Behcet-Krankheit: Ursachen, Symptome, Behandlung

Die Behcet-Krankheit (Adamantiades-Behçet) ist eine seltene systemische Gefäßerkrankung, von der nur ein Dutzend Menschen in unserem Land betroffen sind. Es beginnt mit unschuldigen Geschwüren im Mund und kann zur Beteiligung des Zentralnervensystems führen. Was sind die anderen Symptome der Behcet-Krankheit? Kann es behandelt werden?

Die Behcet-Krankheit ist eine systemische Vaskulitis mit charakteristischen wiederkehrenden Veränderungen der Haut und der Schleimhaut. Die Krankheit ist nach dem türkischen Dermatologen Hulusi Behçet benannt, der bei einem seiner Patienten die Symptome der Krankheit fand. 1936 beschrieb er seine Symptome als eine neue Krankheitseinheit im Archiv für Haut- und Geschlechtskrankheiten. 1947 wurde der Name auf dem Internationalen Dermatologischen Kongress in Genf offiziell angenommen.

Die Inzidenz der Behcet-Krankheit hängt von der geografischen Region ab. Die höchste Inzidenz wird in Ländern entlang der sogenannten beobachtet die Seidenroute, d. h. die seit der Antike bekannte Handelsroute, über die Seide und andere Produkte aus China und Japan nach Europa transportiert wurden. Die ersten Symptome manifestieren sich typischerweise im 3-4. Lebensjahrzehnt. Die Mehrheit der Patienten aus Japan, Korea und Deutschland sind Frauen, während in den Ländern des Nahen Ostens Männer vorherrschen. Es ist eine seltene Krankheit in Polen, bisher wurden nur etwa ein Dutzend Fälle beschrieben, und die Inzidenz ist bei beiden Geschlechtern ähnlich. Die tatsächliche Anzahl der Patienten kann größer sein, da aufgrund diagnostischer Schwierigkeiten nur typische und ausgewachsene Formen der Krankheit diagnostiziert werden.

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Behcet-Krankheit: Ursachen

Die Ursachen der Krankheit sind noch unklar. Es gibt viele Argumente für den genetischen Hintergrund der Krankheit. Es kommt in bestimmten Gebieten und in bestimmten Populationen vor. Aufgrund der signifikanten Schwere der Krankheit in der türkischen Seidenhandelsgemeinschaft wurde angenommen, dass die Histokompatibilitätsantigene HLA-B * 5101 und HLA-B * 5108 für das Syndrom prädisponieren.

Bei Patienten werden auch Veränderungen im Immunsystem beobachtet: erhöhte Produktion von proinflammatorischen Zytokinen, zirkulierenden Immunkomplexen, Antikörpern gegen Schleimhautzellen oder Antikörpern gegen Endothelzellen. Es ist jedoch nicht klar, ob sie eine Ursache oder ein sekundäres Symptom der Krankheit sind.

Die Rolle von Infektionserregern bei der Auslösung der Behcet-Krankheit wurde nicht bestätigt, aber es gibt Stimmen, die Streptococcus sanguis und Oralis, Saccharomyces cerevisiae und den Herpesvirus-Typ kann ich verursachen.

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Behcet-Krankheit: Symptome

• Geschwüre im Mund (97-99%)

Normalerweise ist das Auftreten von schmerzhaften Mundgeschwüren das erste Symptom der Krankheit. Charakteristisch ist die wiederkehrende Natur von Läsionen - mehr als 3 pro Jahr - die bis zu 3 Wochen spontan heilen, ohne Narben zu hinterlassen

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• Geschwüre im Genitalbereich (85%)

Bei Männern finden sie sich am Hodensack, bei Frauen an den Schamlippen, aber auch in der Vagina und am Gebärmutterhals. Sie sind tief, sehr schmerzhaft und schwer zu behandeln. Sie treten häufig wieder auf und hinterlassen im Gegensatz zu Aphten im Mund Narben.

• Akne-ähnliche makulopapuläre Hautläsionen (85%)

Bei Männern beobachtet, betreffen sie hauptsächlich den Hals.

• Erythema nodosum (50%)

Es geht um Frauen. Es erscheint an den unteren Gliedmaßen und heilt und hinterlässt Verfärbungen.

• Mustersymptom

Es ist eine Überempfindlichkeit der Haut, die bereits durch geringste Schäden verursacht wird. Das Muster der Muster ist eines der Kriterien für die Diagnose der Behcet-Krankheit. Es kann durch eine Nadelpunktion oder eine intradermale Injektion von isotonischer Natriumchloridlösung verursacht werden. Innerhalb von 24 Stunden entwickelt sich eine erythematöse Sklerose mit der anschließenden Ansammlung einer sterilen eitrigen Entladung im Zentrum der Läsion. Im Nahen Osten kann dieses Symptom als pathognomonisch für die Behcet-Krankheit angesehen werden.

• Augensymptome (50%)

Die Patienten klagen über Doppelsehen, Photophobie, Rötung und Schmerzen. Es gibt Uveitis und Entzündungen der Netzhaut. Unbehandelte Augenkrankheiten können in Zukunft zur Entwicklung von Glaukom, Katarakt oder Blindheit führen.

