Hämolytische Anämie (hämolytische Anämie) - Ursachen, Symptome, Behandlung

Hämolytische Anämie (hämolytische Anämie) ist eine Gruppe von Blutkrankheiten oder tatsächlich eine ihrer Komponenten - rote Blutkörperchen. Im Verlauf einer hämolytischen Anämie werden sie zu schnell zerstört, und die Ursache können sowohl Defekte in der Struktur der roten Blutkörperchen als auch Erkrankungen anderer Organe sein. Die hämolytische Anämie weist neben den für alle Arten von Anämie typischen Symptomen, d. H. Müdigkeit oder Atemnot, mehrere charakteristische Symptome auf. Es lohnt sich herauszufinden, wann Sie diese Krankheit vermuten können und welche Symptome sie hat.

Inhaltsverzeichnis

1. Hämolytische Anämie: Symptome
2. Hämolytische Anämie: Komplikationen
3. Hämolytische Anämie: Ursachen
4. Hämolytische Anämie: Typen
5. Hämolytische Anämie: Testergebnisse
6. Behandlung von hämolytischer Anämie

Die hämolytische Anämie (hämolytische Anämie) ist eine Abnahme von:

• Hämoglobinspiegel (Ergebnisse von HGB- oder HB-Labortests unter 14 g / dl bei Männern und 12 g / dl bei Frauen)
• Hämatokrit (HCT oder HT weniger als 40% bei Männern und 37% bei Frauen)
• Erythrozyten - rote Blutkörperchen (RBC weniger als 4,2 Millionen / μl bei Männern und 3,5 Millionen / μl bei Frauen)

durch Zerstörung der zirkulierenden roten Blutkörperchen in einem Prozess namens Hämolyse.

Hämolytische Anämie: Symptome

Wann treten Symptome auf?

Wenn die Krankheit angeboren ist, treten die Symptome bereits bei kleinen Kindern in einem frühen Alter auf. Wenn jedoch eine hämolytische Anämie erworben wird, treten Symptome bei Erwachsenen auf, am häufigsten nach der Diagnose einer Krankheit, bei der eine Hämolyse auftritt (z. B. nach der Diagnose eines systemischen Lupus), und sehr selten kann dies das erste Symptom einer anderen Krankheit sein.

Was ist die Schwere der Symptome?

Wenn die Hämolyse gering ist und lange anhält, kann die Krankheit keine Beschwerden verursachen. Wenn jedoch plötzlich rote Blutkörperchen abfallen, entwickeln sich die Symptome ziemlich schnell, und wenn der Abfall groß ist, kann er lebensbedrohlich sein.

Welche Symptome können auftreten?

Jede Anämie, unabhängig von der Ursache, kann Symptome verursachen wie:

• die Schwäche
• leichte Müdigkeit
• Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörung
• Kopfschmerzen und Schwindel

und weniger häufige Beschwerden:

• schneller Herzschlag
• Dyspnoe

Bei der Hämolyse handelt es sich in der Regel auch um Gelbsucht, die auf eine zu schnelle Zerstörung der Erythrozyten im Verhältnis zur Möglichkeit ihres Stoffwechsels zurückzuführen ist. Außerdem kommt es zu einer Vergrößerung der Milz und einer Vergrößerung der Leber.

Manchmal haben Menschen, die an hämolytischer Anämie leiden, auch Gallenblasensteine. Dies liegt daran, dass der Bestandteil der Galle, Bilirubin, auch ein Produkt des Erythrozytenstoffwechsels ist. Wenn zu viel von dieser Verbindung vorhanden ist, fällt es in Form von Steinen aus.

Die verbleibenden Symptome sind spezifisch für einzelne Krankheitsentitäten und resultieren aus den oben beschriebenen Mechanismen, die eine Anämie verursachen:

• Die angeborene Sphärozytose ist durch abnormale Knochenentwicklung, Gallenblasensteine ​​und hämolytische Krisen gekennzeichnet. Letztere sind lebensbedrohliche Zustände, unter denen unter anderem Schwäche, Übelkeit, Fieber, Bauchschmerzen, erhöhte Herzfrequenz und akutes Nierenversagen
  
  
• Erythrozytenenzymmängel sind durch Gelbsucht, dunklen Urin und Bauchschmerzen gekennzeichnet, die bei bestimmten Medikamenten, Stress und Infektionen auftreten
  
