Keimtumoren: Arten

Keimzelltumoren, auch Keimzelltumoren (GCTs) genannt, können sowohl bei Frauen als auch bei Männern auftreten. Was sind die Risikofaktoren und Ursachen eines Keimbahn-Tumors? Was sind die Arten von Keimzelltumoren? Wie ist ihre Behandlung?

Keimzelltumoren (GCT) treten sowohl bei Männern als auch bei Frauen auf, und Kinder werden nicht übersehen.

Inhaltsverzeichnis

1. Endogene Tumoren des Eierstocks
• Keim (Dysgerminom)
• Dottersacktumor / Tumorsinus endodermalis
• Embryonaler Krebs (Carcinoma embryonale)
• Chorionepitheliom (Choriokarzinom)
• Teratoma
• Gemischte Keimbahn-Tumoren
2. Hodenkeimzelltumoren
• Nasieniak (Seminom)
• Spermatozytisches Seminom (Seminoma spermatocyticum)
• Embryonaler Krebs (Carcinoma embryonale)
• Dottersacktumor / Tumorsinus endodermalis
• Chorionepitheliom (Choriokarzinom)
• Teratoma
3. Primäre Keimtumoren des Zentralnervensystems

Endogene Tumoren des Eierstocks

Ovarialterminaltumoren machen etwa 20 bis 30% aller Ovarialtumoren aus. Sie entstehen aus multipotenten Keimzellen, die embryonale Gonaden besiedeln, oder aus somatischen Stammzellen, die in den Eierstöcken vorhanden sind. Sie unterscheiden sich in reifes, embryonales und extraembryonales Gewebe.

Sie treten häufiger bei Kindern und jungen Frauen auf, und je jünger das Alter ist, in dem der Tumor auftritt, desto wahrscheinlicher ist es, dass er bösartig wird. Bei Mädchen und Jugendlichen sind 70% der Ovarialtumoren Keimtumoren - fast 67% von ihnen sind bösartige Tumoren.

Glücklicherweise sind die meisten Keimtumoren aufgrund ihrer hohen Chemosensitivität und Strahlenempfindlichkeit vollständig behandelbar. Interessanterweise ist das zystische Teratom der häufigste Keimtumor der Eierstöcke.

Die Keimtumoren des Eierstocks umfassen:

• Fortpflanzungskrankheit (Dysgerminom)
• Dottersack-Tumor / endodermaler Sinustumor
• Keimzellkrebs (Carcinoma embryonale)
• Chorionepitheliom (Choriokarzinom)
• Teratom (Teratom):
  - unreif
  - reif
  - solide
  - zystisch
  - Einzelbuchstabe

• gemischte Keimtumoren

In der Regel sind Keimtumoren bei jüngeren Frauen histologisch homogen, während bei älteren Frauen gemischte Tumoren mit schlechterer Prognose häufiger auftreten.

Erwähnenswert ist hier, dass weder die Risikofaktoren für die Entwicklung von Keimzelltumoren noch die Faktoren, die gegen die Entwicklung dieser Tumoren schützen, bekannt sind.

Aufgrund des sehr schnellen Wachstums von Keimtumoren ist ihr Vorhandensein mit dem Auftreten schwerer Schmerzen und peritonealer Symptome verbunden.

Es kann auch mit der Verdrehung oder Ruptur des Tumors zusammenhängen, häufig begleitet von Blutungen in die Bauchhöhle.

Manchmal befindet sich auch freie Flüssigkeit in den Peritoneal- (Aszites) oder Pleurahöhlen.

Späte Symptome sind:

1. Bauchvergrößerung
2. Blähung
3. Verdauungs- und Harnwegsbeschwerden
4. Vaginalblutung

Dann können Sie sehen:

• die Schwäche
• Gewichtsverlust
• Kachexie

Interessanterweise sollten Keimtumoren bei Mädchen vor der Pubertät, deren Größe 2 cm überschreitet, histopathologisch durch Laparotomie untersucht werden.

