Entwicklung von Atherosklerose - als Folge einer Schädigung des Gefäßendothels
• Herzinfarkt
• Schlaganfall
• zerebrale Aneurysmen - können reißen und schwere intrakranielle Blutungen verursachen
• Aortenaneurysmen
• Aortenwanddissektion

Basierend auf Autopsiestudien wird geschätzt, dass 90% der unbehandelten Fälle von Aortenkoarktation vor dem 50. Lebensjahr tödlich sind und die durchschnittliche Überlebenszeit 35 Jahre beträgt. Dank immer weiter entwickelter Diagnosemethoden kann der Defekt heutzutage in einem früheren Alter effektiver diagnostiziert werden. Die Heilung selbst wird ebenfalls verbessert. Dies verlängert die Überlebenszeit von Patienten mit Aortenstenose.

Quellen:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady-Herz, Warschau, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Angeborene Herzfehler, Kawalec W. (Hrsg.), Ziółowska H. (Hrsg.), Grenda R. (Hrsg.), Pediatria, Bd. 1, Warschau, PZWL, 2016
3. Skalski J. H., Haponiuk I., Aortenstenose, "Kinderherzchirurgie", Wissenschaftlicher Verlag "Śląsk", Katowice 2003
bearbeitet von prof. Janusz H. Skalski und prof. Zbigniew Religa (online)