Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist ein Epilepsiesyndrom, das typischerweise in der Kindheit beginnt und nicht nur mit epileptischen Anfällen, sondern auch mit intellektuellen Störungen verbunden ist. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist leider eine schwerwiegende Krankheit, deren Behandlung häufig mit verschiedenen Schwierigkeiten verbunden ist. Was verursacht diese Krankheit und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Lennox-Gastaut-Syndrom (kurz LGS, abgeleitet vom englischen Namen) Lennox-Gastaut-Syndrom) ist eine der Arten von Epilepsie im Kindesalter. Die ersten Symptome der Krankheit können bei Kindern jeden Alters auftreten, aber meistens beginnt die Krankheit im Alter zwischen 2 und 6 Jahren. Das Lennox-Gastaut-Syndrom kann Kinder beiderlei Geschlechts betreffen, Jungen leiden jedoch etwa doppelt so häufig darunter. Laut Statistik macht LGS bis zu 4% aller Epilepsien bei Kindern aus.
Lennox-Gastaut-Syndrom: Ursachen
Im Allgemeinen gibt es zwei Arten des Lennox-Gastaut-Syndroms. Die erste wird manchmal als primär oder idiopathisch bezeichnet - LGS wird als solche definiert, wenn es nicht möglich ist, die Ursache der Krankheit bei einem Kind zu finden. Viel häufiger, mit bis zu 80% aller Fälle des Lennox-Gastaut-Syndroms, ist die sekundäre Form, d. H. Eine, bei der ein Patient einige neurologische Abweichungen feststellen kann. In dieser Situation können die Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms sein:
- Enzephalopathie
- tuberöse Sklerose
- angeborene Stoffwechselerkrankungen, die Nervenzellen schädigen
- Enzephalitis oder Meningitis
- Hirnschäden im Zusammenhang mit Ischämie oder Hypoxie (z. B. solche, die während der Geburt verursacht werden)
- Toxoplasmose
- Kopfverletzungen (insbesondere solche, bei denen die Frontallappen des Gehirns geschädigt sind)
Ein anderes Epilepsiesyndrom im Kindesalter, das West-Syndrom, ist in nicht bekannter Weise mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom assoziiert. Es stellt sich heraus, dass das West-Syndrom bei bis zu 40% aller LGS-Patienten der Entwicklung des Lennox-Gastaut-Syndroms vorausgeht.
Lennox-Gastaut-Syndrom: Symptome
Die charakteristischste Triade von Problemen für das Lennox-Gastaut-Syndrom sind die extrem häufigen Anfälle, intellektuellen Störungen in unterschiedlichem Ausmaß und für LGS typische EEG-Abweichungen.
Das Spektrum der bei Patienten mit LGS möglichen Anfallstypen ist wahrscheinlich das größte aller anderen Epilepsiesyndrome. Am häufigsten treten im Verlauf des Lennox-Gastaut-Syndroms tonische Anfälle auf, die in der Regel nachts auftreten. Die zweithäufigste Art von Anfällen im Verlauf der LGS sind myoklonische Anfälle, die insbesondere dann auftreten, wenn ein Patient mit LGS überarbeitet ist. Andere Anfälle im Verlauf des Lennox-Gastaut-Syndroms sind:
- atonisch
- Brennweiten
- teilweise gefaltet
- ungewöhnliche Abwesenheitsanfälle
- tonisch-klonisch
Eine Hauptschwierigkeit beim Lennox-Gestaut-Syndrom besteht darin, wie oft bei einem Kind epileptische Anfälle auftreten können - im Verlauf einer Person können sie bis zu 100 Mal am Tag auftreten. Das Risiko für den Status epilepticus ist auch bei Patienten mit LGS recht hoch - laut Statistik tritt es sogar bei der Hälfte der Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom auf.
Intellektuelle Störungen bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom variieren in ihrer Schwere. Sie werden hauptsächlich durch häufige epileptische Anfälle verursacht - bei Kindern mit LGS treten Anfälle mehrmals täglich auf. Die Folge eines solchen Phänomens sind Störungen der psychomotorischen Entwicklung, Sprachstörungen, Verhaltensstörungen oder Probleme mit der sozialen Funktion.
