Nierenzysten können gutartig oder bösartig, angeboren oder erworben, einseitig sein oder beide Nieren gleichzeitig betreffen. Die überwiegende Mehrheit dieser Veränderungen, bis zu 90-93%, ist mild. Was sind die Ursachen und Symptome einer Nierenzyste? Was sind die Arten von Zysten und wie werden sie behandelt?
Inhaltsverzeichnis
- Einfache Nierenzysten
- Komplexe Nierenzysten
- Bosniakische Klassifikation der zystischen Massen in der Niere
- Erworbene zystische Nierenerkrankung
- Polyzystische Nierenerkrankung (zystische Nierenerkrankung)
- Erwachsene zystische Nierenerkrankung
- Zystische Nierenerkrankung
- Polyzystische Nierendysplasie
- Schwammiger Nierenkern - schwammige Niere
- Zystisches Nierenmark
- Nephronophthyse
Nierenzysten sind Flüssigkeitsräume innerhalb ihres Parenchyms. Sie können gutartig oder bösartig, angeboren oder erworben, einseitig sein oder beide Nieren gleichzeitig betreffen.
Die überwiegende Mehrheit dieser Veränderungen, bis zu 90-93%, ist mild.
Es gibt mehrere der häufigsten Krankheiten, bei denen Nierenzysten beobachtet werden.
Erworbene Nierenzysten sind:
- einfache Zysten
- erworbene zystische Nierenerkrankung
Angeborene Zysten umfassen:
- schwammiges Nierenmark
- polyzystische Nierendysplasie
Andererseits umfassen genetisch bestimmte Nierenzysten:
- autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung
- autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung
- Nephronophthyse
- medulläre zystische Nierenerkrankung
Jede diagnostizierte Veränderung erfordert eine regelmäßige Ultraschallkontrolle, da dies zur Entwicklung eines malignen neoplastischen Prozesses führen kann.
Die häufigsten Komplikationen bei Nierenzysten sind Zystenblutungen, Harnwegsblutungen, Zysteninfektionen und Nierenkrebs.
Einfache Nierenzysten
Einfache Nierenzysten sind begrenzte Flüssigkeitsräume, die sich meist in der Nierenrinde, seltener im Beckenbereich und im Medulla befinden.
Dies sind gutartige Nierentumoren, die in einer oder beiden Nieren einzeln oder mehrfach auftreten können. Zysten treten normalerweise gelegentlich bei routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen des Abdomens oder des Urins auf.
- Einfache Nierenzysten: Struktur
Einfache Zysten bestehen aus faserigem Bindegewebe, das die Zystenwand aufbaut. Innen ist es mit einem kubischen Epithel ausgekleidet und innen ist es flüssig.
- Einfache Nierenzysten: Epidemiologie
Bei Menschen über 50 tritt das Vorhandensein von Zysten bei etwa 50% der Befragten auf, bei Männern zweimal häufiger als bei Frauen.
Es ist erwiesen, dass die Größe einfacher Zysten mit dem Alter zunimmt. Zunächst messen sie einige Millimeter, sogar bis zu mehreren Zentimetern Durchmesser.
Das Vorhandensein von Läsionen bei jüngeren Menschen und Kindern sollte eine detailliertere Diagnose einleiten, um andere pathologische Veränderungen im Harnsystem auszuschließen, ähnlich wie beim Ultraschallbild.
- Einfache Nierenzysten: Symptome
Typischerweise sind einfache Nierenzysten asymptomatisch, während große Flüssigkeitsräume Schmerzen, Beschwerden in der Lenden- und Sakralregion der Wirbelsäule und in der Bauchhöhle sowie Hämaturie und Bluthochdruck verursachen können.
Aufgrund des Fehlens charakteristischer Symptome werden einfache Nierenzysten am häufigsten versehentlich bei diagnostischen Bildgebungsuntersuchungen entdeckt, zu denen Ultraschall (USG), Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) der Bauchhöhle gehören.
