Die fronto-temporale Demenz ist eine spezifische Form der Demenz, bei der sich die Symptome um Sprachstörungen und Störungen des Patientenverhaltens drehen. Glücklicherweise ist frontotemporale Demenz eine ziemlich seltene Krankheit - das Wort "glücklich" wird hier verwendet, weil die moderne Medizin, abgesehen von der Linderung von Behandlungen, Patienten keine kausale Behandlung für frontotemporale Demenz anbieten kann.
Die fronto-temporale Demenz gehört neben Krankheiten wie Alzheimer und Demenz mit Lewy-Körpern zur Gruppe der degenerativen Demenzerkrankungen. Die Symptome einer frontotemporalen Demenz treten typischerweise bei Menschen zwischen 50 und 65 Jahren auf. Dies ist jedoch nicht die einzige Altersspanne, in der sich eine frontotemporale Demenz entwickeln kann. Dies sind eher Einzelfälle, die Entwicklung dieser Krankheit wurde jedoch bereits bei 20-Jährigen beobachtet.
Hören Sie, was eine frontotemporale Demenz manifestiert, und ich behandle sie. Dies ist Material aus dem Zyklus LISTENING GOOD. Podcasts mit Tipps.
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Fronto-temporale Demenz gehört zu den sogenannten Tauopathie. Im Verlauf des Individuums kommt es zu einer übermäßigen Anreicherung von Tau-Proteinen im Gehirn von Patienten, weshalb die beschriebene Demenz in die Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen aufgenommen wird.Der Name "frontotemporale Demenz" kommt von den Teilen des Gehirns, in denen sich pathologische Proteine ansammeln - in diesem Fall sind die Orte der Ablagerungen die Frontal- und Temporallappen des Gehirns.
Proteine, die sich im Gehirn ansammeln, haben viele negative Auswirkungen auf das Nervengewebe. Ihre Anwesenheit kann sowohl zu Störungen bei der Übertragung von Signalen zwischen Neuronen als auch zu einem erhöhten Tod von Nervenzellen führen. Während der Mechanismus hinter den Symptomen bei frontotemporaler Demenz wahrscheinlich bereits bekannt ist, ist oft nicht bekannt, warum sich Protein tatsächlich im Gehirn ansammelt.
Bei einigen Patienten (bis zu 50% von ihnen) hat die frontotemporale Demenz eine Familienanamnese. Wissenschaftler konnten sogar einige der Mutationen nachweisen, die zu einer frontotemporalen Demenz führen. Als Beispiel für genetische Störungen, die zur Entwicklung der beschriebenen neurodegenerativen Erkrankung führen, können Mutationen in den MAP-Tau-Genen oder den Genen, die TDP-43-Proteine codieren, erwähnt werden. Eine fronto-temporale Demenz kann jedoch sicherlich immer noch als eine ziemlich rätselhafte Krankheit angesehen werden - schließlich weiß bis zu die Hälfte der Patienten, die daran leiden, nicht, was die Krankheit verursacht hat.
Frontotemporale Demenz: Symptome und Typen
Die fronto-temporale Demenz ist eine ganz bestimmte Form der Demenz, da das Hauptproblem der Patienten in ihrem Verlauf nicht die Gedächtnisstörung ist. Das klinische Bild bei den degenerativen Prozessen in den Frontal- und Temporallappen des Gehirns ist äußerst vielfältig, was drei Hauptformen von Störungen vom Spektrum der frontotemporalen Degeneration unterscheidet.
Im Verlauf einer typischen frontotemporalen Demenz entwickeln Patienten Verhaltens- und psychische Störungen. Sie bestehen zum Beispiel darin, die persönliche Hygiene, übermäßige psychomotorische Aktivität und den Verlust der Fähigkeit, zwischenmenschliche Kontakte zu pflegen, zu vernachlässigen. Patienten mit frontotemporaler Demenz können provokative sexuelle Verhaltensweisen zeigen und auch verschiedene Zwänge entwickeln (z. B. Rauchen großer Mengen Zigaretten oder Trinken von Alkohol). Patienten können Konzentrationsschwierigkeiten sowie übermäßige Impulsivität haben. Bei psychischen Störungen sind affektive Störungen (hauptsächlich in Form von Depressionen) und Angststörungen die dominierenden Störungen bei Patienten mit frontotemporaler Demenz.