  
• Methämoglobinämie (einer der Defekte von Hämoglobin) ist wiederum eine Änderung der Wertigkeit von Eisen in den roten Blutkörperchen, so dass es keinen Sauerstoff binden und transportieren kann. Ein charakteristisches Symptom ist die Zyanose, die am deutlichsten um den Mund oder den Ohrläppchen sichtbar ist
  
  
• Sichelzellenanämie, manifestiert durch Gelbsucht, Gallensteinerkrankung, Wachstumsverzögerung, vergrößertes Herz, Gefäßobstruktion, die Organischämie verursacht

Bei Autoimmunerkrankungen und Lymphomen überwiegen deren Symptome, und die Symptome einer Anämie können in diesen Fällen Folgendes umfassen:

• Schmerzen beim Schlucken
• Rückenschmerzen
• Bauchschmerzen
• Fieber
• roter Urin
• und wenn eine Hämolyse in kleinen Gefäßen auftritt, führt dies zu Gerinnseln.

Das Spektrum der Symptome ist sehr groß, und es sollte beachtet werden, dass die hämolytische Anämie verschiedene Komplikationen aufweist.

Hämolytische Anämie: Komplikationen

Die Auswirkungen dieser Krankheit können vielfältig sein, beginnend mit den am wenigsten schwerwiegenden:

• Cholezystolithiasis
• Folsäuremangel
• Hautgeschwüre
• venöse Thromboembolie
• aplastischer und hämolytischer Durchbruch, der mit einem plötzlichen starken Rückgang der Anzahl der Blutzellen verbunden ist und eine direkte Lebensgefahr darstellt.

Hämolytische Anämie: Ursachen

Die hämolytische Anämie ist eine Gruppe vieler Krankheiten, deren Ursachen variieren können, aber das Ergebnis ist immer die Zerstörung der roten Blutkörperchen.

Unter normalen Bedingungen leben die roten Blutkörperchen etwa 120 Tage, dann werden sie von der Milz eingefangen und dort abgebaut, und ihr Eisen wird dort gespeichert.

Aufgrund von Defekten in den roten Blutkörperchen selbst oder in anderen Organen wie Leber und Milz erfolgt dieser Vorgang auch nach 50 Tagen schneller.

Darüber hinaus kann das Knochenmark bei erhöhter Hämolyse nicht mit der Produktion neuer Blutzellen und der Wiederauffüllung der Mängel Schritt halten, was zu einer Verringerung der Anzahl roter Blutkörperchen führt.

Eine verstärkte Zerstörung der Blutzellen führt auch zu einer übermäßigen Belastung der für ihren Stoffwechsel verantwortlichen Enzyme, der Prozess wird unwirksam und die Metaboliten der Blutzellen verbleiben im Kreislauf.

Ein Erythrozytenmangel ist charakteristisch für alle Anämien (z. B. Eisenmangelanämie oder Vitamin B12-Mangelanämie), und daher sind einige Symptome häufig und treten bei allen Arten von Anämie auf.

Die Intensivierung der Prozesse im Zusammenhang mit der Zersetzung und das Vorhandensein roter Blutkörperchen im Kreislauf ergeben die für eine hämolytische Anämie charakteristischen Symptome.

Hämolytische Anämie: Typen

Eine hämolytische Anämie kann das Ergebnis einer genetischen Mutation sein, dann nennen wir sie angeboren oder erworben, z. B. bei Autoimmunerkrankungen. Die ersten werden durch eine Schädigung der Blutzelle selbst verursacht und sind:

• Erythrozyten-Zellmembrandefekte - Blutzellen haben dann eine veränderte Form, z. B. Ovalozytose oder die häufigste erbliche hämolytische Anämie - Sphärozytose (sphärische Blutzellenform)
  
  
• Defekte von Erythrozytenenzymen, sogenannte Enzymopathien - das Zytoplasma von Erythrozyten enthält eine Reihe von Enzymen, die für ihre Funktion notwendig sind. Eine hämolytische Anämie kann aus dem Mangel an zwei Enzymen resultieren: Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase und Pyruvatkinase. Sie tragen erheblich zur Energieerzeugung in Erythrozyten bei
  
  
• Defekte des Hämoglobins, d. h. der sauerstofftragenden Verbindung, sind Hämoglobinopathien - Sichelzellenanämie und Methämoglobinämie. Bei diesen Krankheiten wird die Fähigkeit der Blutzellen, Sauerstoff zu transportieren, verringert und ihre Form kann geändert werden, was sie anfälliger für Schäden macht
  
  
• unzureichende Bildung von Hämoglobin - Thalassämie

Bei erworbener Anämie sind Erythrozyten normal, werden jedoch durch äußere Faktoren zerstört.

