Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL)

Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist ein seltenes und schwer zu diagnostizierendes malignes Neoplasma des Lymphsystems. Die Krankheit wird durch das unkontrollierte Wachstum von T-Zellen im Lymphsystem der Haut verursacht. Im Vergleich zu "klassischen" systemischen Lymphomen weist es unterschiedliche Symptome auf. Wie erkennt man Haut-T-Zell-Lymphome? Was ist die Behandlung?

Inhaltsverzeichnis

1. Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) - Ursachen
2. Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) - Symptome
3. Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) - Diagnose
4. Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) - Behandlung

Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist eine von mehr als 40 Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen.1 CTCL unterscheidet sich vom allgemeinen Bild des Lymphoms dadurch, dass es sich hauptsächlich in der Haut und nicht in den Lymphknoten entwickelt.

Die Quelle des neoplastischen Prozesses bei dieser Art von Krebs ist das unkontrollierte Wachstum von T-Lymphozyten, dh Zellen, die für zelluläre Immunantworten verantwortlich sind, um die "Bedrohung" zu beseitigen.

Lymphozyten in der Haut sind die primäre Tumorstelle für Krebs, aber Lymphomzellen können sich manchmal durch das Lymphsystem zu den Lymphknoten durch das lymphatische Infiltrat und / oder in innere Organe ausbreiten.

Die häufigsten Arten von CTCL sind:

• Mycosis fungoides (MF)
• Lymphomatoide Papulose (sehr milde Erkrankung)
• primäres kutanes anaplastisches großes T-Zell-Lymphom (pcALCL) 2'3'4'5

Die schnelle und ordnungsgemäße Diagnose und Durchführung einer angemessenen onkologischen Behandlung bietet den Patienten die Möglichkeit, den Prozess über viele Jahre hinweg zu stabilisieren, und verringert die Belastung durch das Leben mit der Krankheit.

Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) ist die achte Krebsursache weltweit bei Männern und die elfte Krebsursache bei Frauen. Schätzungen zufolge werden jährlich über 350.000 Menschen mit diesen Lymphomen diagnostiziert.6

Haut-T-Zell-Lymphome (CTCL) machen insgesamt 2-3% der NHL-Fälle und 65-80% aller primären Hautlymphome aus.

CTCL wird als seltene Krankheit angesehen, d. H. Nach den Kriterien der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) überschreitet die Anzahl der davon betroffenen Personen 5 von 10.00013 nicht.

Nach den Angaben von prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło von der Abteilung und Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie GUM in Polen leiden etwa 2.000 Menschen an CTCL.

Mycosis fungoides, der häufigste Subtyp der Krankheit, macht etwa 60% der CTCL-Fälle aus.

Das primäre kutane anaplastische große T-Zell-Lymphom macht etwa 10% der Fälle aus.

Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) - Ursachen

Wie bei vielen anderen neoplastischen Erkrankungen sind die Ursachen der CTCL-Entwicklung komplex und nicht vollständig verstanden - der Einfluss genetischer, umweltbedingter und immunologischer Faktoren ist angegeben.

Gleichzeitig wird auf folgende Bedingungen geachtet:

• langfristige berufliche Exposition gegenüber Chemikalien
• das Auftreten von Autoimmunerkrankungen
• atopische Dermatitis
• Nesselsucht
• Einnahme von Immunsuppressiva
• vorherige Krebstherapie

Es gibt auch Berichte über die Auswirkungen spezifischer bakterieller oder viraler Infektionen.4,5,14,15

Es sollte jedoch beachtet werden, dass bei vielen Patienten, bei denen CTCL diagnostiziert wurde, solche Faktoren möglicherweise überhaupt nicht existieren.

Lesen Sie auch: Waldenström-Makroglobulinämie: Ursachen, Symptome, Behandlung und Prognose Follikuläres Lymphom: Ursachen, Symptome, Behandlung Burkitt-Lymphom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) - Symptome

CTCL hat einen anderen klinischen Verlauf als "klassische" systemische Lymphome. Bei den meisten Patienten treten bereits in einem frühen Stadium der Krankheit Hautmanifestationen (Hautausschläge, Juckreiz) auf.

Diese Anzeichen sind jedoch unspezifisch und können oft mit anderen Hauterkrankungen (z. B. Neurodermitis, Psoriasis oder allergische Reaktionen) verwechselt werden. 4,11,14,15,16,17

In den späteren Stadien der CTCL werden die Lymphknoten und andere Organe von Lymphomen befallen. In fortgeschrittenen Stadien der Krankheit werden folgende beobachtet:

• Geschwüre
• sekundäre bakterielle Infektionen bei Hautläsionen
• vergrößerte Lymphknoten
• sowie störende Haut Juckreiz und Schmerzen4,16,17

Der klinische Verlauf der Krankheit ist langsam und dauert viele Jahre. Daher ist es wichtig, die beste Lebensqualität für den Patienten aufrechtzuerhalten.

Aufgrund der sehr starken Hautmanifestation in Form zahlreicher erythematöser Peeling-Läsionen, infiltrativer, blau-roter Tumoren mit der Tendenz zur Bildung massiver Geschwüre führt die Krankheit sehr schnell zu einem Gefühl der mangelnden Selbstakzeptanz bei Patienten und zum Entzug der Funktion in der Umwelt.18, 19, 20

Untersuchungen zeigen auch, dass ungefähr 40% der CTCL-Patienten Schmerzen haben und 13% der CTCL-Patienten wenig oder keine Schmerzen haben.

