Systemische Vaskulitis - Ursachen, Arten und Behandlung

Systemische Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, die zu Vaskulitis und Nekrose führen. Infolgedessen kann es zu Blutungen oder Ischämien von Organen oder Geweben kommen, die von erkrankten Gefäßen mit Blut versorgt wurden (z. B. einem Schlaganfall). Was sind die Ursachen, Symptome und Arten der systemischen Vaskulitis? Was ist die Behandlung dieser Gruppe von Krankheiten?

Systemische Vaskulitis ist eine Gruppe systemischer Bindegewebserkrankungen, bei denen sich die Gefäßwände entzünden und nekrotisch werden. Infolgedessen kann es zu Blutungen oder zur Bildung von Blutgerinnseln und Embolien sowie zu einer weiteren Ischämie der von diesen Gefäßen mit Blut versorgten Gewebe und Organe kommen. Der Prozess kann die Gefäße verschiedener Gewebe und Organe betreffen, betrifft jedoch normalerweise Nieren, Lungen, obere Atemwege, Haut, Nervensystem und Augäpfel.

Das Nervensystem kann eine Mono- oder Polyneuropathie entwickeln, d. H. Syndrome einer peripheren Nervenschädigung. Beispielsweise können Darmblutungen seitens des Verdauungssystems auftreten. Leberschäden können ebenfalls auftreten.

Die gefährlichste Folge einer systemischen Vaskulitis ist ein Schlaganfall.

Störungen im Herz-Kreislauf-System, die aus einer systemischen Vaskulitis resultieren, umfassen u.a. Kardiomyopathien, Perikarditis, Klappenerkrankungen und Schlaganfall. Andererseits kann eine systemische Vaskulitis in den Atemwegen zu Alveolarblutungen, Asthma oder Veränderungen der Nasennebenhöhlen und im Harnsystem zu Glomerulonephritis führen. Darüber hinaus können Hautläsionen (hämorrhagischer Ausschlag und Geschwüre) oder Entzündungen der Gelenke und Muskeln auftreten.

Systemische Vaskulitis - Ursachen und Risikofaktoren

Es wird angenommen, dass die Vaskulitis durch immunologische (Antigen-Überempfindlichkeits-) Prozesse ausgelöst wird. Beispielsweise sind einige Krankheiten, die zur Gruppe der systemischen kleinen Vaskulitis gehören, normalerweise mit dem Vorhandensein von Antikörpern gegen das neutrophile Zytoplasma verbunden, das als ANCA abgekürzt wird.

Die Inzidenz systemischer Vaskulitis steigt mit dem Alter und betrifft hauptsächlich Menschen über 65 Jahre.

Systemische Vaskulitis - Typen

Es gibt verschiedene Klassifikationen der systemischen Vaskulitis, aber die Klassifikation der Chapel Hill Conference (CHCC) und des American College of Rheumatology (ACR) werden heute am häufigsten verwendet:

1. Systemische kleine Vaskulitis (Arteriolen, Venolen und Kapillaren)

• Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose);
• mikroskopische Vaskulitis;
• Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile granulomatöse Vaskulitis);
• IgA-assoziierte Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Krankheit, allergische Purpura);
• Goodpasture-Syndrom (Goodpasture-Krankheit);
• Entzündung der kleinen Hautgefäße (leukozytoklastische Hautvaskulitis, Überempfindlichkeitsvaskulitis);
• gemischte Kryoglobulinämie;

2. Systemische mittlere Vaskulitis (hauptsächlich viszerale Gefäße, d. H. Mesenterial-, Koronar- und Nierenarterien usw.)

• Polyarteritis nodosa (auch bekannt als Kussmaul-Krankheit, Kussmaul-Maier-Krankheit);
• Kawasaki-Krankheit oder mukokutanes Knotensyndrom;

3. Systemische Vaskulitis (Aorta und ihre größten Äste),

• Riesenzellarteriitis oder Horton-Syndrom;
• Takayasu-Krankheit;

4. Systemische Vaskulitis bei kleinen, mittleren und großen

• Behçet-Krankheit

Darüber hinaus ist die Aufteilung der systemischen Vaskulitis in:

• primär - die Ursache der Krankheit ist unbekannt;
• sekundär-vaskuläre Veränderungen treten im Verlauf anderer Krankheiten auf (z. B. rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus, Colitis ulcerosa) oder werden durch Medikamente verursacht;

Systemische Vaskulitis - Behandlung

Die Behandlung der systemischen Vaskulitis ist in erster Linie eine immunsuppressive Therapie, einschließlich der Verabreichung von Arzneimitteln wie Glykosteroiden und Cyclophosphamid. In einigen Fällen, wenn die Krankheit sehr schwerwiegend ist, werden Plasmapheresebehandlungen (eine Methode zur Reinigung des Blutplasmas von großen Partikeln wie Immunkomplexen) angewendet.