Lennox-Gastaut-Syndrom: Diagnose
Die Elektroenzephalographie (EEG), die sowohl in Ruhe als auch im Schlaf durchgeführt wird, spielt eine Schlüsselrolle bei der Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms. Die häufigste Abweichung in dieser Studie ist eine Verlangsamung der Grundaktivität der Gehirnwellen sowie paroxysmale Entladungen unregelmäßiger langsamer Wellen und das Auftreten von Spike-Wave-Komplexen mit einer Frequenz von 2-2,5 Hz.
Wenn bei einem Kind der Verdacht auf LGS besteht, werden auch andere Tests durchgeführt, insbesondere bildgebende Tests. Die Magnetresonanztomographie des Kopfes oder die Computertomographie des Kopfes werden verwendet, um nach einer möglichen Ursache für das Lennox-Gastaut-Syndrom zu suchen. Dank solcher Tests können beispielsweise ischämische Herde im Gehirn des Kindes nachgewiesen werden.
Lennox-Gastaut-Syndrom: Behandlung
Die Pharmakotherapie ist die Hauptstütze der Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms. Die First-Line-Medikamente bei der Behandlung der Krankheit umfassen:
- Rufinamid
- Valproate
- Benzodiazepine (insbesondere Clonazepam, Nitrazepam und Clobazam)
- felbamate
Andere Medikamente, die auch zur Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms eingesetzt werden, sind:
- Topiramat
- Zonisamid
- Lamotrigin
Es ist nicht ungewöhnlich, dass das Lennox-Gastaut-Syndrom durch eine einzelne medikamentöse Therapie keine Besserung erzielt. Daher können bei verschiedenen Patienten unterschiedliche Kombinationen von Antiepileptika angewendet werden.Im Allgemeinen gehört LGS zur Gruppe der arzneimittelresistenten Epilepsie, weshalb es manchmal bei Patienten mit anderen Wirkungen als der Pharmakotherapie angewendet wird. Eine Ernährungsumstellung kann bei einigen Patienten mit refraktärer Epilepsie hilfreich sein, einschließlich Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom. Besonderes Augenmerk wird auf die ketogene Ernährung gelegt, bei der Sie große Mengen an Fettverbindungen zu sich nehmen und gleichzeitig Protein- und Kohlenhydratstoffe begrenzen sollten. Die ketogene Diät kann LGS-Patienten tatsächlich helfen, sollte jedoch niemals allein angewendet werden - sie sollte immer nur nach Rücksprache mit einem Arzt durchgeführt werden und unter ständiger Pflege sein, während diese Diät eingehalten wird.
Beim Lennox-Gastaut-Syndrom kann eine chirurgische Behandlung angewendet werden, insbesondere wenn andere Methoden den Zustand des Patienten nicht verbessern. Die in diesem Fall am häufigsten durchgeführten Verfahren sind die Implantation eines Vagusnervstimulators und eine Operation zum Schneiden der Kommissur des großen Gehirns (sogenannte Kalosotomie).
Lennox-Gastaut-Syndrom: Prognose
Die Prognose für LGS ist eher schlecht. Selbst mehr als 3/4 der Patienten mit dieser Einheit können trotz langjähriger Behandlung möglicherweise nicht in der Lage sein, im Erwachsenenalter unabhängig zu leben, und müssen möglicherweise von anderen Personen betreut werden. Die Prognose ist schlechter, z. diejenigen, bei denen LGS das West-Syndrom vorausging oder deren Krankheit früh begann. Die Prognose ist auch umso schlechter, je häufiger der Patient Anfälle hat. Das Lennox-Gastaut-Syndrom birgt auch ein Verletzungsrisiko - bei Patienten mit diesem Epilepsiesyndrom treten viel häufiger Unfälle auf als in der Allgemeinbevölkerung.
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