In einer solchen Situation ist es auch nützlich, den Karyotyp vor der Operation zu testen, da bei der Diagnose einer Gonadendysgenese die Entfernung eines zweiten dysgenetischen Eierstocks empfohlen wird.

• Keim (Dysgerminom)

Der Fortpflanzungstumor ist histologisch nicht von dem bei Männern auftretenden Seminom zu unterscheiden, das eine hohe Ausstrahlung aufweist und aus Keimzellen besteht. Dieser Tumor wächst schnell, wird groß (mehr als 10 cm), hat einen Beutel und ist in den meisten Fällen einseitig.

Interessanterweise ist es der einzige Ovarialkeimzelltumor, der sich auf beiden Seiten entwickeln kann. Darüber hinaus ist es der häufigste bösartige Tumor des Eierstocks bei schwangeren Frauen.

Die Behandlung beinhaltet eine Tumorentfernung mit einseitigen Anhängen und eine zusätzliche Chemotherapie.

Zusätzlich ist es notwendig, Biopsien für die intraoperative Untersuchung aus dem zweiten Eierstock zu entnehmen.

Rückfälle der Krankheit werden selten beobachtet. Sie sind häufiger, je weiter der Tumor ursprünglich fortgeschritten war.

95% der Patienten überleben 5 Jahre, unabhängig vom Umfang der durchgeführten Operation.

Erwähnenswert ist hier, dass die ungünstigen Prognosefaktoren sind:

• frühes Alter des Patienten zum Zeitpunkt des Auftretens des Tumors (unter 20 Jahren)
• Tumorgröße größer als 10 cm
• seine hohe histologische Aggressivität (Anaplasie, zahlreiche Mitosen)

• Dottersacktumor / Tumorsinus endodermalis

Der Dottersacktumor ist ein bösartiger epithelialer Tumor, der aus dem primären Dottersack stammt. Es ist der zweithäufigste Keimzelltumor.

Das mittlere Erkrankungsalter dieses Krebses beträgt 18 Jahre, und 1/3 der kranken Mädchen sind vor der Pubertät.

Dieser Tumor wächst sehr schnell, wird groß (durchschnittlich 15 cm) und entwickelt sich einseitig. Darüber hinaus ist es fest, spröde und hat eine dünne Handtasche.

Sein charakteristisches Merkmal ist die Freisetzung von Alpha-Fetoprotein, einem spezifischen und empfindlichen Marker für die Überwachung der Behandlung. Darüber hinaus zeigt der Serumspiegel von Patienten einen erhöhten Spiegel des Tumormarkers CA125.

Die Behandlung beinhaltet eine einseitige Salpingooforektomie (Entfernung des Tumors zusammen mit dem Eierstock und dem Eileiter) unter Verabreichung einer adjuvanten Chemotherapie.

Patienten mit Tumoren im Stadium I und II sind vollständig geheilt und Rückfälle sind sehr selten.

Schließlich ist zu erwähnen, dass Patienten nach einem Jahr Nachsorge nach dem Ende der Chemotherapie schwanger werden können.

• Embryonaler Krebs (Carcinoma embryonale)

Das Keimzellkarzinom ist ein sehr seltener Keimzelltumor des Eierstocks, der eine sehr große Größe erreicht (durchschnittlicher Durchmesser 17 cm) und Alpha-Fetoprotein, Choriongonadotropin und Östrogene absondern kann.

Es tritt bei Mädchen vor der Pubertät und bei jungen Frauen auf - das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 14 Jahre.

Die Symptome, die Behandlung und die Prognose für dieses Neoplasma ähneln denen von Dottersackkrebs.

Zum Zeitpunkt der Diagnose haben 40% der Patienten Peritonealmetastasen. Es sollte erwähnt werden, dass die Einführung einer Chemotherapie mit mehreren Arzneimitteln das Überleben signifikant verbesserte.

