Brugada-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Brugada-Syndrom ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die anfällig für lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien ist. Die Erstbeschreibung der Krankheit stammt aus dem Jahr 1992, und die Autoren der Veröffentlichung waren spanische Kardiologen - die Brüder Joseph und Pedro Brugada.

Inhaltsverzeichnis

1. Brugada-Syndrom: Ursachen
2. Brugada-Syndrom: Symptome
3. Brugada-Syndrom: Diagnose
4. Brugada-Syndrom: Behandlung
5. Brugada-Syndrom: Prognose

Das Brugada-Syndrom ist relativ selten. Die Prävalenz wird auf durchschnittlich 1 bis 30 pro 100.000 Menschen geschätzt, wobei die meisten Fälle in Asien auftreten. Männer werden 8-10 mal häufiger krank als Frauen.

Brugada-Syndrom: Ursachen

Aufgrund der Pathophysiologie des Syndroms gehört es zur Gruppe der arrhythmogenen Herzerkrankungen, die als Kanalopathien bezeichnet werden. Die Ursache des Brugada-Syndroms ist eine Mutation im Gen, das für die Natriumkanalprotein-Untereinheit kodiert.

Natriumkanäle befinden sich in der Zellmembran der Herzmuskelzellen und nehmen an ihrer Depolarisation teil, d. H. An der Stimulation, deren endgültiger Effekt die Kontraktion der Muskelfasern ist. Die Abnormalität des Natriumkanals verkürzt die Zeit der Depolarisation einzelner Fasern, was die gleichmäßige und synchronisierte Ausbreitung der Anregungswelle stört.

Das Ergebnis sind Änderungen in der EKG-Aufzeichnung und vor allem gefährliche ventrikuläre Arrhythmien. Das Syndrom wird autosomal-dominant vererbt.

Derzeit sind mehrere Dutzend Arten von Mutationen bekannt, die für die Krankheit verantwortlich sind. Gentests werden jedoch nicht routinemäßig zu diagnostischen Zwecken durchgeführt.

Brugada-Syndrom: Symptome

Das Brugada-Syndrom tritt am häufigsten bei jungen Erwachsenen auf - im 3. und 4. Lebensjahrzehnt. Das klinische Hauptsymptom ist die Synkope aufgrund einer polymorphen ventrikulären Tachykardie.

Arrhythmien treten häufig in Ruhe auf, normalerweise nachts.Die gefährlichste Auswirkung der Krankheit ist der plötzliche Herztod infolge der Umwandlung der oben genannten Tachykardie in Kammerflimmern.

Leider kann es Fälle geben, in denen ein Herzstillstand bei VF die erste Manifestation der Krankheit sein kann.

Brugada-Syndrom: Diagnose

Das wesentliche Element der Diagnose ist die charakteristische EKG-Spur, d. H. Das Elektrokardiogramm. Das Brugada-Syndrom ist durch charakteristische Veränderungen der Morphologie der QRS-Komplexe und des ST-T-Bereichs gekennzeichnet.

Diese Merkmale treten in den Ableitungen V1 und V2 auf, dh oberhalb des rechten Ventrikels. Gelegentlich ist die typische Syndromaufzeichnung aus anderen Gründen ein zufälliger Befund während eines EKG.

Der Patient hat dann die Möglichkeit, sich einer fachärztlichen Behandlung zu unterziehen, bevor Symptome auftreten. Es ist erwähnenswert, dass das Bild auf dem EKG sehr variabel sein kann - es wird spontan verblassen und wieder erscheinen.

Es gibt 3 Arten von EKG-Veränderungen beim Brugada-Syndrom. Die 2,3 Typen sind weniger schwerwiegend, so dass die Diagnose fraglich sein kann. Zu diesem Zweck werden zur Diagnose Provokationstests mit Antiarrhythmika verwendet, die diese in Typ 1 umwandeln und so die Diagnose bestätigen können.

Brugada-Syndrom: Behandlung

Wie in den meisten Fällen genetisch bedingter Krankheiten ist die Behandlung des Brugada-Syndroms erheblich eingeschränkt und beruht auf der Verhinderung eines plötzlichen Herztodes.

Das Grundelement sind Empfehlungen für Änderungen des Lebensstils und begrenzende Faktoren, die zum Auftreten von Arrhythmien führen können, wie z. B. Alkoholkonsum oder schwere Mahlzeiten.

Es ist wichtig, sich der Medikamente mit hohem arrhythmogenen Potenzial bewusst zu sein, die von den vom Syndrom betroffenen Personen vermieden werden sollten. Eine Liste davon finden Sie auf der speziellen Website www.brugadadrugs.org

Arrhythmien können auch durch Elektrolytstörungen und Fieber ausgelöst werden. Aus diesem Grund wird empfohlen, es beispielsweise bei Infektionskrankheiten aggressiv zu senken.

Bei einem Patienten mit Brugada-Syndrom sollte eine Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD) in Betracht gezogen werden, ein Gerät zur Erkennung und Beendigung lebensbedrohlicher Arrhythmien unter Verwendung geeigneter elektrischer Entladungen.

• Kardioverter-Defibrillator (ICD) - Was ist das? Wie es funktioniert?

Das ICD-Implantationsverfahren ist vor allem bei Patienten angezeigt, bei denen ein Herzstillstand und eine Ohnmacht infolge einer dokumentierten ventrikulären Tachykardie aufgetreten sind. Es wird nicht für asymptomatische Patienten empfohlen.

Die pharmakologische Behandlung ist von begrenzter Bedeutung und ermöglicht keine vollständige und wirksame Behandlung von Tachykardie-Anfällen und plötzlichem Herztod. Chinidin hat die effektivste Wirkung. Es kann unter anderem verwendet werden bei Patienten mit Kontraindikationen für die ICD-Implantation und bei wiederkehrenden Geräteinterventionen.

Eine Ablation über der Vorderwand des rechtsventrikulären Abflusstrakts kann auch als alternative Behandlung verwendet werden.

Brugada-Syndrom: Prognose

Die Prognose für das Brugada-Syndrom variiert je nach Symptomen. Patienten mit arrhythmischer Synkope in der Vorgeschichte und spontanen EKG-Veränderungen haben ein höheres Risiko für potenziell tödliche arrhythmische Ereignisse als Patienten ohne klinische Vorgeschichte.

Quellen:

1. "Herzrhythmusstörungen in der täglichen medizinischen Praxis", herausgegeben von K. Mizi-Stec und M. Trusz-Gluza, hrsg. MedicalTribunePolska 2015
2. "Interna Szczeklika 2017/18", herausgegeben von Practical Medicine