- Einfache Nierenzysten: Diagnose
Die am häufigsten verwendete Methode zur Diagnose einfacher Zysten im Bereich der Nieren und zur Unterscheidung zwischen festen und flüssigkeitshaltigen Läsionen ist aufgrund der hohen Verfügbarkeit Ultraschall.
In einem korrekten Ultraschallbild sollten Zysten scharf vom umgebenden Gewebe abgegrenzt sein, mit einer dünnen Wand und glatten Umrissen, einkammerig, oval und schalltot.
Während der Computertomographie ist ein typisches Merkmal einer einfachen Zyste das Fehlen einer Verstärkung nach intravenöser Verabreichung eines Kontrastmittels.
Die Entdeckung atypischer Veränderungen innerhalb der Zyste, zu denen Verkalkungen, das Vorhandensein innerer Echos oder ein unregelmäßiger Umriss der Wand gehören, sollte den behandelnden Arzt beunruhigen.
In diesem Fall wird empfohlen, die Diagnose mit fortgeschritteneren und genaueren bildgebenden Verfahren zu vertiefen, da Zysten, die die Kriterien einfacher Zysten nicht erfüllen, eine Differenzierung von anderen zystischen Nierenerkrankungen sowie Nierenkrebs erfordern.
Im Zweifelsfall bezüglich der erkannten Läsion sollte der Patient angewiesen werden, einen CT-Scan durchzuführen, da dies die Methode der Wahl bei der Erkennung, Differenzierung und Beurteilung des Stadiums von Nierentumoren ist.
- Einfache Nierenzysten: Behandlung
Eine pharmakologische oder chirurgische Behandlung kleiner asymptomatischer einfacher Zysten wird nicht praktiziert.
Läsionen mit großem Durchmesser, die Schmerzen oder Beschwerden verursachen, sollten während einer Operation, die von einem spezialisierten Urologen laparoskopisch oder offen durchgeführt wird, entfernt werden, wenn der Arzt dies entscheidet.
Eine andere Methode der invasiven Behandlung ist die Punktion der Zyste, um die Flüssigkeit abzusaugen und zu entfernen, und die Sklerotisierung, bei der 95% Ethanol in das Lumen der Zyste verabreicht wird.
Alkohol hat die Aufgabe, das Epithel zu zerstören, das das Innere der Zyste auskleidet. Dank dieses Verfahrens reduziert die Zyste ihre Abmessungen. Leider liegt die Häufigkeit einfacher Zystenrezidive nach Flüssigkeitsaspiration und Sklerotisierung bei etwa 90%.
- Einfache Nierenzysten: Komplikationen
Die häufigsten Komplikationen bei einfachen Nierenzysten sind Hämaturie-Episoden, Infektionen des Zysteninhalts und vorübergehende Pyurie.
Wenn bei Ihnen Symptome wie Fieber, Bauchschmerzen oder Pyurie auftreten, wenden Sie sich an Ihren Hausarzt.
- Einfache Nierenzysten: Kontrolle
Eine regelmäßige Nierenbildgebung wird empfohlen, da einfache Zysten zu neoplastischen Erkrankungen ausarten können, dies ist jedoch sehr selten.
Bei asymptomatischen einfachen Zysten wird empfohlen, einmal im Jahr eine Ultraschalluntersuchung durchzuführen.
Komplexe Nierenzysten
Komplexe Nierenzysten sind Zysten, die bei radiologischen Untersuchungen Merkmale aufweisen, die einen Arzt daran hindern, sie als einfache Zysten einzustufen.
Sie haben eine Verkalkung in ihrer Struktur, sind durch dicke Wände begrenzt und können sich nach Verabreichung eines intravenösen Kontrastmittels während der CT-Untersuchung verstärken.
Der Nachweis einer solchen Zyste während der Forschung erfordert eine eingehende Diagnostik und den Ausschluss der Entwicklung eines neoplastischen Prozesses.
