Knotenarteriitis - Die Erkrankung der mittleren und kleinen Arterien, begleitet von fibrinöser Nekrose, gehört zur Gruppe der Vaskulitiden. Männer werden zweieinhalb Mal häufiger krank als Frauen. Die ausgewachsene Form ist gekennzeichnet durch: arterielle Hypertonie, Nierenfunktionsstörung, Bauchschmerzen und periphere Nervenbeschwerden.
Die Knotenarteriitis, auch bekannt als Kussmaul-Krankheit, Kussmaul-Maier-Krankheit (lateinische Polyarteritis nodosa, Periarteritis nodosa, PAN), ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes, die als systemische Vaskulitis mit Immunbasis klassifiziert wird.
Knotenarteriitis: Ursachen
Die genaue Ursache der Knotenarteriitis ist unbekannt. Bei Patienten mit Serumkrankheit werden Veränderungen der Blutgefäße beobachtet, die einer Polyarteritis nodosa ähneln. Dies bedeutet, dass die zugrunde liegenden Ursachen der Krankheit in Krankheiten liegen, die vom Immunsystem verursacht werden. Klinische Symptome resultieren aus dem Verschluss des betroffenen Gefäßlumens, was zu Ischämie und Nekrose des von der Arterie versorgten Gewebes führt. Entzündliche Läsionen betreffen mittlere oder kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren oder Venolen sind jedoch nicht betroffen.
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Knotenarteriitis: Symptome
Die Symptome sind nicht typisch, bei jedem Patienten leicht unterschiedlich, daher wird der individuelle Verlauf der Polyarteritis nodosa angegeben. Die Krankheit kann akut beginnen - mit Fieber oder heimtückisch - mit Gewichtsverlust, Schwäche, leichtem Fieber. Die meisten Betroffenen haben Nierenveränderungen. Sie betreffen hauptsächlich die Nierenarterien und führen zu schwerer Hypertonie. Es gibt auch häufige asymmetrische Entzündungen der peripheren Nerven - eine sehr häufige Ursache für starke Schmerzen. Muskelschwund schreitet voran und später in der Krankheit - Kachexie. Hautausschläge sind flüchtig und haben verschiedene Formen.
Über 40 Prozent. Patienten haben Veränderungen in den Koronararterien. Sie geben ein Bild von chronischer Koronarinsuffizienz, Herzinfarkt, Kreislaufversagen oder Perikarditis. Die Beteiligung der Baucharterien führt zu akuter Pankreasnekrose, Infarkt oder Gangrän und Perforation des Darms, Milzinfarkt oder blutenden Magengeschwüren. Im Gegensatz zum Namen der Krankheit kommt es selten vor, dass subkutane Knötchen in peripheren Arterien gefunden werden.
- Die Krankheit schreitet fortschreitend voran, jedoch bei richtiger Behandlung bis zu 75 Prozent. der Kranke überlebt 5 Jahre; unbehandelt führt schnell zum Tod aufgrund von Urämie, Darminfarkt und Perforation, Kreislaufversagen und Kachexie
- Unterstützende Untersuchungen zeigen eine erhöhte ESR, Proteinurie und Blutleukozytose
- Eine Biopsie des betroffenen Muskels oder Organs hilft bei der Diagnose
Knotenarteriitis: Behandlung
Die Therapie basiert auf der Verabreichung von Kortikosteroiden. Die erste Verabreichung führt normalerweise zu einer sofortigen Besserung und Remission, aber die Ergebnisse nachfolgender Behandlungen sind nicht so optimistisch. Wenn sich die Steroide innerhalb weniger Tage nicht bessern oder wenn ein lebenswichtiges Organ beteiligt ist, wird die kombinierte Behandlung mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid kombiniert.
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