Devic-Syndrom - Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Devic-Syndrom (Neuromyelitis optica - NMO) ist eine seltene Erkrankung des Nervensystems, bei der das Rückenmark und die Sehnerven zerstört werden. Folglich kann die Krankheit zu Blindheit und vollständiger Muskelparalyse führen. Was sind die Ursachen und Symptome des Devic-Syndroms? Wie läuft die Behandlung ab?

Das Devica-Syndrom (Neuromyelitis optica - NMO) oder eine Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks ist eine demyelinisierende Erkrankung des Nervensystems, bei der die Schutzhülle (Myelin) um den Sehnerv und das Rückenmark zerstört wird.

Das Devic-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von weniger als 1 von 100.000. Menschen. Es ist auch bekannt, dass es Frauen häufiger angreift als Männer, und die ersten Symptome treten etwa im Alter von 40 Jahren auf.

Devica-Syndrom - Ursachen

Das Devic-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem erkennt das Rückenmark und die Sehnerven als Bedrohung und produziert Antikörper, die als Anti-Aquaporin 4 (AQP4) bezeichnet werden, gegen diese Teile des Nervensystems. Infolge eines Angriffs von Antikörpern kommt es zu einer Entzündung des Nervenmyelins, gefolgt von einer Atrophie und schließlich einer Nekrose des Nervs selbst, einem irreversiblen Prozess.

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Devic-Syndrom - Symptome

Das Devic-Syndrom ist rezidivierend, d. H. Nach dem ersten Anfall der Krankheit gibt es eine Periode (nicht zu lang) der signifikanten Linderung der Symptome. Dann kommt ein weiteres Aufflackern, das normalerweise stärker ist als das vorherige. Während des "Angriffs" treten Symptome auf, wie z.

• Sehstörungen (verschwommenes Sehen, Sehverlust auf einer oder beiden Seiten)

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• schlaffe Lähmung, Aufhebung der Reflexe
• sensorische Störung unterhalb der Schadensstelle
• Harn- und Stuhlinkontinenz (resultierend aus einer Funktionsstörung der Schließmuskeln - eine Gruppe von Muskeln, die den Durchgang von Kot / Urin aus dem Anus / der Harnröhre blockieren)

Devic-Syndrom - Diagnose

Bei Verdacht auf das Devic-Syndrom werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um das Vorhandensein von Anti-Aquaporin 4 (AQP4) -Antikörpern zu beurteilen, sowie ein Liquor-Test und eine Magnetresonanztomographie.

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Devic-Syndrom und Multiple Sklerose (MS)

Früher galt das Devic-Syndrom als eine Form der Multiplen Sklerose (MS). Letztendlich wurde jedoch festgestellt, dass NMO und MS unterschiedliche Krankheitsentitäten sind. Die Unterscheidung zwischen diesen beiden Krankheiten erfolgt anhand von Forschungsergebnissen.

• Magnetresonanztomographie - Veränderungen im Gehirn werden bei MS beobachtet, und beim Devic-Syndrom treten diese Veränderungen im Rückenmark auf
• Untersuchung der Liquor cerebrospinalis - Das Devic-Syndrom weist Entzündungsparameter und keine oligoklonalen Banden auf. Letztere treten bei Multipler Sklerose auf

Devic-Syndrom - Behandlung

Dem Patienten werden intravenöse Glukokortikosteroide verabreicht, die die Aktivität von Zellen des Immunsystems und damit die Produktion von Antikörpern hemmen. Darüber hinaus werden auch andere entzündungshemmende und immunsuppressive Medikamente verwendet.

Der Arzt kann auch die Plasmapherese anordnen, d. H. Die Reinigung unerwünschter Elemente aus dem Blut (in diesem Fall Autoantikörper). In einigen Fällen ist die Methode der Wahl die intravenöse Verabreichung von Immunglobulin.

Der Patient kann auch von dem sogenannten profitieren biologische Therapie, d. h. Antikörper, die unter Verwendung molekularbiologischer Techniken (z. B. Rituximab, Ocrelizumab) hergestellt wurden und die Funktion von B-Lymphozyten (Antikörper produzierende Zellen) beeinträchtigen.

Wichtig

Devic-Syndrom - ungünstige Prognose

Mehr als die Hälfte der Patienten verliert ihr Sehvermögen und die Fähigkeit, sich innerhalb von 5 Jahren nach Auftreten der Symptome unabhängig zu bewegen. Früherkennung und sofortige Behandlung verbessern jedoch die Prognose.