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• Arthritis (40%)

Ein oder mehrere Gelenke können von der Krankheit betroffen sein. Normalerweise werden große Gelenke angegriffen, selten kleine und fast nie Iliosakralgelenke. Die Entzündung kann akut oder subakut sein. Die Patienten leiden unter Schwellungen und Gelenkschmerzen, die die Bewegung erschweren. Die Symptome dauern bis zu drei Wochen und verschwinden dann spontan. In einigen Fällen kommt es jedoch zu zerstörerischen Veränderungen der Gelenke.

• Entzündung der Muskeln

Eine generalisierte Myositis wurde nur in Einzelfällen berichtet. Einige entwickeln eine lokalisierte Entzündung.

• Venenthrombose (24%)

Es tritt in verschlimmerten Fällen der Krankheit auf.

• Veränderungen in den Gefäßen

Die Krankheit ist systemisch und kann jedes Gefäß betreffen: kleine, mittlere und große. Die klinischen Symptome hängen vom Ort und der Intensität des Entzündungsprozesses ab. Die Arterien verengen sich und Aneurysmen, während die Venen Thrombosen und Krampfadern entwickeln.

• Herzbeteiligung (7-30%)

Leitungsstörungen, Perikarditis sowie Koronarvaskulitis und Symptome einer ischämischen Erkrankung können auftreten

• Veränderungen im Verdauungstrakt

Es betrifft normalerweise den Dickdarm. Es treten Geschwüre auf, die Perforation und Peritonitis verursachen können.

• ZNS-Beteiligung (5%)

Es tritt spätestens noch einige Jahre nach dem Auftreten von Aphten im Mund auf. Es wird mit dem Begriff "Neuro-Behçet" bezeichnet. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Fieber, Verwirrtheit, Gleichgewichtsstörungen und Schlaganfälle. Im Vergleich zur gesunden Bevölkerung entwickeln sie eher eine aseptische Meningitis.

• Nierenbeteiligung (3%)

Selten im Vergleich zu anderen Symptomen.

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Behcet-Krankheit: Diagnose

Die Diagnose der Krankheit basiert auf dem Krankheitsbild, da es keine spezifischen Labortests oder histopathologischen Bilder gibt. Folgendes kann auftreten: Anämie und Leukozytose, Beschleunigung der ESR, erhöhte Konzentration an C-reaktivem Protein, Immunglobuline (hauptsächlich IgA und Komponenten des Komplementsystems), Störungen des Gerinnungssystems, die für Thrombose prädisponieren. Es sind jedoch keine antinukleären Antikörper und kein Rheumafaktor vorhanden.

1990 entwickelte eine Expertengruppe - die Internationale Studiengruppe für die Behçet-Krankheit - die Kriterien für die Diagnose der Behcet-Krankheit:
1) Hauptkriterium: Geschwüre im Mund - klein, groß oder herpesartig, mindestens dreimal in 12 Monaten gefunden
2) zusätzliche Kriterien:

• Veränderungen im Sehorgan: vordere oder hintere Iritis, Entzündung der Netzhautvaskulitis
• positiver Allergietest (Mustersymptom) - nach 24–48 Stunden ablesen
• wiederkehrende Geschwüre im Genitalbereich
• Erythema nodosum, makulopapuläre oder follikulitisähnliche Läsionen, Akne-Knötchen bei Erwachsenen, die nicht mit Kortikosteroiden behandelt wurden.

Um die Diagnose der Behcet-Krankheit zu stellen, müssen das (Haupt-) Kriterium und mindestens zwei zusätzliche Kriterien erfüllt sein, nachdem andere Ursachen ausgeschlossen wurden.

Behcet-Krankheit sollte unterschieden werden von:

• Reiter-Syndrom
• seronegative Arthropathie
• Sarkoidose
• Formen der systemischen Vaskulitis

Behcet-Krankheit: Behandlung

Aufgrund der unklaren Ätiologie der Krankheit ist eine kausale Behandlung nicht möglich. Es bleibt nur, um die Symptome der Krankheit zu lindern. Die angewandte Therapie hängt vom Fortschreiten der Krankheit und der Organbeteiligung ab.

In der Therapie verwendete Arzneimittel: Kortikosteroide, nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel, Azathioprin, Cyclosporin, Sulfasalazin, Colchicin, Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulantien, Cyclophosphamid, Dapson.

In Fällen, die auf die Haut beschränkt sind, ist die lokale Anwendung von Medikamenten - Kortikosteroiden, Antibiotika ausreichend. In schwereren Fällen werden stärkere Medikamente (Zytostatika, Immunsuppressiva) eingesetzt.

Behcet-Krankheit: Prognose

Die Krankheit hat Perioden der Verschlimmerung und Remission. In Fällen, in denen das ZNS und die Lunge nicht betroffen sind, ist die Prognose gut. Die häufigsten Todesursachen sind neurologische Komplikationen, Aneurysmenruptur und Thrombose der unteren Extremitäten.