Phenylketonurie - angeborene Stoffwechselerkrankung

Phenylketonurie ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung. Es besteht in einer falschen Umwandlung einer der Aminosäuren - Phenylalanin. Eine richtige Ernährung ist bei der Behandlung von Phenylketonurie sehr wichtig. Finden Sie heraus, was die Definition von Phenylketonurie ist und was ihre Symptome sind.

Inhaltsverzeichnis:

1. Phenylketonurie - Definition
2. Phenylketonurie - Behandlung
3. Phenylketonurie - Diät
4. Phenylketonurie - das Verbot von Phenylalanin

Phenylketonurie ist eine Erbkrankheit, was bedeutet, dass Sie sie nicht bekommen können. Menschen mit Phenylketonurie können einen charakteristischen Geruch abgeben, der als "mausig" bezeichnet wird. Ein Kind kann krank geboren werden, wenn sowohl der Vater als auch die Mutter an dieser Krankheit leiden oder Träger dieser Krankheit sind. Die Wahrscheinlichkeit dafür liegt bei 25 Prozent. Die gleichen Chancen bestehen, dass ein Kind gesund geboren wird und eineinhalb nicht von selbst leiden, sondern Träger der Krankheit werden. Wenn jedoch nur ein Elternteil von PKU betroffen ist, ist das Kind gesund. Derzeit kann Phenylketonurie durch Neugeborenen-Screening nachgewiesen werden.

Erfahren Sie mehr über Phenylketonurie, angeborene Stoffwechselerkrankungen, ihre Symptome und Behandlung. Dies ist Material aus dem Zyklus LISTENING GOOD. Podcasts mit Tipps.

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Phenylketonurie - Definition

Phenylketonurie ist angeboren und ihr Fortschreiten ist schnell und irreversibel. Daher ist es äußerst wichtig, dies so früh wie möglich zu erkennen. Phenylketonurie ist die abnormale Veränderung einer der Aminosäuren Phenylalanin. Es reichert sich im Körper übermäßig an und schädigt das Gehirn, was sogar zu schwerer geistiger Behinderung führt. Die Krankheit wird von neurologischen Symptomen begleitet: Krämpfen, starken Muskelverspannungen und Zittern sowie Verhaltensstörungen.

In Polen und in vielen anderen Ländern werden die Tests für diese Krankheit am dritten Lebenstag Kindern unterzogen, und der Test wird nach zwei Wochen wiederholt. Wenn die Krankheit in den ersten Lebenswochen auftritt und sofort eine angemessene Ernährung eingeführt wird, entwickelt sich das Baby richtig.

Phenylketonurie - Behandlung

Es gibt keine Heilung dafür. Sie können Körpervergiftungen und Hirnschäden nur durch eine angemessene, sehr strenge Diät verhindern. Das Kind muss ihm folgen, bis das Gehirn das Entwicklungstempo verlangsamt, d. H. Bis zum Alter von 12 bis 14 Jahren. Danach können diätetische Einschränkungen leicht liberalisiert werden. Ärzte kommen jedoch zu dem Schluss, dass eine Person, die an Phenylketonurie leidet, mehr oder weniger streng eine Diät einhalten sollte, die für diese Krankheit während ihres gesamten Lebens geeignet ist. Dies gilt insbesondere für Frauen mit Phenylketonurie, die schwanger werden. Wenn sie die Diät früher nicht mehr einhalten, sollten sie während dieser Zeit wieder dorthin zurückkehren. Erhöhte Phenylalaninspiegel im Blut können dazu führen, dass schädliche Substanzen in den Blutkreislauf des Babys gelangen und das Gehirn dauerhaft schädigen.

Phenylketonurie - Diät

Eine strenge Diät muss von einem auf die Behandlung von Phenylketonurie spezialisierten Arzt verschrieben werden, der beurteilt, wie viel Phenylalanin sicher an den Körper des Patienten abgegeben werden kann. Dazu sind regelmäßige und häufige Blutuntersuchungen des Aminosäurespiegels unerlässlich. Normalerweise wird ein Kind unter drei Jahren wöchentlich, dann alle zwei Wochen und monatlich getestet, wenn das Kind sieben Jahre alt ist.

Phenylketonurie - das Verbot von Phenylalanin

Lebensmittel, die von Kindern mit PKU verzehrt werden, dürfen nur geringe Mengen Phenylalanin enthalten (geringe Mengen sind für eine ordnungsgemäße Entwicklung erforderlich) - eine Aminosäure, die der Körper nicht umwandeln kann. Daher sollten Sie alle Fleischprodukte, Fisch, Eier, Käse, Milch und deren Produkte, Brot und viele andere Mehlprodukte aus den Lebensmitteln entfernen.

Der Nährstoffmangel in diesen Produkten wird durch spezielle Präparate ergänzt, die die notwendigen Aminosäuren, Vitamine und Mineralsalze enthalten. Die Details müssen von einem Ernährungsberater ausgearbeitet werden, damit die Mahlzeiten gleichzeitig ausgewogen und schmackhaft sind. Da die Ernährung von Patienten mit Phenylketonurie je nach Gesundheitszustand und Alter des Kindes angepasst werden muss, erfordert die ordnungsgemäße Anwendung ständige und häufige Konsultationen mit einem Arzt und einem Ernährungsberater.

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