• Chorionepitheliom (Choriokarzinom)

Das Chorionepitheliom ist ein seltener, sehr aggressiver Tumor des Eierstocks. Extrem schnelle Metastasen durch den Blutkreislauf zu Lunge, Leber, Knochen, Zentralnervensystem und anderen Organen - zum Zeitpunkt der Tumordiagnose sind Metastasen bereits klinisch vorhanden.

Dieser Tumor ist normalerweise Teil gemischter Keimtumoren und produziert Choriongonadotropin. Seine Anwesenheit im Blut erleichtert es, die Krankheit zu erkennen und das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen.

Die Behandlung verwendet Chemotherapien wie bei schwangerschaftsbedingtem Chorionkrebs. Die Prognose dieses Neoplasmas ist ungünstig - die meisten Patienten sterben kurz nach Beginn der Behandlung.

• Teratoma

Teratome machen nur 1% aller malignen Neoplasien des Eierstocks aus, und ihre Struktur umfasst Zellen und Gewebe, die aus mehr als einer Keimschicht stammen.

Interessanterweise sind dies Tumoren, die normalerweise einseitig auftreten. Sie können in reife Teratome, unreife Teratome, Teratome mit maligner Transformation und monozelluläre Teratome unterteilt werden.

Aufgrund der Tatsache, dass diese Tumoren weniger empfindlich auf Chemotherapie reagieren, ist es sehr wichtig, alle neoplastischen Läsionen vollständig zu entfernen.

Es ist bekannt, dass bei Patienten mit unvollständiger Resektion die 5-Jahres-Überlebensrate nur 50% beträgt. Normalerweise wird ein Wiederauftreten der Krankheit innerhalb von 2 Jahren nach Entfernung des Tumors beobachtet.

Reife Teratome sind gutartige Läsionen und gehören zu den häufigsten Eierstockkrebsarten. Maligne Transformationsherde sind in ihnen sehr selten zu finden.

Die häufigste Form des reifen Teratoms ist die dermale Zyste, die in etwa 8-15% der Fälle bilateral auftritt.

Unreife Teratome machen 20% aller embryonalen Tumoren des Eierstocks aus und bestehen aus Elementen, die embryonalen Geweben ähneln. Darüber hinaus ist es üblich, dass die Elemente eines unreifen Teratoms eine gemischte Komponente von Keimtumoren darstellen.

Unreife Teratome treten bei Mädchen und jungen Frauen meist einseitig auf.

Bei der Behandlung von Mädchen und Jugendlichen werden die Entfernung des Anhangs und aller Tumorherde verwendet. Bei Frauen, die die Reproduktion abgeschlossen haben, ist es jedoch ratsam, eine Hysterektomie (Entfernung der Gebärmutter) mit Gliedmaßen durchzuführen.

Die Prognose hängt weitgehend vom Verhältnis zwischen reifem und unreifem Gewebe ab.

Maligne Transformationsteratome treten bei Frauen normalerweise nach dem 40. Lebensjahr auf. Ihr Vorhandensein wird vermutet, wenn die histopathologische Untersuchung der Zystenwand das Vorhandensein von festen Knotenklumpen, Nekrose und Blutungen aufzeigt.

Die häufigsten monozellulären Teratome sind Ovarialkropf (Struma ovarii) und Karzinoid-Tumor (Karzinoid).

Manchmal gibt es Tumoren, die aus diesen beiden Elementen bestehen.

Der Kropf der Eierstöcke ist ein Tumor, der in seiner Struktur einer reifen Schilddrüse ähnelt und bei dem es für die Schilddrüse typische Läsionen geben kann, z. B. eine Entzündung oder eine knotige Hyperplasie der Schilddrüse.