Bosniakische Klassifikation der zystischen Massen in der Niere
Die bosnische Klassifikation ermöglicht die Einteilung von zystischen Nierenveränderungen (außer einfachen Zysten) in 4 Kategorien. Es basiert auf dem Vorhandensein der charakteristischen Merkmale von Zysten, die während der Bildgebung unter Verwendung der Computertomographie unter Verwendung eines intravenösen Kontrastmittels beschrieben wurden.
Die Skala ist besonders nützlich, um das Malignitätsrisiko der erkannten Läsion, den Behandlungsbedarf oder die weitere onkologische Diagnostik zu bestimmen.
Kategorie I - einfache Nierenzyste mit dünner Wand
- keine interventrikulären Partitionen
- keine Verkalkung
- keine Inhalte enthalten
- Sie werden nach Verabreichung eines intravenösen Kontrastmittels in der CT nicht verstärkt
- Zysten mit solchen Eigenschaften erfordern keine Behandlung und weitere onkologische Diagnostik
Kategorie II - eine gutartige Zyste mit einer dünnen Wand
- enthält 1 oder 2 dünne ventrikuläre Septum
- kann leichte Verkalkungen in den Wänden oder Trennwänden enthalten
- Das interventrikuläre Septum verstärkt sich nach Verabreichung eines intravenösen Kontrastmittels in der CT nicht
- Zysten mit solchen Eigenschaften erfordern keine weitere onkologische Diagnostik
Kategorie II F (Follow-up) - Die Zyste enthält zahlreiche dünne Septen
- kann geringfügige Verkalkungen innerhalb der Wand oder der Trennwände enthalten
- Das interventrikuläre Septum wird nach intravenöser Kontrastmittelgabe in der CT diskret gestärkt
- Keine Gewebeelemente im Lumen der Zyste
- intrarenale, nicht verstärkende Zysten hoher Dichte> = 3 cm, die gut von den umgebenden Geweben abgegrenzt sind
- Zysten mit solchen Eigenschaften erfordern regelmäßige bildgebende Kontrolluntersuchungen (alle 3-6 Monate).
Zysten der Kategorie III mit einer verdickten, unregelmäßigen oder glatten Wand
- multiples ventrikuläres Septum, das nach Verabreichung eines intravenösen Kontrastmittels in der CT verstärkt wird
- Eine genaue Beobachtung wird empfohlen, mehr als 50% der Läsionen sind bösartig
- Die meisten von ihnen müssen operiert werden
Kategorie IV - zystische Massen mit den Merkmalen von Zysten der Kategorie III mit Weichteilen im Inneren, die sich nach Verabreichung eines intravenösen Kontrastmittels in der CT verstärken
- Eine Operation wird empfohlen, die meisten Läsionen sind bösartig
Erworbene zystische Nierenerkrankung
Die erworbene zystische Nierenerkrankung tritt bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz auf.
Es ist durch das Vorhandensein von mehr als 4 Zysten in jeder Niere gekennzeichnet, ausgenommen eine polyzystische Nierenerkrankung.
Die Ätiologie der Zystenbildung ist unbekannt, es wurde jedoch beobachtet, dass ihre Anzahl mit dem Fortschreiten der Grunderkrankung zunimmt (Nierenzysten werden bei über 90% der Dialysepatienten seit mindestens 10 Jahren diagnostiziert).
Normalerweise berichten Patienten über keine Krankheitssymptome und gelegentlich über Hämaturie, chronische Schmerzen in der Lendengegend oder Nierenkoliken. Erworbene zystische Nierenerkrankungen erfordern keine Behandlung, wenn sie asymptomatisch und ohne Komplikationen sind.
Polyzystische Nierenerkrankung (zystische Nierenerkrankung)
Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) wird häufig auch als polyzystische Nierenerkrankung bezeichnet.
Es ist eine genetische Erkrankung, die durch das Vorhandensein zahlreicher Zysten im Kortex und im Kern der Niere gekennzeichnet ist.
Es gibt 4 Arten von Krankheiten - zystische Erkrankungen bei Erwachsenen, zystische Erkrankungen bei Kindern, zystische Nierendysplasie und schwammiges Nierenmark.
