Hämoctin

1 Durchstechflasche enthält nominell 250 IE, 500 IE oder 1000 IE aus menschlichem Plasma hergestellter Gerinnungsfaktor VIII. Die spezifische Aktivität des Präparats beträgt ungefähr 100 IE / mg Protein.1 Durchstechflasche enthält bis zu 32,2 mg Natrium (1,4 mmol).

Aktion

Wenn einem Hämophiliepatienten Faktor VIII verabreicht wird, bindet er im Kreislauf des Patienten an den von Willebrand-Faktor. Aktivierter Teil VIII beschleunigt die Transformation eines Teils. X zum aktivierten Teil. X. Aktivierter Teil. X wandelt Prothrombin in Thrombin um, das Fibrinogen in Fibrin umwandelt, wodurch sich ein Gerinnsel bilden kann. Nach intravenöser Verabreichung wird die Aktivität von VIII im Plasma nimmt in einem zweiphasigen exponentiellen Zerfall ab. In der Anfangsphase erfolgt die Verteilung zwischen dem intravaskulären Kompartiment und anderen Kompartimenten (Körperflüssigkeiten) mit einer Plasmaeliminationshalbwertszeit von 1 bis 8 Stunden. In der nächsten Phase liegt die Eliminationshalbwertszeit zwischen 5 und 18 Stunden mit einer durchschnittlichen Zeit von ca. 12 Stunden. Aktivitätsstufe Teil VIII nach intravenöser Verabreichung von 1 IE Teil VIII pro kg Körpergewicht beträgt etwa 2%. Die durchschnittliche Anwesenheitszeit des Arzneimittels im Körper beträgt ca. 15 Stunden, die Clearance ca. 155 ml / h.

Dosierung

Die Verabreichung sollte unter Aufsicht eines in der Behandlung von Hämophilie erfahrenen Arztes eingeleitet werden. Aktivitätsteil. VIII im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in IE ausgedrückt. (unter Bezugnahme auf den internationalen Standard Teil VIII im Plasma). Teil der Internationalen Einheit (IU) VIII entspricht der Stückzahl VIII in 1 ml normalem Humanplasma enthalten. Berechnung des erforderlichen Dosisanteils VIII basierte auf der empirischen Beobachtung, dass 1 IE Teil VIII pro 1 kg Körpergewicht erhöht die Aktivität des Teils VIII im Plasma von 1 bis 2% der normalen Aktivität. Substitutionsbehandlung. Benötigte Dosis Teil. VIII wird unter Verwendung der folgenden Formel bestimmt: erforderliche Dosis (IE) = Körpergewicht (kg) x gewünschte Faktor VIII-Zunahme (% normal) x 0,5. Die Dosis, Häufigkeit und Dauer der Substitutionsbehandlung müssen individuell an die Bedürfnisse des Patienten angepasst werden (abhängig vom Grad des Teil-VIII-Mangels, vom Ort und Ausmaß der Blutung und vom klinischen Zustand des Patienten). Empfehlungen für einzelne Mindestmengen von Teilen sind unten aufgeführt. VIII im Blut für verschiedene Arten von Blutungen. Frühzeitige Blutungen in Gelenke, Muskeln oder aus dem Mund - Höhe erforderlich VIII beträgt 20-40%: Wiederholen Sie die Infusion mindestens 1 Tag lang alle 12-24 Stunden, bis die Blutung gestoppt ist, was durch Schmerzlinderung oder Heilung angezeigt wird. Weitergehende Blutungen in Gelenke, Muskeln oder Hämatome - erforderliches Niveau VIII beträgt 30-60%: Wiederholen Sie die Infusion alle 12-24 Stunden für 3-4 Tage oder länger, bis Schmerzen und Fitness abgeklungen sind. Lebensbedrohliche Blutung - Level erforderlich VIII beträgt 60-100%: Wiederholen Sie die Infusion alle 8-24 Stunden, bis die Bedrohung behoben ist. Kleine chirurgische Eingriffe, einschließlich Zahnextraktion - erforderliches ebenes Teil VIII beträgt 30-60%: Wiederholen Sie die Infusion mindestens 1 Tag lang alle 24 Stunden bis zur Heilung. Wichtige chirurgische Eingriffe - erforderlicher ebener Teil VIII beträgt in der prä- und postoperativen Phase 80-100%: Wiederholen Sie die Infusion alle 8-24 Stunden, bis die Wunde ausreichend geheilt ist, und setzen Sie die Behandlung mindestens 7 aufeinanderfolgende Tage fort, um die Aktivität aufrechtzuerhalten VIII innerhalb von 30-60%. Die zu verabreichende Menge und die Häufigkeit der Verabreichung sollten immer an die klinische Wirksamkeit im Einzelfall angepasst werden. Während der Behandlung wird eine angemessene Bestimmung der Partikelkonzentration empfohlen. VIII zur Bestimmung der Dosis und Häufigkeit wiederholter Infusionen. Insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine sorgfältige Überwachung der Substitutionsbehandlung durch Gerinnungstests (Plasmaaktivität Teil VIII) erforderlich. Verhütung. Zur Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie liegen die üblichen Dosen bei 20-40 IE / kg. in Abständen von 2 bis 3 Tagen. In einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosisintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein. Patienten mit Inhibitoren. Mit dem Präparat behandelte Patienten sollten auf die Entwicklung von Partikelinhibitoren überwacht werden. VIII. Bei Patienten mit hohen Inhibitorwerten Behandlung mit Teil VIII kann unwirksam sein und andere therapeutische Optionen sollten in Betracht gezogen werden. Die Behandlung solcher Patienten sollte von Ärzten überwacht werden, die Erfahrung in der Versorgung von Patienten mit Hämophilie haben. Das Arzneimittel sollte mit einer Geschwindigkeit von 2-3 ml / min intravenös verabreicht werden. Verwenden Sie zur Herstellung und Verabreichung des Arzneimittels nur die vom Hersteller bereitgestellten Lösungsmittel und Komponenten und befolgen Sie die Anweisungen des Herstellers.