Ein Karzinoid im Eierstock kann entweder ein metastatischer Tumor sein, ein Primärtumor, der Bestandteil eines reifen Teratoms ist, oder ein primäres Karzinoid der Eierstöcke - dann ist es normalerweise gutartig.

• Gemischte Keimbahn-Tumoren

Gemischte Keimtumoren bestehen aus mindestens zwei der oben beschriebenen Tumoren.

Die häufigste Kombination ist die eines Dottersackkrebses mit einem Keimzellkarzinom. Die Behandlung beinhaltet Tumorentfernung und Chemotherapie.

Die Prognose für gemischte Keimtumoren ist in der Regel gut.

Hodenkeimzelltumoren

Hodenkeimzelltumoren sind Neoplasien, die aus den Zellen des spermienbildenden Epithels der Samenkanälchen (dem Fortpflanzungsepithel) gebildet werden.

Diese Zellen haben ein Multipotential - dies bedeutet, dass sie in reifes, embryonales und extraembryonales Gewebe unterscheiden können.

Sie machen etwa 90-95% der Hodentumoren aus und können in Seminome unterteilt werden - sie machen etwa 1/3 der Keimtumoren und Nicht-Seminomtumoren aus - sie machen etwa die Hälfte der Keimtumoren aus.

Hodenkeimtumoren sind sehr bösartig, metastasieren früh und treten bei jungen Männern auf.

Interessanterweise sind diese Tumoren im Alter zwischen 15 und 34 Jahren die häufigsten Krebsarten bei Männern.

Der Höhepunkt ihres Auftretens ist 30 Jahre alt.

Die höchste Inzidenz wird in Dänemark, der Schweiz und den USA und die niedrigste in Japan beobachtet.

Hodenkeimbahn-Tumoren werden wie folgt klassifiziert (Aufteilung nach der Weltgesundheitsorganisation WHO):
1. Vorläuferläsion - intra-tubuläre Neoplasie von Fortpflanzungszellen
2. Histologisch homogene Tumoren
a) Seminom
b) Spermatocytic Seminom (Seminoma Spermatocyticum)
c) Carcinoma embryonale
d) Dottersacktumor
e) Chorionepitheliom (Choriokarzinom)
f) Teratom
- reif
- unreif
- mit maligner Transformation
3. Histologisch heterogene Tumoren - Dies sind gemischte Formen von Tumoren aus dem Fortpflanzungsepithel

Interessanterweise bestehen etwa 40% der Keimtumoren aus einem histologischen Typ, und der Rest ist eine Mischung aus verschiedenen histologischen Typen.

Letztere bestehen üblicherweise aus Teratom, Keimzellkarzinom, Chorionepitheliom und Dottersacktumor.

Keimzellkrebs und Teratome treten bei jungen Menschen (zwischen 20 und 30 Jahren), Seminome bei etwas älteren Menschen (über 40 Jahre) und spermatozytische Seminome noch später (nach 50 Jahren) auf.

Höchstwahrscheinlich entstehen testikuläre Keimzellneoplasmen durch die neoplastische Transformation der Zellen des spermienbildenden Epithels der Samenkanälchen. Dann das sogenannte intratubuläre Neoplasie von Fortpflanzungszellen.

Die wichtigsten Risikofaktoren sind

• Genetische Faktoren
• Hodendysgenese
• Kryptorchismus
• zuvor diagnostizierter Hodentumor

Patienten suchen einen Arzt auf, wenn sie einen schmerzlosen Tumor untersuchen lassen, wegen Schmerzen und Schwellungen im Hoden oder wegen Symptomen im Zusammenhang mit Metastasen.

Metastasen finden sich am häufigsten in retroperitonealen peraortalen und mediastinalen Lymphknoten, aber auch in Lunge, Leber und Zentralnervensystem.

Interessanterweise kann sich das histologische Bild von Metastasen vom Primärtumor unterscheiden.