Potters Klassifizierung der zystischen Nierenerkrankung anhand des Nierenbildes bei einer Ultraschalluntersuchung
- Potter Typ 1 - polyzystische Nierenerkrankung im Kindesalter (ARPKD)
- Potter Typ 2 - polyzystische Nierendysplasie
- Potter Typ 3 - adulte polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD), schwammiges Nierenmark
- Potter Typ 4 - obstruktive polyzystische Nierenerkrankung
Erwachsene zystische Nierenerkrankung
Die zystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen (autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung, ADPKD) ist die häufigste genetisch bedingte Nierenerkrankung mit einer Häufigkeit von 1: 1000 Geburten in der Bevölkerung.
ADPKD wird durch Mutationen in den Genen PKD 1 (auf Chromosom 16) und PKD 2 (auf Chromosom 4) verursacht.
Die Krankheit kann eine oder beide Nieren betreffen, die mit dem Alter zunehmen und enorm werden.
- Erwachsene zystische Nierenerkrankung: Symptome
Die ersten Symptome der Krankheit treten normalerweise nach dem 30. Lebensjahr auf.In der Anfangsphase berichten die Patienten über Schmerzen in der Lendengegend, wiederkehrende Harnwegsinfektionen, Polyurie und die Notwendigkeit, nachts zu urinieren, das Auftreten einer arteriellen Hypertonie und Symptome einer Nierenkolik.
Mit der Entwicklung der Krankheit werden starke Schmerzen in der Lendengegend oder Bauchschmerzen, Hämaturie, vergrößerter Bauchumfang und Kopfschmerzen beobachtet. Im Endstadium einer zystischen Nierenerkrankung tritt ein Nierenversagen auf.
- Zystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen: Diagnose
Der Test zur Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung ist die Sonographie.
Typische Merkmale dieser Krankheitsentität sind das Vorhandensein zahlreicher Zysten unterschiedlicher Größe in beiden Nieren sowie die signifikante Vergrößerung der Dimensionen dieser Organe, die klumpig werden.
Ravins Kriterien für die Diagnose von ADPKD wurden basierend auf dem Bild der Nieren bei der Ultraschalluntersuchung entwickelt. Diese Klassifizierung basiert auf der Bewertung von 3 Merkmalen: Alter des Patienten, Familienanamnese und Anzahl der Nierenzysten.
| Familieninterview | Anzahl der für die Diagnose von ADPKD erforderlichen Zysten | ||
| Unter 30 Jahren | 30.-60. Lebensjahr | Über 60 Jahre alt | |
| Positiv | > = 2 Zysten in einer oder beiden Nieren zusammen | > = 2 Zysten in jeder Niere | > = 4 Zysten in jeder Niere |
| Negativ | > = 5 Zysten in einer oder beiden Nieren zusammen | > = 5 Zysten in jeder Niere | > = 8 Zysten in jeder Niere |
Unterstützende Untersuchungen umfassen Szintigraphie und Urographie, während bei diagnostischen Zweifeln Nierenarteriographie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie empfohlen werden.
Zysten können nicht nur in den Nieren, sondern auch in anderen Organen wie Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse und Lunge auftreten.
Zu den Erkrankungen, die mit einer zystischen Nierenerkrankung einhergehen, gehören arterielle Hypertonie, Nephrolithiasis und Aneurysmen des Gehirnkreises (Willis), die bei bis zu 10% der Patienten auftreten.
- Erwachsene zystische Nierenerkrankung: Behandlung
Die Behandlungsmöglichkeiten für zystische Nierenerkrankungen bei Erwachsenen sind begrenzt. Es wird empfohlen, einen sparsamen Lebensstil zu führen und Verletzungen zu vermeiden, um ein Platzen der Zyste zu verhindern.
Typisch sind eine symptomatische Behandlung, die Kontrolle des Wasser- und Elektrolythaushalts, der Blutdruck und die Vermeidung von Harnwegsinfektionen.