Einer der Mechanismen sind immunologische Prozesse, die zur Produktion von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen führen.

Diese können im Verlauf vieler Krankheiten erzeugt werden: Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus), chronische lymphatische Leukämie, Lymphome, nach bestimmten Arzneimitteln, nach Organtransplantationen, Bluttransfusionen und bei der sogenannten kalten Agglutinin-Krankheit und paroxysmaler kalter Hämoglobinurie.

Ein weiterer Mechanismus der extrazellulären Zerstörung von Erythrozyten ist die hämolytische mikroangiopathische Anämie. Ein ziemlich komplizierter Name, was bedeutet das?

Aus verschiedenen Gründen werden Blutzellen in kleinen Arteriolen und Venolen zerstört. Dies ist der Fall bei thrombotischer thrombozytopenischer Purpura, hämolytischem urämischem Syndrom oder Infektionen.

Interessanterweise ist es auch der Wirkungsmechanismus einiger Gifte, z. B. das Gift einiger Spinnen oder Vipern. Sehr selten tritt eine Hämolyse als Ergebnis einer mechanischen Schädigung von Erythrozyten auf, z. B. nach Implantation einer künstlichen Herzklappe.

Hämolytische Anämie: Testergebnisse

Die Grunduntersuchung, die bei Verdacht auf Anämie (nicht nur hämolytische Anämie) durchgeführt werden sollte, ist das vollständige Blutbild.

Eine Anämie wird durch einen Abfall der Anzahl roter Blutkörperchen, d. H. RBC, unter den Normalwert angezeigt.

Anhand anderer Parameter können wir beurteilen, ob die im Kreislauf vorhandenen Blutzellen das richtige Volumen (MCV), die richtige Menge an Hämoglobin (MCH) und dessen Konzentration in den Blutzellen (MCHC) aufweisen. Dies sind äußerst wichtige Parameter, die viel über die Ursache für die Abnahme der Menge an Erythrozyten aussagen.

Im Falle der Hämolyse bleiben die Erythrozytenstrukturparameter meistens im normalen Bereich, so dass es sich um die sogenannte normozytäre Anämie handelt, die normochrome Anämie, d. H. Erythrozyten haben die richtige Größe, den richtigen Gehalt und die richtige Konzentration an Hämoglobin.

Indirekt bedeutet dies, dass der Produktionsprozess ungestört ist und der Körper über alle für die Produktion erforderlichen Substrate verfügt.

Nur bei Thalassämie, bei der der Produktionsprozess gestört ist, sind Erythrozyten kleiner und haben einen geringeren Hämoglobingehalt.

Ein weiterer wichtiger Parameter, der im Blutbild gefunden werden kann, sind Retikulozyten mit der Bezeichnung "Ret.". Retikulozyten sind junge Erythrozyten, die kürzlich das Knochenmark verlassen haben. Ihre erhöhte Anzahl weist auf eine intensive Bildung neuer Blutzellen im Knochenmark hin.

Diese Zunahme der Produktion und die Zunahme der Retikulozyten ist eine Reaktion auf eine unzureichende Anzahl funktioneller roter Blutkörperchen.

Fortgeschrittenere Tests ermöglichen den Nachweis seltener, aber charakteristischer Formen von Erythrozyten, z. B. Echinozyten (hervorstehende Erythrozyten) bei enzymatischen Defekten, Schilddrüsenerythrozyten bei Thalassämie, Schistozyten (Fragmente von Erythrozyten) bei mikroangiopathischer Anämie sowie in Erythrozyten bei Körpermetahämoglobie: oder Howel-Jolly-Körper bei Sichelzellenanämie.

Die Forschung zu roten Blutkörperchen wird im Artikel über Erythrozyten ausführlich beschrieben. Blutuntersuchungen können auch Abweichungen in folgenden Bereichen zeigen:

• Erhöhung der LDH (Lactatdehydrogenase, d. h. ein in Erythrozyten vorhandenes Enzym), wird freigesetzt, wenn der Erythrozyten zerstört wird, daher seine erhöhte Konzentration im Blut während der Hämolyse
  
  
• Eine Abnahme des Haptoglobins (eines Proteins, das freies Hämoglobin bindet) ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Labormethoden die Menge an Haptoglobin bewerten, das Hämoglobin binden kann. Wenn diese Verbindung aus beschädigten Erythrozyten freigesetzt wird, binden die verfügbaren Haptoglobinpartikel daran und sind während der Laborbestimmung "unsichtbar"
  
  
• ein Anstieg des Bilirubins, das das Endprodukt des Hämoglobinabbaus ist.

