Die Hufeisenniere (ren arcuatus) ist einer der häufigsten Nierenfehler und die häufigste Form der fusionierten Niere. Was sind die Ursachen der Hufeisenniere? Was sind die Symptome eines solchen Nierenfehlers und wie wird die Behandlung durchgeführt?
Die Hufeisenniere (lat. ren arcuatuseng. Hufeisenniere) ist die häufigste Form der verschmolzenen Niere. Es entsteht in den ersten 2 Monaten des fetalen Lebens durch die Verbindung der unteren Pole beider terminaler Nieren. Es tritt bei 1 von 400-700 Lebendgeborenen auf, häufiger bei Jungen. Es hat oft ungewöhnliche und komplizierte Vaskularisation.
Der Defekt ist die Verbindung der unteren Pole der Nieren durch eine Meerenge, die Bindegewebe oder häufiger Parenchym sein kann. Manchmal enthält es Kelche der unteren Gruppe von beiden oder einer Niere. 95% der Verbindung betreffen die unteren Pole der Niere und nur 5% der oberen Pole.
Hufeisenniere: Symptome und Diagnose
In etwa 1/3 der Fälle bleibt der Verlauf asymptomatisch. Ein weiteres Drittel der Patienten kann eine Subpyelopathie entwickeln, die die Harnverhaltung, die Entwicklung von Harnwegsinfektionen und die Bildung von Steinen fördert.
Aufgrund der Vielzahl von Arten der Vaskularisierung der Hufeisenniere ist es aufgrund des Drucks auf den Harnleiter durch die zum Isthmus verlaufenden Gefäße wieder möglich, den Urinabfluss aus der Niere zu stören und anschließend Hydronephrose und Nierensteine zu entwickeln. Oft verursacht eine sehr dicke Meerenge auch eine Urinretention. Etwa 80% der von diesem Defekt betroffenen Kinder weisen verschiedene Dilatationsgrade des Nieren-Kaliko-Becken-Systems auf. Zusätzlich kann sich Bluthochdruck entwickeln.
Zusätzlich können einige Patienten Missbildungen des Skelett-, Herz-Kreislauf- und Verdauungssystems sowie andere Defekte des Harnsystems entwickeln.
Die Diagnose der Hufeisenniere basiert auf bildgebenden Tests - Ultraschall oder Urographie. Die urografische Untersuchung zeigt ein charakteristisches Bild des Kelches - er reicht medial über den ihn kreuzenden Harnleiter hinaus. Die schrägen urografischen Fotos können den gewölbten Verlauf des Ureters im Abschnitt seiner Modellierung auf der Landenge zeigen. Andere mögliche radiologische Merkmale sind eine unvollständige Drehung und eine falsche Richtung der Längsachsen beider Nieren, die nach unten zusammenlaufen.
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Abhängig von den Indikationen ist die Behandlung der Hufeisenniere operativ. Die Operation besteht darin, den Isthmus so weit wie möglich zu trennen und die korrekten anatomischen Bedingungen wiederherzustellen - das Problem kann sein, dass die Gefäße falsch laufen und zu kurz sind.
Bei Harnwegsinfektionen sollte eine antimikrobielle oder prophylaktische Behandlung angewendet werden.Bei Urolithiasis im Bereich des Cup-Becken-Systems gilt unter anderem: perkutane Nephrolithotripsie - ein Verfahren, bei dem Steine durch eine Nierenfistel entfernt werden, die nach der Nierenpunktionsmethode hergestellt wird. Ein anderes Verfahren zur Behandlung von Urolithiasis kann die Lithotripsie unter Verwendung von Ultraschallwellen oder Ureterorenoskopie sein.
Angeborene Nierenfehler sind Krankheiten, die auf Anomalien bei der Entwicklung des Parenchyms dieses Organs in der Zeit der fetalen Organogenese oder auf Störungen der Mechanismen in der Gebärmutter zurückzuführen sind, die dafür verantwortlich sind, die Nieren an ihren endgültigen Ort zu bringen - den retroperitonealen Raum. Diese Defekte werden häufig durch monogene Defekte oder chromosomale Mutationen verursacht.
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