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Ceruloplasmin (Ferroxidase) ist ein Protein mit Kupferionen in seiner Struktur. Es wird als das Hauptkupferprotein im menschlichen Plasma angesehen. Die Konzentration dieses Enzyms wird bei Verdacht auf Kupferstoffwechsel getestet. Was können die Testergebnisse zeigen? Welche Funktion hat Ceruloplasmin im menschlichen Körper?
Ceruloplasmin (Ferroxidase) ist ein Protein, das zu multimeren Oxidasen gehört, d. H. Enzymen, die Kupferatome enthalten und die Oxidation von Substraten katalysieren können. Es ist das wichtigste kupferhaltige Protein im Blut. Ceruloplasmin spielt auch eine Rolle im Eisenstoffwechsel in unserem Körper.
Ceruloplasmin - Funktionen
Ceruloplasmin ist ein in der Leber synthetisiertes Enzym. Es enthält 6 Kupferatome in seiner Proteinstruktur. Sie ist für den Transport des Metalls verantwortlich. Mehr als 95% des im Körper transportierten Kupfers ist mit Ceruloplasmin verwandt.
Die enzymatische Aktivität des beschriebenen Proteins betrifft die Umwandlung von 2+ Eisenionen in oxidierte 3+ Eisenionen. Dank dessen hilft es beim Transport dieses Elements im Körper.
Die normale Ceruloplasmin-Konzentration in einem gesunden Körper beträgt 20-50 mg / dl.
Ceruloplasmin in antioxidativen Prozessen
Cerruplasmin hat neben den Funktionen, die mit dem Transport von Kupfer und der Umwandlung von Eisenionen zusammenhängen, auch die Fähigkeit, Superoxidradikale zu entfernen. Jet ist eine reaktive Form von Sauerstoff, die, wenn sie nicht deaktiviert wird, den Körper schädigen kann.
Ceruloplasmin in oxidativen Prozessen
Ceruplasmin ist auch für die Durchführung der Oxidationsreaktion verantwortlich. Dieses Enzym aktiviert die Oxidation verschiedener komplexer Verbindungen im Körper. Diese Gruppe umfasst:
- Noradrenalin
- Serotonin
- Sulfhydrylverbindungen
- Askorbinsäure
Wann fällt Ceruloplasmin ab?
Aufgrund der Tatsache, dass Ceruloplasmin in der Leber synthetisiert wird, nimmt seine Konzentration im Blut bei Störungen dieses Organs ab.
Andere Ursachen für niedrige Ceruloplasminspiegel im Blut:
- genetische Veranlagungen
- Geringe Kupferwerte im Körper im Zusammenhang mit Unterernährung
- unzureichende Aufnahme von Kupfer aus dem Darm - Menkes-Krankheit (eine Krankheit des lockigen Haares)
- Morbus Wilson
- Überdosierung mit Vitamin C.
- nephrotisches Syndrom
Die Konzentration von Ceruloplasmin im Blut hängt mit der Kupfermenge im Körper zusammen. Die Form des Enzyms ohne Metallionen heißt Apoceluroplasmin. Es ist instabil und zerfällt, wenn keine Kupferionen daran gebunden sind.
Wann ist Ceruloplasmin zu hoch?
Ceruloplasmin gehört zu den sogenannten Akutphasenproteinen. Dies bedeutet, dass sein Spiegel im Verlauf von Entzündungsprozessen im Körper ansteigt. Gewebenekrose und chronische Entzündungen können zu einer Erhöhung der Synthese dieses Enzyms in der Leber führen.
Höhere als normale Ceruloplasminspiegel treten auf, wenn:
- Kupfervergiftung
- Zinkmangel
- Schwangerschaft
- orale hormonelle Kontrazeptiva einnehmen
- Lymphom
- Entzündung
- rheumatoide Arthritis
- Halsentzündung
- Alzheimer-Erkrankung
- Schizophrenie
Mutationen des für Ceruloplasmin kodierenden Gens
Mutationen in der genetischen Information von Ceruloplasmin sind äußerst selten. Die durch diese Art von Schädigung verursachte Krankheit ist Aceruloplasämie. Infolgedessen kommt es zu einer übermäßigen Anreicherung von Eisen im Körper.
Die Anreicherung dieses Metalls im Gehirn führt zu charakteristischen neurologischen Symptomen wie:
- Kleinhirnataxie
- Demenz
Überschüssiges Eisen kann sich auch in der Leber, der Bauchspeicheldrüse und sogar in der Netzhaut des Auges ansammeln. Die Akkumulation dieses Elements kann dazu führen
- Leberzirrhose
- hormonelle Störungen
- Sehverlust
Ceruloplasmin - eine Studie über den Ceruloplasminspiegel
Diese Messung ist kein Standardtest mit Blutchemie. Der Test wird bei Verdacht auf Kupferstoffwechselstörungen sowie bei einigen Lebererkrankungen durchgeführt.