Indikationen

Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor VIII-Mangel). Das Präparat enthält keinen Von-Willebrand-Faktor in pharmakologisch wirksamen Mengen und ist daher bei der von-Willebrand-Krankheit nicht indiziert.

Kontraindikationen

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der Hilfsstoffe.

Vorsichtsmaßnahmen

Überwachen Sie die Entwicklung von anti-neutralisierenden Antikörpern. VIII (Inhibitoren) durch geeignete klinische Beobachtung und Labortests. Das Risiko, Inhibitoren zu entwickeln, hängt von der Dauer der Exposition gegenüber einem Körperteil ab. VIII, wobei das Risiko während der ersten 20 Expositionstage am höchsten ist. In seltenen Fällen können sich nach den ersten 100 Expositionstagen Inhibitoren entwickeln. Bei Patienten mit bestehenden Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen kann eine Faktor VIII-Ersatztherapie das Herz-Kreislauf-Risiko erhöhen. Wenn ein zentralvenöses Zugangsgerät (CVAD) erforderlich ist, sollte das Risiko von CVAD-bedingten Komplikationen, einschließlich lokaler Infektionen, Bakteriämie und Thrombose an der Katheterstelle, berücksichtigt werden. Trotz der Anwendung von Methoden zur Inaktivierung von Infektionserregern kann die Übertragung bekannter und unbekannter Krankheitserreger mit dem Präparat nicht vollständig ausgeschlossen werden. Die Maßnahmen zur Verhinderung von Infektionen gelten als wirksam gegen umhüllte Viren wie HIV, HBV und HCV sowie gegen das nicht umhüllte Hepatitis-A-Virus (HAV). Sie können gegen nicht umhüllte Viren wie Parvovirus B19 von begrenztem Wert sein. Eine Parvovirus B19-Infektion kann für schwangere Frauen (fetale Infektion) und für Menschen mit Immunschwäche oder erhöhter Erythropoese (z. B. hämolytische Anämie) gefährlich sein. Eine geeignete Impfung (gegen Hepatitis A und B) wird für Patienten empfohlen, die regelmäßig oder wiederholt mit Arzneimitteln aus menschlichem Plasma behandelt werden. Die Verabreichung des Arzneimittels sollte abgebrochen werden, wenn eine allergische oder anaphylaktische Reaktion auftritt. Im Falle eines Schocks sollte eine angemessene Behandlung eingeleitet werden. Der Natriumgehalt des Präparats sollte bei Patienten mit kontrollierter Natriumdiät berücksichtigt werden.

Unerwünschte Aktivität

Sehr häufig (bei nicht vorbehandelten Patienten): Faktor VII-Hemmung. Gelegentlich (bei behandlungserfahrenen Patienten): Faktor VII-Hemmung. Selten: Fieber, Überempfindlichkeit oder allergische Reaktionen (einschließlich Angioödem, Brennen und Stechen an der Infusionsstelle, Schüttelfrost, Erröten, generalisierte Urtikaria, Kopfschmerzen, Hautausschlag, Hypotonie, Schläfrigkeit, Übelkeit, Unruhe, Tachykardie, Druckgefühl Brust, Kribbeln, Erbrechen, Keuchen), was in einigen Fällen zu schwerer Anaphylaxie (einschließlich Schock) führen kann. Sehr selten: Hautausschlag, Urtikaria, Erythem.

Schwangerschaft und Stillzeit

Es gibt keine Tierreproduktionsstudien. Es liegen keine Erfahrungen mit der Anwendung des Präparats bei schwangeren und stillenden Frauen vor - nur verwenden, wenn dies eindeutig erforderlich ist.

Bemerkungen

Es wird dringend empfohlen, bei jeder Verabreichung des Präparats den Namen und die Chargennummer aufzuzeichnen, um den Patienten mit der Charge des Präparats verknüpfen zu können.

Das Präparat enthält die Substanz: Faktor VIII