Das Stevens-Johnson-Syndrom ist gekennzeichnet durch Hautläsionen von Erythema multiforme, ausgedehnte, schmerzhafte Erosionen mit Herden von Gewebenekrose und epidermalem Knarren. Was sind die Ursachen des Stevens-Johnson-Syndroms und wie wird es behandelt?
Inhaltsverzeichnis
- Stevens-Johnson-Syndrom: Ursachen
- Stevens-Johnson-Syndrom: Symptome
- Stevens-Johnson-Syndrom: eine Diagnose
- Stevens-Johnson-Syndrom: Differenzierung
- Stevens-Johnson-Syndrom: Behandlung
- Stevens-Johnson-Syndrom: Komplikationen
Stevens-Johnson-Syndrom (ZSJ, lat. Erythema multiforme majorDas Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist eine akute, gewalttätige, lebensbedrohliche dermatologische Reaktion, die sich bei Menschen entwickelt, die überempfindlich gegen verschiedene pharmakologische, infektiöse und chemische Substanzen sind.
Die Krankheit tritt besonders häufig bei Patienten nach Anwendung bestimmter Antibiotika, Salicylat-Medikamente und Barbiturate auf.
Das Stevens-Johnson-Syndrom ist keine häufige Krankheit. In der Literatur wird berichtet, dass es durchschnittlich 2 bis 5 Menschen pro Million pro Jahr betrifft. Menschen jeden Alters sind krank, relativ oft Kinder und Jugendliche.
Das Stevens-Johnson-Syndrom wird bei Frauen etwas häufiger diagnostiziert als bei Männern. Die Mortalität liegt bei 5-10%.
Stevens-Johnson-Syndrom: Ursachen
Die Ursachen des Stevens-Johnson-Syndroms sind nicht klar geklärt. Es wird angenommen, dass es sich um eine Reaktion des körpereigenen Immunsystems mit Überempfindlichkeit gegen bestimmte Chemikalien und deren Metaboliten oder Mikroorganismen handelt. Es führt zu einer massiven Apoptose (dh einem programmierten Zelltod) der Zellen, aus denen die Epidermis besteht.
Das Stevens-Johnson-Syndrom wird besonders häufig als unerwünschte Wirkung bestimmter Arzneimittel angesehen, insbesondere Antibiotika (Sulfonamide, Tetracycline, Penicilline), Antiepileptika (Barbiturate, Carbamazepin, Lamotrigin), nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel aus der Gruppe der Oxicame, Allopurinol (ein Arzneimittel zur Behandlung von Durchfall). ), Mittel zur Vorbeugung von Malaria und einige Antidepressiva.
Erwähnenswert ist auch, dass sich das Stevens-Johnson-Syndrom auch im Verlauf von Infektionen entwickeln kann, insbesondere solchen, die durch das Bakterium verursacht werden Mycoplasma pneumoniaedas für die Entwicklung einer atypischen Lungenentzündung sowie des Herpes-simplex-Virus, des Influenzavirus und des Hepatitis-Virus verantwortlich ist.
Lesen Sie auch: Nekrose: Was ist das? Arten der epidermalen Nekrose Epidermolysis Bullosa - bullöse epidermale AblösungStevens-Johnson-Syndrom: Symptome
Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine akute Haut- und Schleimhautreaktion auf verschiedene Chemikalien, pharmakologische oder infektiöse Erreger.
Zu den häufigsten und charakteristischsten Hautläsionen, die bei Patienten beobachtet werden, gehören instabile Blasen und mit seröser Flüssigkeit gefüllte Blasen, die leicht brechen und schmerzhafte Erosionen (d. H. Bereiche ohne Epidermis) mit Gewebenekrose hinterlassen.
Die Läsionen treten zunächst auf den Schleimhäuten von Mund, Rachen und Genitalien sowie auf den Lippen auf und betreffen manchmal die Schleimhäute von Augen und Nase.
Mit der Zeit werden auch Veränderungen der Form erythematöser Flecken auf der Haut von Gesicht, Rumpf und in seltenen Fällen sogar am ganzen Körper beobachtet.
Darüber hinaus wurden im Verlauf des Stevens-Johnson-Syndroms Kriechen und Atrophie der Nagelplatten beschrieben.
Die Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms ist die akute Nekrose der Epidermis und der Schleimhäute, die weniger als 10% der Körperoberfläche bedeckt.