Die Messung der Ceruloplasmin-Konzentration im Blut wird hauptsächlich zur Diagnose von Morbus Wilson verwendet. Während seines Verlaufs nimmt der Gehalt des Kupfer tragenden Enzyms im Blutplasma signifikant ab.
Zusätzlich zum Ceruloplasminspiegel wird normalerweise empfohlen, die Kupferkonzentration im Blutplasma zu messen und den Gehalt dieses Elements im ausgeschiedenen Urin rund um die Uhr zu bestimmen.
Der Test wird normalerweise bei Patienten zwischen 20 und 40 Jahren durchgeführt, bei denen eine Zirrhose oder Hepatitis unbekannter Ursache diagnostiziert wurde. Zusätzliche Symptome, die ein Hinweis auf die Messung sind:
- Zittern der oberen Gliedmaßen
- Speichelfluss
- Appetitstörungen
- Schwierigkeiten beim Umzug
- Kommunikationsstörungen
- Probleme mit der Aufrechterhaltung des Gleichgewichts
Warum sinken die Ceruloplasminspiegel während der Wilson-Krankheit?
Morbus Wilson steht in engem Zusammenhang mit einer unzureichenden Synthese von Ceruloplasmin aus Apoceruloplasmin im Körper. Die Störung ist genetisch bedingt.
Während der Krankheit steigt die Kupferkonzentration im Körper an. Es hängt mit der Störung des Kupfertransports zusammen. Infolgedessen bindet Kupfer nicht richtig an das Transportprotein.
In einem gesunden Organismus wird der Überschuss des Elements mit Galle in Form von Ceruloplasmin ausgeschieden. Bei Patienten mit Morbus Wilson ist dieser Prozess gestört.
Dies ist auf eine Beeinträchtigung der Synthese von Ceruloplasmin aus Apoceruloplasmin in Hepatozyten zurückzuführen. Der Grund dafür ist ein Defekt im Protein, das die Leberzellen mit diesem Element versorgt.
Kupfer erreicht in Hepatozyten kein Apoceruloplasmin, während es sich im Körper ansammelt.
Während der Wilson-Krankheit reichern sich Metallionen ungebunden in Plasma und Organen einschließlich Leber und Gehirn an. Der Prozess schädigt die Organe durch die toxischen Wirkungen von Kupfer.
Morbus Wilson ist eine angeborene Krankheit, zeigt jedoch in den ersten Lebensjahren keine offensichtlichen Symptome. Die Funktionsstörungen treten normalerweise bei Patienten zwischen 10 und 40 Jahren auf. Aufgrund der Anreicherung von Kupfer in der Leber entwickelt ein großer Teil der Patienten eine Leberzirrhose oder eine Leberentzündung.
Die meisten Patienten mit Morbus Wilson entwickeln neuropsychiatrische Störungen. Sie hängen mit der Anreicherung von Kupfer im Gehirn zusammen. Die häufigsten Symptome des Nervensystems sind:
- Stimmungsschwankungen
- Persönlichkeitsstörung
- kognitive Beeinträchtigung
- psychotische Symptome
Aufgrund der Unspezifität der Symptome wird Morbus Wilson fälschlicherweise als verschiedene Arten von psychischen Störungen diagnostiziert, z. B. Schizophrenie.
Die charakteristischen Symptome von Morbus Wilson sind:
- zitternde Hände
- geringer Appetit
- Schreibstörung
- Speichelfluss
- Ungleichgewicht
- übermäßige Muskelspannung
- Sprachstörungen
- Schluckstörungen
- unwillkürliche Bewegungen
Das Vorhandensein dieser Symptome kann ein Hinweis darauf sein, den Ceruloplasminspiegel im Blut zu testen.
Ein sehr charakteristisches Symptom für Morbus Wilson ist das Auftreten eines farbigen Kreises auf der Hornhaut des Auges. Die Änderung wird als Kayser-Fleischer-Ring bezeichnet. Die Bestätigung seiner Anwesenheit im Auge ist eines der diagnostischen Verfahren.
Literatur:
- "Ceruloplasmin - Test, Normen, Ferroxidase-Ergebnisse", Kamil Kowal Arzt
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Untersuchungen an Serumkupfer. II. Isolierung des kupferhaltigen Proteins und Beschreibung seiner Eigenschaften". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogene Toxine: Ziele für die Behandlung und Prävention von Krankheiten, 2 Volumen festgelegt. John Wiley & Sons. pp. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Ceruloplasmin Metabolismus und Funktion". Jahresrückblick auf die Ernährung. 22: 439–58.
- Lied D, Dunaief JL (2013). "Netzhaut-Eisenhomöostase bei Gesundheit und Krankheit". Grenzen der alternden Neurowissenschaften. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
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