Abgesehen von Juckreiz leiden die Patienten unter Haarausfall und anderen Hautproblemen (Nässen, Hautinfektionen, intensive Hauttrockenheit, Peeling, dünne und empfindliche Haut). Außerdem treten Haut- und Muskelschmerzen auf, die Schlafstörungen, Bewegungsstörungen und Funktionsstörungen der Hände verursachen.

Die aufgeführten Symptome beeinträchtigen offensichtlich die körperliche Funktionsfähigkeit, stellen jedoch auch eine psychische Belastung dar und wirken sich negativ auf das persönliche, soziale und berufliche Leben der Patienten aus.18,19

Aufgrund der Krankheit sind Patienten gezwungen, ihre Arbeitszeit zu verkürzen oder im Verlauf der Krankheit von der Arbeit zurückzutreten (Ruhestand). Die Sichtbarkeit von Hautläsionen führt auch zu einem Gefühl der Einschränkung und zu einer erhöhten Hautbedeckung im Vergleich zu gesunden Menschen.

Die Schmerzen und die Empfindlichkeit der Haut wirken sich auch auf die täglichen Aktivitäten aus und stellen ein erhebliches Hindernis für die normale Funktion dar, das sich aus der Entstellung des Körpers und dem damit verbundenen sozialen Stigma ergibt.18,19,21,22

Nach Angaben des Experten prof. Sokołowska-Wojdyło, Abteilung und Kliniken für Dermatologie, Venerologie und Allergologie in Danzig

Es kann schwierig sein, eine Diagnose von CTCL zu stellen

Oft können die Symptome von Krebs den Hautveränderungen bei Psoriasis oder Ekzemen ähnlich sein. Der Vorbote des häufigsten kutanen Lymphoms - Mycosis fungoides - kann Juckreiz sowie erythematöse und infiltrative Veränderungen in Bereichen sein, die nicht den Sonnenstrahlen ausgesetzt sind, manchmal Erythrodermie, d. H. Generalisierte Hautentzündungen (die Haut fast des gesamten Körpers ist rot). Die meisten Hautlymphome haben eine langjährige Geschichte. Einige entwickeln sich allmählich weiter, was zu schmerzhaften Tumoren mit Zerfall und in späteren Stadien zur Beteiligung von Lymphknoten und inneren Organen führt.

Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) - Diagnose

In den meisten Fällen von CTCL wird die Erstdiagnose von einem Dermatologen zusammen mit einem Pathologen gestellt.

Die grundlegende Untersuchung, die die Diagnose von CTCL ermöglicht, ist die histopathologische Beurteilung der Haut, gelegentlich ergänzt durch die histopathologische Beurteilung des Lymphknotens oder eines Teils des betroffenen Organs.

Bei Verdacht auf CTCL sollte eine zusätzliche immunphänotypische Bewertung durchgeführt werden, die die Klassifizierung des Lymphoms in die Gruppe der T-, B- oder NK-Zellen ermöglicht.

• Histopathologische Untersuchung - was ist das? Verlauf und Ergebnisse der histopathologischen Untersuchung

In zweifelhaften Situationen, in denen das Grundlagenforschungsgremium keine eindeutige Diagnose für CTCL liefert, kann es auch durch Hilfstests ergänzt werden, z. B. molekulare Tests, Bildgebungstests: Röntgenstrahlen - Röntgen, Computertomographie - CT. 2,3,4,5

• Molekulare Diagnose von Neoplasmen

Die Diagnose von CTCL wird auch durch die Beurteilung des Ausmaßes von Hautläsionen, ihres klinischen Fortschritts sowie durch die Beurteilung von Faktoren, die die Prognose beeinflussen, ergänzt.

Die Durchführung einer solch gründlichen Diagnose ist entscheidend für die Auswahl der geeigneten Therapiemethode sowie für die Beurteilung der Wirksamkeit der angewandten Behandlung.2,3,4,5,23

Haut-T-Zell-Lymphom (CTCL) - Behandlung

Die CTCL-Therapie hängt von ihrem Subtyp sowie der Schwere der Erkrankung ab. Mögliche Behandlungsoptionen in Abhängigkeit vom CTCL-Subtyp umfassen lokale Behandlung, Phototherapie, Strahlentherapie und in fortgeschritteneren Stadien systemische Behandlung.

Eine zusätzliche Behandlungsoption für junge Patienten in einem guten Allgemeinzustand in fortgeschrittenen Stadien der Krankheit ist die allogene Stammzelltransplantation (alloHSCT), die nach einem Therapieversagen angewendet werden kann.2

Quelle:

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4. Sokołowska-Wojdyło M., Maj J., Robak E., Placek W., Wojas-Pelc A., Jankowska-Konsur A., ​​Olek-Hrab K., Gniadecki R., Rudnicka L. (2017) Primäre kutane Lymphome - diagnostische und therapeutische Richtlinien der polnischen Dermatologie Gesellschaft. Review Dermatol 104 (3): 243–268.
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