Der Urintest zeigt: Urobilinogen und Hämoglobinurie, d. H. Urinausscheidung einer erhöhten Menge an Urobilin bzw. Hämoglobin.

Diese Verbindungen werden entfernt, wenn die Hämolyse so schwerwiegend ist, dass die Leber die geschädigten Blutzellen nicht effizient metabolisieren kann.

Einzelne Formen der hämolytischen Anämie haben spezifische Tests, werden jedoch selten und nur in spezialisierten Zentren durchgeführt, darunter:

• verminderte Aktivität der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase
• Pyruvatkinase-Mangel
• Anstieg von metHb (Methämoglobinämie)
• Anstieg von HbS und HbF (Sichelzellenanämie)
• und der häufigere direkte Coombs-Test (er wird bei Autoimmunerkrankungen durchgeführt, nicht nur bei Hämolyse, sondern erleichtert in diesem Fall die Diagnose einer sekundären Anämie).

Manchmal, insbesondere wenn die Diagnose ungewiss ist, wird eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, die eine erhöhte Bildung neuer Erythrozyten zeigt.

Behandlung von hämolytischer Anämie

Die Behandlung von Erkrankungen des Blutes und des hämatopoetischen Systems wird von einem Hämatologen durchgeführt, obwohl die Basisdiagnostik auch von einem Hausarzt durchgeführt werden kann.

Trotz der Vielzahl der Ursachen der Hämolyse sind die Behandlungsprinzipien ähnlich.

Bei Patienten mit einer solchen Diagnose ist es zunächst erforderlich, eine ausreichende Anzahl roter Blutkörperchen im Kreislauf zu halten, und daher ist es manchmal erforderlich, ihre Konzentrate zu transfundieren.

Sie müssen jedoch immer die Zutaten bereitstellen, die zur Bildung neuer roter Blutkörperchen erforderlich sind, d. H. Folsäure und Eisen, wenn zu wenig davon vorhanden ist.

Bevor mit der Behandlung der Anämie begonnen wird, ist es notwendig, die sekundäre Natur dieser Krankheit auszuschließen, d. H. Krankheiten zu behandeln, die eine hämolytische Anämie verursachen können, und Medikamente abzusetzen, die sie verursachen können.

Eine übliche Behandlungsmethode für verschiedene Anämien: Sphärozytose, Thalassämie, Enzymstörungen ist auch die letzte Linie - die chirurgische Entfernung der Milz.

Dieses Organ fängt und zerstört verzerrte Erythrozyten, aber wenn es zu viele von ihnen gibt, verursacht die Wirkung der Milz eine schwere Anämie.

Die Entfernung dieses Organs soll abnormale, aber teilweise funktionierende Blutzellen im Kreislauf halten.

Bevor eine Splenektomie durchgeführt wird, wird versucht, die Hämolyse speziell für den Erreger zu behandeln:

• bei Autoimmunerkrankungen, Glukokortikosteroiden, immunsuppressiver Behandlung und Plasmapherese (ein Verfahren, mit dem Sie alle Antikörper aus dem Blut entfernen können, einschließlich Anti-Erythrozyten)
• Bei Methämoglobinämie können Sie Methylenblau verabreichen, eine hyperbare Sauerstoffkammer verwenden und austauschbare Bluttransfusionen verwenden. In leichteren, chronischen Fällen - Ascorbinsäure und Riboflavin
• Bei Thalassämie werden Vitamin C und Zink verabreicht
• bei Sichelzellenanämie - Hydroxycarbamid, Schmerzmittel und Antikoagulanzien

Die Grundlage der hämolytischen Anämie ist sehr vielfältig, ebenso wie der Mechanismus, durch den Blutzellenschäden auftreten. Sie sind jedoch eine häufige Gruppe von Krankheiten, da das Endergebnis immer dasselbe ist - die Zerstörung eines jungen, funktionellen Erythrozyten.

Dies hat wiederum zahlreiche Konsequenzen, insbesondere, dass das Blut die Zellen nicht mit so viel Sauerstoff versorgt, wie sie für eine ordnungsgemäße Funktion benötigen, und die Auswirkungen können von Müdigkeit und einem schnelleren Herzschlag bis zu einem Herzinfarkt reichen.

Bei Verdacht auf hämolytische Anämie sollte die Basisdiagnostik von einem Hausarzt durchgeführt werden. Der Hämatologe entscheidet jedoch über fortgeschrittenere Tests und Behandlungen.