Die chirurgische Behandlung wird in außergewöhnlichen lebensbedrohlichen Situationen angewendet. Im Falle eines Nierenversagens im Endstadium wird die Dialyse eingeleitet und eine Entscheidung über eine mögliche Nierentransplantation getroffen.
Zystische Nierenerkrankung
Die polyzystische Nierenerkrankung vom Typ AR (autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung, ARPKD) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die in der Gesellschaft sehr selten ist (1: 6000-1: 40.000 Geburten).
ARPKD wird durch eine Mutation im PKHD 1-Gen auf Chromosom 6 verursacht.
Die Krankheit wird bei Neugeborenen diagnostiziert und kann während der vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchung der Nieren vermutet werden.
Eine zystische Nierenerkrankung ist durch eine abnormale Struktur der Sammelröhrchen in den Nieren gekennzeichnet, die eine zystische Expansion erfährt.
Das Ultraschallbild zeigt eine signifikante, sogar zweifache Vergrößerung der Nierengröße mit einer unebenen, klumpigen Oberfläche, einer ausgelöschten kortikal-spinalen Struktur und einer erhöhten Echogenität.
Mit einem speziellen Hochfrequenz-Ultraschallkopf sind sehr viele kleine Zysten (ca. einige Millimeter) sichtbar.
Es lohnt sich, die Diagnostik auf die Bildgebung von Lunge, Bauchspeicheldrüse und Leber auszudehnen, da im Verlauf dieser Art von polyzystischer Nierenerkrankung häufig zystische Veränderungen in anderen Organen auftreten.
In der Regel betrifft die Krankheit beide Nieren gleichzeitig, und nur bei 7% der Neugeborenen ist ein Organ betroffen. Bei bilateraler Nierenbeteiligung ist die Prognose sehr ernst und ungünstig, 75% der Kinder sterben in den ersten zwei Lebensjahren.
Die einzig möglichen Behandlungen für fortgeschrittene Erkrankungen, bei denen sich eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickelt, sind Dialyse und Nierentransplantation.
Polyzystische Nierendysplasie
Multizystische dysplastische Nierendysplasie (MCDK) ist eine der häufigsten Ursachen für Tumoren in der Bauchhöhle eines Neugeborenen.
Heutzutage wird es während der vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchung während des fetalen Lebens diagnostiziert.
Bei Erwachsenen, insbesondere wenn eine Niere von der Krankheit betroffen ist, wird sie versehentlich während eines Kontrollultraschalls der Bauchhöhle oder der Harnwege diagnostiziert.
Typischerweise tritt polyzystische Dysplasie als einseitige Läsion auf, obwohl sie auch bilateral sein kann oder nur einen Teil des Organs betrifft.
Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein mehrerer Zysten unterschiedlicher Größe und das Fehlen eines geeigneten kalikotropen Systems. Es ist ein Zustand, der aus einer abnormalen Nierenentwicklung im Mutterleib resultiert.
Aufgrund der Unterentwicklung des Harnleiters oder des Nierenbeckens weist die erkrankte Niere kein normales Gewebe in Bezug auf die Funktionalität auf, sondern nur Strukturen, die das Überleben von fetalen Strukturen und verkalkten Zysten anzeigen, zwischen denen ein abnormales Parenchym besteht.
Wenn es beide Nieren betrifft, ist es ein tödlicher Defekt.
Mit der Ultraschalluntersuchung sollte nicht nur die Struktur der von der Krankheit betroffenen Niere, sondern auch das gesamte Harnsystem beurteilt werden, da unter anderem eine polyzystische Dysplasie auftreten kann das Vorhandensein einer vesikoureteralen Drainage, eine Verstopfung des Harnleiters in der Niere auf der gegenüberliegenden Seite und andere Geburtsfehler in Organen wie Herz, Darm und Nervensystem.
Die Krankheit ist mit einer Häufigkeit von 1: 4.300 Geburten in der Bevölkerung nicht häufig.
