Ein Paragangliom ist eine Läsion, die aus Zellen des neuroendokrinen Systems stammt. In den meisten Fällen handelt es sich bei Paragangliomen um gutartige Tumoren, von denen einige jedoch bösartig sein können. Was sind die Ursachen und Symptome eines Paraganglioms? Wie wird ein solcher endokriner Tumor behandelt?
Paragangliome (lateinisches Paragangliom) sind neuroendokrine Tumoren, die aus Zellen des neuroendokrinen Systems entstehen, die eine neoplastische Transformation erfahren haben. Neuroendokrine Zellen sind Strukturen, die im gesamten menschlichen Körper verstreut sind. Sie scheiden eine Reihe verschiedener Substanzen aus, die unter anderem für die Regulierung verantwortlich sind. den Verlauf der Nahrungsverdauung oder die Kontrolle der Aktivitäten verschiedener Organe des endokrinen Systems (z. B. Schilddrüse). Paragangliome ähneln aufgrund ihrer Herkunft und der auftretenden Symptome einem Phäochromozytom. Diese Art von neuroendokrinen Tumoren tritt normalerweise bei älteren Patienten auf - die Inzidenzspitzen werden im 5. und 6. Lebensjahrzehnt beobachtet.
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Paragangliome sind meistens gutartige Läsionen, aber es gibt auch bösartige Formen unter ihnen.
Die Symptome von Paragangliomen variieren - eine der möglichen Beschwerden von Patienten sind signifikante Störungen des Blutdrucks. Die Diagnose eines Paraganglioms ist wichtig, da es dank der Behandlung - hauptsächlich basierend auf chirurgischen Eingriffen - bei den meisten Patienten möglich ist, sie von ihren quälenden Beschwerden zu befreien.
Paragangliome: Ursachen
Die Ursachen von Paragangliomen bleiben meist unklar. Die meisten (bis zu 3/4) dieser Läsionen treten als sporadische Tumoren auf, der verbleibende Teil sind Paragangliome, die als Folge erblicher genetischer Störungen auftreten. Eine erhöhte Inzidenz von Paragangliomen wird bei Patienten beobachtet mit:
- MEN2A und MEN2B multiple endokrine Neoplasie-Syndrome,
- von Hippel-Lindau-Syndrom,
- Typ I Neurofibromatose,
- Carney-Syndrom (mikronoduläre Hyperplasie der Nebennieren).
Paragangliome: Arten und Symptome
Die Klassifizierung von Paragangliomen ist nicht ganz klar. Einige Spezialisten glauben, dass nur solche Strukturen, die aus paraganginalen Körpern des parasympathischen Systems stammen, als solche klassifiziert werden können. Andere Autoren schließen die Paragangliome auch jene Läsionen ein, die von den Paraganglialkörpern des sympathischen Nervensystems stammen. Gegenwärtig scheint die erste Ansicht populärer zu sein, wonach Paragangliome Veränderungen sind, die auf Zellen des parasympathischen Systems beruhen.
Paragangliome können sich in verschiedenen Körperteilen entwickeln - sie kommen sowohl im Kopf- und Halsbereich als auch im Bauchbereich vor. Die häufigsten Veränderungen bei Patienten sind:
- Karotis-Paragangliom (das um die Gabelung der Halsschlagader herum auftritt)
- zerviko-tympanisches Paragangliom
- Vagusnerv-Paragangliom
Die Symptome von Paragangliomen hängen hauptsächlich von der Freisetzung von Hormonen durch diese Tumoren ab. Die Substanzen, die sie produzieren, können hauptsächlich Adrenalin und Noradrenalin sein. Infolge der erhöhten Freisetzung dieser Hormone können bei Patienten Folgendes auftreten:
- ein starker Anstieg des Blutdrucks
- Kopfschmerzen
- außergewöhnlich vermehrtes Schwitzen
- plötzlich blasse Haut
- erhöhte Herzfrequenz oder Herzklopfen
Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen von Paragangliomen können Patienten auch an Krankheiten leiden, die eng mit dem Ort pathogener Läsionen zusammenhängen. Dazu gehören beispielsweise das Vorhandensein einer tastbaren Formation im Nacken (im Fall des zervikalen Paraganglioms), Tinnitus und Hörverlust in unterschiedlichem Ausmaß (im Verlauf des zerviko-tympanischen Paraganglioms). Dysphagie und Heiserkeit können wiederum bei Patienten mit vagalem Paragangliom beobachtet werden. Es kommt jedoch auch vor, dass das Paragangliom keine Hormone produziert - unter solchen Bedingungen kann der Tumor keine Symptome aufweisen oder nur in einigen Bereichen des Körpers zu einer ungewöhnlichen Ausbuchtung führen.
Die Symptome von Paragangliomen können jederzeit auftreten, es kommt jedoch auch vor, dass bestimmte Situationen bei Patienten das Auftreten von Beschwerden hervorrufen. Diese Ereignisse umfassen:
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- hohen Stress erleben
- erhebliche körperliche Aktivität
- Traumaerfahrung
- Geburt
Paragangliome: Diagnose
Die Diagnose von Paragangliomen ist oft recht schwierig - diese Veränderungen sind seltene Krankheiten (Paragangliome der Kopf- und Halsregion machen laut Statistik nur etwa 0,03% aller menschlichen Neoplasien aus), daher konzentrieren sich diagnostische Algorithmen in der Regel auf völlig unterschiedliche Krankheiten. Der Arzt kann auf den Verdacht eines neuroendokrinen Zelltumors hinweisen, dass beispielsweise eine äußerst resistente Behandlung, insbesondere episodische Hypertonie, vorliegt.
Bei der Diagnose von Paragangliomen sind Ultraschalluntersuchungen und Computertomographie von größter Bedeutung. Bei verschiedenen neoplastischen Läsionen werden Biopsietests durchgeführt, während bei Verdacht auf Paragangliom bei einem Patienten eine solche Behandlung definitiv kontraindiziert ist - diese Tumoren sind normalerweise stark vaskularisiert, so dass eine Biopsie mit einem erheblichen Risiko für den Patienten verbunden sein kann.
Paragangliome: Behandlung und Prognose
Chirurgische Verfahren werden bei der Behandlung von Paragangliomen eingesetzt. Wenn der Tumor nicht operiert werden kann, erhalten die Patienten eine Strahlentherapie.
Die Prognose von Patienten mit Paragangliom ist gut - eine vollständige Tumorresektion führt normalerweise zu einer Heilung. Bei einigen Patienten mit vagalem Paragangliom ist die Situation schlimmer, da diese Form des neuroendokrinen Tumors dazu neigt, bösartig zu werden und zu metastasieren (sekundäre Herde werden in dieser Situation hauptsächlich in der Lunge beobachtet).
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