Ein solches Phänomen kann häufig bei der Chemotherapie von gemischten Keimtumoren beobachtet werden. Es kommt vor, dass der metastatische Tumor dann in einem refraktären Teil des Tumors vorhanden ist.

Semenome sind im Gegensatz zu Nicht-Seminomen sehr empfindlich gegenüber Strahlentherapie und geben den Patienten eine bessere Prognose. Sehr oft bleibt das Seminom lange Zeit auf den Hoden beschränkt und metastasiert dann in die Lymphknoten, während nicht-seminomatöse Tumoren auch durch die Blutgefäße metastasieren.

Keimtumoren produzieren Biomarker. Es handelt sich um Polypeptidhormone und Enzyme, die in den Blutkreislauf ausgeschieden werden, wie beispielsweise AFP, hCG und LDH. Sie werden sowohl zur Diagnose dieser Krebsarten als auch zur Überwachung des Ansprechens auf die Therapie verwendet. Die Konzentration dieser Marker im Blutserum nimmt nach der Behandlung ab und steigt mit lokalem Wiederauftreten oder Vorhandensein von Metastasen an.

Behandlung und Prognose hängen vom klinischen Stadium der Erkrankung und dem histologischen Typ des Tumors ab. In der Regel wird eine chirurgische Behandlung des Tumors (Exzision) gefolgt von einer Chemotherapie oder Strahlentherapie durchgeführt.

• Nasieniak (Seminom)

Das Semenom ist der häufigste Keimtumor des Hodens und macht etwa 50% aller dieser Tumoren aus. Es tritt normalerweise im Alter von etwa 40 Jahren auf und ist vor der Pubertät äußerst selten.

Die Patienten suchen einen Arzt mit einem schmerzlosen Hodentumor und manchmal mit Gynäkomastie auf, die mit erhöhten hCG-Spiegeln (Choriongonadotropin) verbunden ist.

Das Neoplasma bleibt lange Zeit auf den Hoden beschränkt, daher haben nur etwa 30% der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose Metastasen.

Bei der Behandlung dieses Krebses werden Orchiektomie (Entfernung des Hodens) und Strahlentherapie eingesetzt, für die er sehr empfindlich ist.

Interessanterweise wird ein Ovarialtumor mit derselben histologischen Struktur als Keimzelltumor (Dysgerminom) bezeichnet.

• Spermatozytisches Seminom (Seminoma spermatocyticum)

Das spermatozytäre Seminom ist ein Krebs mit einer guten Prognose, der normalerweise nach dem 65. Lebensjahr auftritt.

Es wächst langsam und metastasiert fast nie. Darüber hinaus ist es nicht mit Kryptorchismus verwandt und nicht in histologisch heterogenen Tumoren enthalten.

Zur Behandlung wird nur eine Orchiektomie angewendet. Es ist nicht ratsam, eine Strahlentherapie oder Chemotherapie zu verwenden.

• Embryonaler Krebs (Carcinoma embryonale)

Das Keimzellkarzinom ist ein ziemlich seltenes malignes Neoplasma, das sehr häufig bei gemischten Tumoren auftritt.

Es tritt am häufigsten im Alter zwischen 20 und 35 Jahren auf und tritt nicht vor der Pubertät auf.

Patienten besuchen einen Arzt mit einem Hodentumor und manchmal mit Gynäkomastie. Die Behandlung beinhaltet eine Orchidektomie zusammen mit einer Chemotherapie.

• Dottersacktumor / Tumorsinus endodermalis

Der Dottersacktumor ist ein bösartiger Tumor, dessen Zellen sich zu den Dottersackstrukturen differenzieren.

Interessanterweise ist es der häufigste bösartige Tumor der Hoden bei Neugeborenen und Kindern - er kann von der Geburt bis zum Alter von 8 Jahren auftreten.

Die reine Form des Dottersacktumors ist typisch für Kinder, während sie für Erwachsene Bestandteil von Nicht-Seminom-Keimtumoren ist.

