Nebenniereninsuffizienz: Ursachen, Symptome, Behandlung

Nebenniereninsuffizienz ist eine Krankheit, die sich aus einem Mangel an Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde entwickelt - Glukokortikosteroide, Mineralokortikosteroide und Nebennierenandrogene. Was sind die Ursachen und Symptome einer Nebenniereninsuffizienz? Wie läuft die Behandlung ab?

Die Insuffizienz der Nebennierenrinde kann primär sein - dann sind die Nebennieren beschädigt oder sekundär -, wenn der Hypothalamus oder die Hypophyse beschädigt sind. Je nach Art des Krankheitsprozesses kann es akut oder chronisch sein. Es ist eine potenziell tödliche Krankheit, die sich auf verschiedene Weise manifestieren kann. Es ist sehr wahrscheinlich, dass es bei Menschen mit allgemeiner Schwäche, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust, ungeklärter Synkope, Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hypoglykämie vermutet wird. Die Mehrheit der Patienten sind Frauen, die doppelt so häufig diagnostiziert werden wie Männer. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei rund 40 Jahren.

Nebenniereninsuffizienz: Ursachen

Die Ursachen für die primäre Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison) sind meist der Autoimmunprozess, der zur Zerstörung der Kortikalis dieser Drüse führt - Antikörper gegen Antigene der Nebennierenrinde finden sich häufig im Blutserum von Patienten.

Andere Ursachen für eine primäre Nebenniereninsuffizienz sind Bakterien (z. B. Tuberkulose), Viren (z. B. HIV, Zytomegalie), Pilzinfektionen, Neoplasien oder neoplastische Metastasen, Vergiftungen, Nebennierenblutungen oder Hämochromatose. Sehr selten sind die Ursachen für Nebenniereninsuffizienz erbliche oder erworbene Störungen der Steroidbiosynthese.

Es ist wichtig zu wissen, dass die primäre Nebenniereninsuffizienz auch eine der Komorbiditäten beim multi-drüsenförmigen Autoimmunsyndrom Typ II sein kann. Zusätzlich zur primären Nebenniereninsuffizienz gibt es auch eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse (am häufigsten Hashimoto-Krankheit) und / oder Typ-1-Diabetes.

Eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz tritt auf, wenn der Hypothalamus oder die Hypophyse durch entzündliche, degenerative, neoplastische Prozesse, Blutungen oder Traumata geschädigt wird. Es kann auch das Ergebnis einer Langzeitbehandlung mit Kortikosteroiden sein.

Nebenniereninsuffizienz: Symptome

Klinische Symptome treten normalerweise bei Patienten auf, bei denen 90% der Kortikalis beider Nebennieren zerstört wurden. Abhängig von der Dauer und dem Schweregrad der Nebenniereninsuffizienz können verschiedene Symptome der Krankheit auftreten - von einem völlig asymptomatischen Verlauf bei Patienten, die keiner erhöhten körperlichen oder geistigen Belastung ausgesetzt sind, über eine Schwächung der Muskelkraft bis hin zu einer Nebennierenkrise, die ein Koma verursachen kann.

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Die primäre Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison) äußert sich in einer Schwächung der Muskeln, dunkler Haut und Schleimhautverfärbungen der Schleimhäute, Gewichtsverlust, Erbrechen und Durchfall, Dehydration, niedrigem Blutdruck. Darüber hinaus können bei Frauen Impotenz, Unfruchtbarkeit und Menstruationsstörungen sowie Schamhaarverlust auftreten. Bei fortgeschrittenen Krankheiten ist es auch möglich, geistige Veränderungen mit Langsamkeit, geistiger Langsamkeit, manchmal sogar mit schweren Psychosen, zu erleben. Labortests zeigen Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hyperkalzämie, sehr niedrige Cortisolspiegel, Lymphozytose und Eosinophilie. Hypoglykämie kann zeitweise auftreten.

Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist weniger schwerwiegend als die primäre Nebenniereninsuffizienz. Es ist auch selten mit einer Nebennierenkrise verbunden. Es zeichnet sich durch blasse Porzellanhaut, nicht verfärbte Brustwarzen und eine sehr schlechte Pigmentierung im Vulva- und Rektalbereich aus.Oft haben Patienten Symptome eines Mangels oder der Abwesenheit anderer tropischer Hormone der Hypophyse, wie TSH (es gibt Symptome einer sekundären Hypothyreose) oder FSH und LH (Symptome eines sekundären Hypogonadismus).

