Die Paget-Krankheit ist eine Knochenerkrankung, bei der der Prozess der Herstellung von Knochengewebe gestört ist. Infolgedessen werden die Knochen schwach und daher sehr anfällig für Verzerrungen und Brüche. Was sind die Ursachen und Symptome von Paget-Krankheit des Knochens? Was ist die Behandlung?
Die Paget-Krankheit ist eine Knochenerkrankung, bei der die Funktion von Osteoklasten und Osteoblasten - den beiden Zellen, aus denen der Knochen besteht - beeinträchtigt ist. Osteoklasten sind Osteoklasten, die dazu dienen, altes Knochengewebe abzubauen. Dann wird an seiner Stelle neues Knochengewebe gebildet, das von knochenbildenden Zellen - Osteoblasten - produziert wird. Das Gleichgewicht zwischen der Aktivität dieser beiden Zellen ist notwendig, um die korrekte Knochenstruktur aufrechtzuerhalten.
Bei Morbus Paget sind die Osteoklasten überaktiv und daher wird der Knochen zu stark geschädigt. Um die daraus resultierenden Verluste auszugleichen, nimmt folglich die Aktivität der Osteoklasten zu und der Knochen wird übermäßig wieder aufgebaut. Dann bilden sich jedoch Knochen mit einer chaotischen Struktur, die viel schwächer und somit sehr anfällig für Brüche und Verformungen sind (sogenannte Paget-Knochen).
Die Läsionen können auf jeden Knochen lokalisiert werden, aber die häufigsten Knochen befinden sich im Becken, in der Wirbelsäule, im Schädel und in den Femuren. Darüber hinaus bedecken sie nicht den gesamten Knochen und das gesamte Skelett, sondern in der Regel ein Fragment davon.
Paget-Krankheit des Knochens - Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen der Paget-Krankheit sind nicht vollständig bekannt. Es sollte sein:
- genetisch bedingt - es sind Familien bekannt, in denen die Krankheit autosomal-dominant vererbt wurde; Es wurden mindestens 4 Genmutationen identifiziert, die für die Entwicklung dieser Krankheit prädisponieren.
- verursacht durch Viren;
Das Alter ist der wichtigste Risikofaktor - je später es wird, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer Krankheit. Untersuchungen zeigen, dass bei Menschen über 85 Jahren die Inzidenz der Krankheit fast fünfmal höher ist als in der Gruppe der Menschen unter 60 Jahren. Das Geschlecht ist der zweite Risikofaktor - Männer leiden häufiger. Darüber hinaus ist bekannt, dass die Paget-Krankheit des Knochens in nordeuropäischen Ländern besonders häufig ist.
Paget-Krankheit des Knochens - Symptome
- Schmerzen im betroffenen Knochen;
- Erwärmung des betroffenen Bereichs (weil der Blutfluss im betroffenen Bereich erhöht ist);
In fast 70 Prozent. In einigen Fällen ist die Krankheit asymptomatisch, was es schwierig macht, eine korrekte Diagnose zu stellen
- Knochendeformitäten, z. B. Verdickung der Schädelknochen;
- Knochenbrüche, meistens in den langen Knochen (normalerweise Femur, Tibia, Humerus, Radial, Ulna). Diese Frakturen können asymptomatisch sein;
- Gelenkschmerzen im Zusammenhang mit ihrer Degeneration (Schmerzen betreffen normalerweise die Gelenke neben den von der Krankheit betroffenen Knochen);
Wenn der Schädelknochen betroffen ist, wird der sogenannte externes Carotis-Blut-Diebstahl-Syndrom. Dann treten Kopfschmerzen, Sehstörungen und Hörstörungen auf. In extremen Fällen kann ein ischämischer Schlaganfall auftreten.
Paget-Krankheit des Knochens - Komplikationen
Die Paget-Krankheit ist eine schwerwiegende Erkrankung, die zu Taubheit (aufgrund einer Schädigung des Hörnervs), sekundärem Hyperparathyreoidismus und sogar Knochentumoren (z. B. Osteosarkom) oder Herzinsuffizienz oder Schlaganfall (normalerweise bei Patienten mit vorbestehender Herzkrankheit oder Atherosklerose) führen kann. Herzkranzgefäße). Einige Patienten haben möglicherweise Probleme mit Nierensteinen.
Paget-Krankheit des Knochens - Diagnose
Bei Verdacht auf Morbus Paget wird eine Röntgenaufnahme der langen Knochen, Gelenke, Wirbelsäule und des Schädels durchgeführt.Darüber hinaus sind Knochenszintigraphie und Blutuntersuchungen hilfreich (ein Anstieg der alkalischen Phosphatase im Serum, eines von Osteoblasten produzierten Enzyms, wird festgestellt).
Wenn die Testergebnisse nicht eindeutig sind, kann Ihr Arzt entscheiden, eine Knochenbiopsie zur histopathologischen Untersuchung durchzuführen.
Es ist wichtig zu wissen, dass Lymphom und primärer Knochenkrebs einen ähnlichen Verlauf haben können wie Morbus Paget. Darüber hinaus sollte der Arzt Tumormetastasen ausschließen.
Paget-Krankheit des Knochens - Behandlung
Bei der Behandlung von Morbus Paget werden Bisphosphonate verwendet, um die übermäßige Aktivität von Osteoklastenzellen zu verringern und so - die weitere Entwicklung der Krankheit zu verhindern.
Gleichzeitig sollte der Patient Kalzium und Vitamin D hinzufügen. Zusätzlich werden Schmerzmittel verabreicht.
In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein - wenn der betroffene Knochen gebrochen ist (dann muss er chirurgisch repariert werden) oder wenn die Behandlung der Gelenkdegeneration nicht den erwarteten Effekt bringt (dann werden die Gelenke - Hüft- oder Kniegelenke ersetzt).
Eine Person, die mit Morbus Paget zu kämpfen hat, wird normalerweise von mehreren Ärzten betreut - einem Endokrinologen, Rheumatologen, Orthopäden, Neurologen und HNO-Ärzten.
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