Die paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns ist eine Erkrankung des Nervensystems, bei der Purkinje-Zellen zerstört werden - die Neuronen der Kleinhirnrinde, die die größten Neuronen im menschlichen Gehirn sind. Was sind die Ursachen und Symptome einer paraneoplastischen Degeneration des Kleinhirns? Was ist die Behandlung?
Die paraneoplastische Kleinhirn-Degeneration (PCD) ist eine Erkrankung des Nervensystems, bei der Purkinje-Zellen zerstört werden - Neuronen der Kleinhirnrinde, d. H. Zellen, die Informationen in Form eines elektrischen Signals verarbeiten und übertragen können.
Die paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns gehört zu den neurologischen paraneoplastischen Syndromen - einer Gruppe von Störungen des Nervensystems, die bei Krebspatienten auftreten, jedoch nicht durch Metastasen oder lokale direkte Tumoraktivität verursacht werden. Die paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns gehört zum sogenannten klassische neurologische paraneoplastische Syndrome, d. h. solche, die häufig mit Krebs koexistieren.
Paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns - Ursachen
Die Ursachen der paraneoplastischen Degeneration des Kleinhirns sind wie bei anderen Krankheiten, die zur Gruppe der neurologischen paraneoplastischen Syndrome gehören, unbekannt. Es wird angenommen, dass die Antikörper, die der Körper produziert, um versehentlich Krebszellen zu bekämpfen, auch Strukturen des Nervensystems angreifen und zerstören - in diesem Fall Purkinje-Zellen. Dies sind onkoneurale Antikörper.
Die paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns ist am häufigsten mit onkoneuronalen Anti-Yo-Antikörpern assoziiert und tritt bei Frauen mit Brust- und Eierstockkrebs auf.
Andere Antikörper, die mit der paraneoplastischen Degeneration des Kleinhirns assoziiert sind, sind Anti-Hu (gefunden bei Patienten mit Lungenkrebs), Anti-CV2 / CRMP5 (bei Patienten mit kleinzelligem Lungenkrebs), Anti-Tr (bei Patienten mit Hodgkin-Krankheit), Anti-Ri (bei Patienten mit Lungenkrebs). Patienten mit Brustkrebs, Neoplasien des Genitaltrakts, der Lunge und der Blase), Anti-mGluR1 (bei Patienten mit Morbus Hodgkin).
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Die Krankheit beginnt normalerweise plötzlich mit Symptomen wie:
- progressive Ataxie (Ataxie) des Rumpfes und der Gliedmaßen
- Dysarthrie - ist eine Sprachstörung. Die sogenannte dysarthrische Sprache ist dadurch gekennzeichnet, dass sie langsam, verschwommen und aphonisch (d. h. leise) ist.
- Übelkeit
- Schwindel
- Doppelsehen
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- Nystagmus in alle Blickrichtungen
- Schluckstörungen
- emotionale Labilität und Gedächtnisverlust (bei etwa 20% der Patienten)
Die Krankheit führt zu einer vollständigen Behinderung. Nur etwa 30 Prozent. Patienten können ohne fremde Hilfe gehen und viele können nicht selbst schreiben, essen oder schlucken.
Paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns - Diagnose
Bei Verdacht auf paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns werden für die oben genannten Blutuntersuchungen durchgeführt. Autoantikörper, insbesondere Anti-Yo-Antikörper. Wenn Anti-Yo-Antikörper gefunden werden, sollte ein Screening durchgeführt werden, um Eierstockkrebs (46% der Ursache für Anti-Yo-assoziierte PCD), Brustkrebs (24% des Syndroms zugrunde) und andere Krebsarten auszuschließen ( assoziiert mit einem bestimmten Antikörper).
Es wird auch eine Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit durchgeführt, die eine Pleozytose (das Vorhandensein einer erhöhten Anzahl von Zellen eines bestimmten Typs), eine erhöhte Proteinkonzentration und in 60 Prozent zeigt krank - Vorhandensein von oligoklonalen Banden (normalerweise sollten sie nicht vorhanden sein).
Tomographie oder andere bildgebende Untersuchungen zeigen keine Auffälligkeiten, da die Atrophie des Kleinhirns in den späteren Stadien der Krankheit auftritt.
Paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns - Behandlung
Der erste Schritt ist die Identifizierung und Behandlung des Krebses.
Der Patient wird auch einer immunmodulatorischen Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen, Steroiden oder Plasmapherese unterzogen, die jedoch normalerweise nicht wirksam ist (obwohl einige Patienten ihre Gesundheit verbessert haben).
Die symptomatische Behandlung umfasst die Rehabilitation mit Logopäden bei Dysarthrie und Schluckstörungen sowie die Verwendung von Propranolol und Clonazepam.
Literaturverzeichnis:
1. Ruddy Kathryn J., Fred H. Hochberg, Paraneoplastische neurologische Syndrome, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurologische paraneoplastische Syndrome, "Polish Neurological Review" 2008, Band 4, Nr. 1