Zusätzlich zu den charakteristischen Hautläsionen haben Patienten fast immer allgemeine Symptome, die mehrere oder mehrere Tage vor ihrem Auftreten auftreten.
Gehören zu ihnen:
- Kopfschmerzen
- hohes Fieber
- Schüttelfrost
- die Schwäche
- schlechte Laune
- Halsentzündung
- Husten
- Bindehautentzündung
- Schmerzen in Muskeln und Gelenken
Die Krankheit dauert etwa 3-6 Wochen.
Stevens-Johnson-Syndrom: eine Diagnose
Die Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms wird von einem auf Hauterkrankungen spezialisierten Arzt auf der Grundlage des Krankheitsbildes, des Prozentsatzes der Schleimhautoberfläche und der Hautbeteiligung durch die Krankheit sowie der immunopathologischen Untersuchung des Hautsegments gestellt.
Es ist erwähnenswert, dass laut Literatur das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse dieselbe Krankheitseinheit sind, die sich nur im Schweregrad der Läsionen und im Bereich der Haut, den sie bedeckt, unterscheidet.
Eruptionen, die weniger als 10% der Körperoberfläche bedecken, berechtigen den Arzt zur Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms, während die Beteiligung von mehr als 30% der Körperoberfläche auf das Vorhandensein einer toxischen epidermalen Nekrolyse hinweist.
Das Bedecken von 10 bis 30% der Hautoberfläche mit einem Krankheitsprozess wird als Überlappungssyndrom der beiden oben genannten Einheiten bezeichnet.
Stevens-Johnson-Syndrom: Differenzierung
Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine dermatologische Erkrankung, die durch Erythema multiforme-Eruptionen, Vesikel und Blasen, Erosionen sowie Herde von Nekrolyse und epidermalem Kriechen gekennzeichnet ist.
Der Verlauf vieler Hauterkrankungen ist ähnlich. Daher sollte ein Dermatologe vor der endgültigen Diagnose andere Erkrankungen in Betracht ziehen, die ähnliche Symptome verursachen, insbesondere:
- Nesselsucht
- exfoliative Staphylokokken-Dermatitis
- Herpesvirus-Infektion
- Pemphigus häufig
- Pemphigoid
- Maul-und Klauenseuche
- Kawasaki-Krankheit
Stevens-Johnson-Syndrom: Behandlung
Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms sollte in einem Krankenhaus unter Aufsicht von spezialisierten Dermatologen und Personal erfolgen, das Erfahrung in der Behandlung von Verbrennungen hat. Dies hängt hauptsächlich vom ätiologischen Faktor und der Schwere des Erythema multiforme ab.
Die Therapie besteht darin, Medikamente oder andere Faktoren zu erkennen und abzusetzen, die für die Auslösung einer Hautreaktion verantwortlich sind.
Die pharmakologische Behandlung basiert auf der topischen Anwendung von Salben und Cremes, die Glukokortikosteroide enthalten (der Wert einer systemischen Kortikosteroidtherapie ist jedoch umstritten).
Ihr Arzt kann sich auch für die Verwendung von Cyclosporin A, Breitbandantibiotika oder Antihistaminika entscheiden.
Es sei daran erinnert, Mittel und Verbände zur Behandlung von Verbrennungswunden, die den Heilungsprozess unterstützen, sowie eine analgetische Behandlung einzubeziehen, die den Komfort und das Wohlbefinden der kranken Person erheblich beeinträchtigt.
Stevens-Johnson-Syndrom: Komplikationen
Die größte Anzahl von Komplikationen bei Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom ist mit der Entwicklung von Infektionen und sekundären Superinfektionen von Hautläsionen verbunden.
Abhängig vom Bereich der von den Läsionen bedeckten Hautoberfläche können auch Thermoregulationsstörungen und Störungen im Wasser- und Elektrolythaushalt auftreten. Andererseits kann das Auftreten von Eruptionen im Auge zu einem Überwachsen der Bindehaut und sogar zu einer Schädigung der Hornhaut führen, was zu ernsthaften Sehproblemen führen kann.
Darüber hinaus besteht ein hohes Risiko für Harn-, Magen-Darm- und Atemwegserkrankungen sowie die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls.
Die Mortalität beim Stevens-Johnson-Syndrom liegt bei etwa 5 bis 10%, während sie bei der toxischen epidermalen Nekrolyse bei 25 bis 30% liegt.