Ungefähr 80-90% der Kinder suchen einen Arzt mit einem schmerzlosen Hoden-Tumor auf, und die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ungefähr 91%.

Charakteristisch für dieses Neoplasma ist der erhöhte AFP-Spiegel im Blutserum.

• Chorionepitheliom (Choriokarzinom)

Das Chorionepitheliom ist ein extrem bösartiger Tumor des Hodens, der sich in extraembryonale Gewebe wie Zytotrophoblasten und Synzytiotrophoblasten unterscheidet. Es hat eine viel schlechtere Prognose als andere Keimtumoren.

Es tritt normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, jedoch nie vor der Pubertät. Es ist normalerweise ein Bestandteil von gemischten Keimtumoren.

Erwähnenswert ist hier, dass es auch im Uterus-, Eierstock- und Retroperitonealraum vorhanden sein kann.

Der Hoden bleibt normalerweise unverändert, manchmal kann ein Klumpen tastbar sein, und manchmal ist der Tumor nur im Ultraschall sichtbar.

Normalerweise treten bei Patienten Symptome auf, die auf das Vorhandensein von Metastasen im Zentralnervensystem, in der Lunge oder in der Leber zurückzuführen sind.

Labortests zeigen einen sehr hohen hCG-Spiegel im Blutserum - es kann zur Entwicklung einer Gynäkomastie beitragen.

Bei der Behandlung wird eine Chemotherapie angewendet.

• Teratoma

Teratome sind Keimbahn-Tumoren, die aus Zellen und Geweben bestehen, die aus mehr als einer Keimschicht stammen. Abhängig von der histologischen Struktur können sie sowohl gutartig als auch bösartig sein.

Bei Neugeborenen und Kindern sind sie die zweithäufigsten Keimtumoren des Hodens und in der Regel histologisch homogen - das Durchschnittsalter des Tumors liegt bei etwa 20 Monaten.

Bei Erwachsenen sind sie jedoch Bestandteil histologisch heterogener Keimtumoren. Darüber hinaus können sie auf angeborene Entwicklungsstörungen hinweisen.

Das reife Teratom besteht aus Zellen und Geweben ekto-, meso- und endodermalen Ursprungs, wie glatten Muskelsträngen, Bronchialepithel, Darmepithel, Nervenstämmen, Knorpel, Zähnen, Gliagewebe und vielen anderen, die im Bindegewebe liegen.

Bei Kindern handelt es sich um ein gutartiges Neoplasma mit einer guten Prognose.

Die Prognose bei Erwachsenen ist ungewiss, hauptsächlich aufgrund des möglichen Vorhandenseins unreifer oder bösartiger Läsionen.

Unreifes Teratom besteht aus unreifen Geweben wie embryonalen Drüsenröhren, Blastem oder Neuroepithel.

Im Gegensatz dazu erscheint die gelegentliche Hautzyste als eine Zyste, die mit gelblich fettigen Massen gefüllt ist, oft mit Haaren.

Primäre Keimtumoren des Zentralnervensystems

Keimneoplasmen außerhalb des Eierstocks und des Hodens können ebenfalls vorhanden sein, jedoch selten im Zentralnervensystem. Ihr Auftreten ist typisch für Kinder und Jugendliche.

Sie befinden sich entlang der Mittellinie - meistens um Kammer III, die Zirbeldrüse und den suprasellaren Bereich.

Diese beinhalten:

• Germinom
• embryonaler Krebs (Carcinoma embryonale)
• Dottersack-Tumor
• Chorionepitheliom (Choriokarzinom)
• Teratome - reif, unreif und mit maligner Transformation

Bei der Diagnose dieser Tumoren werden bildgebende Verfahren (Computertomographie, Magnetresonanztomographie) und die Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit auf das Vorhandensein von Alpha-Fetoprotein, Choriongonadotropin und alkalischer Plazentaphosphatase (PLAP) verwendet.