Eine Nebennierenkrise ist durch das Vorhandensein eines Kreislaufschocks mit einem signifikanten Blutdruckabfall, Dehydration und Oligurie gekennzeichnet. Darüber hinaus können Symptome von Pseudoperitonitis, Erbrechen, Durchfall und Fieber unbekannter Ätiologie auftreten. Hypoglykämie und metabolische Azidose finden sich im Blutserum.

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Nebenniereninsuffizienz: Forschung

Die gelegentliche Cortisolkonzentration im Blut von Patienten mit Nebenniereninsuffizienz ist normalerweise niedrig, kann jedoch im normalen Bereich bleiben, während sie bei Patienten ohne Nebenniereninsuffizienz, aber mit anderen schweren Erkrankungen, sehr niedrig sein kann. Daher sollte die Messung des Cortisolspiegels nicht verwendet werden, um die Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz zu bestätigen oder auszuschließen.

In der Diagnostik wird ein Stimulationstest mit ACTH verwendet. Zu diesem Zweck wird die Serumcortisolkonzentration vor und 60 Minuten nach der Verabreichung von 0,25 mg ACTH bestimmt. Beim primären Hypoadrenokortizismus ist der Cortisolspiegel zu Studienbeginn reduziert oder liegt an der Untergrenze des Normalbereichs. Der Cortisolspiegel steigt nach der Verabreichung von ACTH nicht an. Bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz steigt die Cortisolkonzentration nach ACTH-Gabe an. Es sollte jedoch beachtet werden, dass eine langfristige sekundäre Nebenniereninsuffizienz aufgrund der beeinträchtigten ACTH-Sekretion bei diesen Patienten zu einer Nebennierenrindenatrophie und damit zu einem Mangel an Cortisolsynthese und -sekretion führt.

Computertomographie und MRT der Nebennieren können auf das Vorhandensein neoplastischer Metastasen hinweisen.

Die Konzentration von ACTH im Blutserum kann ebenfalls gemessen werden. Bei primärer Nebenniereninsuffizienz ist die ACTH-Konzentration signifikant erhöht, während sie in sekundären Formen reduziert ist oder an der unteren Normalgrenze liegt.

Zusätzlich werden immunologische Tests verwendet, um spezifische Anti-Nebennieren-Antikörper und bildgebende Tests nachzuweisen. Röntgen, Computertomographie und Ultraschall der Bauchhöhle können Verkalkungen in der Nebennierenprojektion nach Tuberkulose oder Nebennierenmykose aufzeigen.

Bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz sind Röntgen-, MRT- und CT-Untersuchungen des türkischen Sattels wichtig, um Neoplasien oder andere zerstörerische Prozesse in diesem Bereich zu erkennen.

Nebenniereninsuffizienz: Differenzierung

Die Differentialdiagnose umfasst Durchfall unterschiedlicher Herkunft, Myasthenia gravis, Myopathie im Verlauf einer Hyperthyreose und chronische Nephritis. Andere Ursachen für Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie, Hypotonie und Gewichtsverlust sowie bei kleinen Kindern sollten auch das Adrenogenitalsyndrom in Betracht gezogen werden.

Nebenniereninsuffizienz: Behandlung

Die Behandlung der Nebenniereninsuffizienz besteht in der Ergänzung des Mangels an Glukokortikosteroiden und Mineralokortikosteroiden. Zu diesem Zweck werden Cortison oder Prednison und Fludrocortison verabreicht. Bei Patienten, die Verletzungen und Infektionen ausgesetzt waren oder eine erhöhte körperliche oder geistige Anstrengung ausübten, sollte an eine 2-3-fache Erhöhung der Steroiddosen erinnert werden. Im Allgemeinen ist eine Androgenersatztherapie bei Frauen nicht erforderlich. Eine zusätzliche Behandlung hängt von der Ursache der Krankheit ab.

Bei der Behandlung der durch Steroidmangel verursachten Nebennierenkrise werden alle 4 bis 6 Stunden 100 mg Hydrocortison oder eine äquivalente Menge synthetischer Glucocorticosteroide (Prednison, Methylprednisolon, Betamethason, Dexamethason) intravenös verabreicht. Zusätzlich sollte dem Patienten eine 0,9% ige NaCl-Lösung und eine 5% ige Glucoselösung in der Menge verabreicht werden, die erforderlich ist, um die bestehenden Störungen im Wasser- und Natriumhaushalt auszugleichen. Es sei daran erinnert, dass das Gesamtvolumen der verabreichten Lösungen vom zentralvenösen Druck und dem Blutzuckerspiegel abhängt.

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