Schwammiger Nierenkern - schwammige Niere
Die Markschwammniere (MSK) ist ein seltener, angeborener Nierenfehler, bei dem die in den Nierenpyramiden befindlichen Sammelröhrchen verbreitert und erweicht werden. In der Bevölkerung ist 1 von 5.000 Menschen betroffen.
In der Regel ist die Krankheit asymptomatisch und die ersten Symptome treten erst gegen 40-50 Uhr auf. Jahre alt, obwohl sich die Krankheit von Geburt an entwickelt.
Symptome wie eine erhöhte Kalziumausscheidung im Urin (Hypercalciurie), Hämaturie, sterile Pyurie und Nierenkolik können aufgrund einer erhöhten Veranlagung zur Bildung von Markverkalkung, Nephrolithiasis und Nephrokalzinose (Nephrokalzinose) auftreten.
Bildgebende Tests wie Röntgenaufnahmen des Harnsystems sowie die am empfindlichsten urografische Untersuchung werden zur Diagnose schwammiger Schwämme verwendet.
Es zeigt das Vorhandensein perlenartiger Ablagerungen im Bereich der Nierenpapillen und radialer Kontrastmittelstränge im Nierenmark.
Die Ultraschalluntersuchung zeigt zahlreiche kleine Zysten mit einem Durchmesser von 1 bis 7 mm und zahlreiche Verkalkungen, die Trauben ähneln.
In Präparaten, die während der Autopsie entnommen wurden, sieht die veränderte Niere im Querschnitt wie ein Schwamm aus, daher der Name der Krankheit.
Die Behandlung des schwammigen Nierenmarkes ist nur symptomatisch. Besondere Aufmerksamkeit sollte der Vorbeugung von Harnwegsinfektionen gewidmet werden, da diese häufig wiederkehren und zusammen mit Nephrolithiasis zu Nierenversagen führen können.
Zystisches Nierenmark
Die medulläre zystische Nierenerkrankung (MCKD) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die autosomal-dominant vererbt wird.
Die meisten Patienten haben eine Mutation im Gen, das das Uromodulin-Protein (d. H. Das Tamm- und Horsfall-Protein) codiert, das ein Bestandteil der tubulären Basalmembran der Niere ist.
Im Parenchym der betroffenen Nieren bilden sich kleine Zysten und Fibrosen, wodurch sich ihre Abmessungen verringern.
Die am häufigsten berichteten Krankheitssymptome sind:
- Polyurie
- Erhöhter Durst
- Proteinurie
- Veränderungen der Urinablagerungen
- Nierenanämie
Die Diagnose des zystischen Nierenmarkes basiert auf einer Familienanamnese, klinischen Symptomen, Labortests und einem typischen Ultraschallbild der Nieren.
Das Nierenversagen im Endstadium entwickelt sich im Verlauf der Krankheit. Bei diesen Patienten wird neben der symptomatischen Behandlung eine Dialysetherapie eingeführt.
Nephronophthyse
Nephronophtyse (NPH) ist eine genetisch bedingte Nierenerkrankung, die autosomal-rezessiv vererbt wird.
Die meisten Patienten haben Mutationen im NPH1-Gen (verursacht Verlust der Nephrocystin-Proteinfunktion) auf Chromosom 2, NPH2 (kodiert für das Protein Inversin) auf Chromosom 9 oder NPH3 (kodiert für das Protein Nephrocystin 3) auf Chromosom 3, abhängig von der Art der Erkrankung.
Nephronophthose kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, wobei die ersten Symptome im Alter zwischen 4 und 8 Jahren auftreten.
Die Krankheitssymptome ähneln denen einer medullären zystischen Nierenerkrankung mit Polyurie, erhöhtem Durst, Proteinurie, Veränderungen des Urinsediments und Nierenanämie, treten jedoch viel früher auf.
Es ist erwähnenswert, dass auch extrarenale Veränderungen beschrieben werden, einschließlich Wachstumsstörungen und Degeneration der Netzhaut. Das Nierenversagen im Endstadium entwickelt sich im Verlauf der Krankheit.
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