Der zweite, weniger häufige Subtyp der Demenz im frontotemporalen Demenzspektrum ist die primäre progressive Aphasie. In ihrem Fall ist das Hauptproblem die Sprachstörung der Patienten. Patienten stottern oft beim Sprechen und ihre Fähigkeit, sich frei auszudrücken, ist eindeutig schwierig. Im Verlauf der primären progressiven Aphasie können Agramatismen auch in der Sprache kranker Menschen auftreten und Wörter verzerren. Das Sprachverständnis bleibt bei solchen Patienten normalerweise erhalten, es können jedoch Probleme auftreten, wenn versucht wird, schwierigere und komplexere Aussagen zu verstehen.
Die dritte Form von Störungen im Zusammenhang mit den degenerativen Prozessen in den Temporal- und Frontallappen des Gehirns ist die semantische Demenz. Es gibt zwei Hauptgruppen von Symptomen in seinem Verlauf: Die ersten Symptome beziehen sich auf das Sprechen, während andere mit Agnosie zusammenhängen. Patienten mit semantischer Demenz können sogar viel sprechen, aber es ist manchmal schwierig, die Bedeutung ihrer Aussagen zu verstehen. Dies liegt daran, dass Patienten dazu neigen, nicht informative Wörter (z. B. "dies", "das Ding", "dies") zu häufig zu verwenden. Die Rede des Patienten kann das sogenannte umfassen Paraphasen - Patienten benennen fälschlicherweise Objekte, z. B. anstatt über ein Objekt in ihrer Hand zu sprechen, definieren sie es als "Messer". Zusätzlich zu den bereits erwähnten Problemen entwickeln Patienten auch Agnosie. Dies kann in Form von Prosopagnosie (Unmöglichkeit, Gesichter zu erkennen) oder Schwierigkeiten bei der ordnungsgemäßen Identifizierung von Objekten auftreten. Aus diesem Grund können Patienten bestimmte Geräte missbrauchen, z. B. sich selbst mit einer Gabel bürsten.
Wissenswert
Demenz ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen hauptsächlich verschiedene kognitive Funktionen gestört sind. Krankheiten dieses Typs werden z.B. nach ihren Ursachen - daher die Einteilung in degenerative und vaskuläre Demenz.
Fronto-temporale Demenz: eine Diagnose
Die Diagnose einer frontotemporalen Demenz wird in erster Linie anhand der vom Patienten präsentierten Symptome gestellt. Neuroimaging wird auch bei der Diagnose der Krankheit verwendet. Beispielsweise können bei der Magnetresonanztomographie des Gehirns Atrophien in den Frontal- und Temporallappen festgestellt werden. Es ist auch möglich, bildgebende Funktionstests bei Patienten durchzuführen. Bei frontotemporaler Demenz ist beispielsweise eine Verringerung des Blutflusses in den Temporal- und Frontallappen oder eine Verringerung der Glukoseaufnahme in diesen Regionen des Gehirns zu beobachten. Die bildgebende Diagnostik ist ebenfalls wichtig, da damit andere mögliche Ursachen für die Symptome des Patienten ausgeschlossen werden können (z. B. ein Schlaganfall oder ein Tumor des Zentralnervensystems).
Fronto-temporale Demenz: Prognose
Die fronto-temporale Demenz ist progressiv - Symptome, die zu Beginn der Krankheit auftreten, nehmen allmählich an Intensität zu, außerdem entwickeln die Patienten neue, völlig andere Beschwerden. Es kann unter anderem sein, zu Störungen der Motorik in Form von Zittern oder Steifheit. Patienten können absichtliche Symptome aufweisen, z. B. das Marinesco-Radovici-Symptom. Probleme wie Harn- oder Stuhlinkontinenz können relativ schnell auftreten. Gedächtnisstörungen sind bei frontotemporaler Demenz selten, und wenn sie auftreten, sind sie mild.
Die Überlebenszeit der Patienten ab dem Auftreten der ersten Symptome einer frontotemporalen Demenz variiert und wird von vielen verschiedenen Faktoren beeinflusst, die vom Erkrankungsalter bis zur allgemeinen Gesundheit des einzelnen Patienten reichen. Die mediane Überlebenszeit für frontotemporale Demenz beträgt 8 Jahre ab Beginn.
Fronto-temporale Demenz: Behandlung
Es gibt keine kausale Behandlung für frontotemporale Demenz - dies bedeutet, dass das Fortschreiten der Krankheit nicht verlangsamt werden kann. Um die mit Verhaltensstörungen verbundenen Symptome zu lindern, wird versucht, Psychopharmaka aus der Gruppe der Serotonin- oder Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer zu verwenden. Medikamente, die zur Verbesserung der kognitiven Funktion von Patienten mit anderen Formen von Demenz - dh Acetylcholinesterase-Inhibitoren - bei frontotemporaler Demenz eingesetzt werden, sind leider unwirksam.
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