Reverse arterielle Perfusionssyndrom (TRAP)

Das Reverse-Blood-Flow-Syndrom ist eine sehr schwerwiegende Komplikation bei einzelnen Bindehautschwangerschaften. Die Ätiologie hängt eng mit einer abnormalen Vaskularisation in der Plazenta zusammen. Im ersten Trimenon der Schwangerschaft bilden sich pathologische Gefäßverbindungen, die als Anastomose bezeichnet werden. Es tritt ein arteriovenöser Fluss auf, und infolgedessen werden Bluttransfusionen zwischen den Feten beobachtet. Die Behandlung des TRAP-Syndroms basiert auf der Trennung der Kreislaufsysteme der Zwillinge, was zunehmend im Rahmen der intrauterinen Therapie erfolgt.

Das TRAP-Syndrom (Reverse Blood Flow Syndrom) ist eine der seltensten Komplikationen einer einzelligen Schwangerschaft und tritt mit einer Häufigkeit von 1: 35.000 Schwangerschaften auf. Der umgekehrte arterielle Blutfluss führt dazu, dass sich Zwillinge abnormal entwickeln. Ein Zwilling, den ich als Spender bezeichnet habe, versorgt nicht nur sich selbst, sondern auch den anderen Zwilling mit Blut. Daher ist der Spender mit dem Kreislaufsystem überlastet, was sich in der Entwicklung einer Herzinsuffizienz und schließlich sogar einer Hypoxie niederschlägt. Für den Empfänger wird eine viel schlechtere Prognose ermittelt. Eine unsachgemäße Blutversorgung verursacht nicht nur eine Herzatrophie, sondern auch andere Reduktionsdefekte, insbesondere in den Oberkörperteilen. Am häufigsten sind: Atresie des Magen-Darm-Trakts, Deformation der Gliedmaßen oder deren völlige Abwesenheit, abnorme kraniofaziale Entwicklung sowie ein ZNS-Defekt, beispielsweise Holoprosencephalie.

Obwohl die Ursache von TRAPS unbekannt ist, wird eine karyotypische Störung insbesondere bei einem kardiaklosen Zwilling berichtet, und bei Kindern wird eine höhere Inzidenz von Müttern festgestellt, die während der Schwangerschaft eine antiepileptische Behandlung fortsetzen (Primidon / Oxarbazepin).

Symptome und Verlauf des TRAP-Syndroms

Die klinische Manifestation des Syndroms ist für Spender und Empfänger unterschiedlich.
Ein herzloser Fötus, der Empfänger genannt wird, ist gekennzeichnet durch:

• Reduzieren von Defekten, z. B. Azephalie, Acrania
• Atrophie der inneren Organe, einschließlich Störung des Verdauungstraktes oder Mangel an Lungen- und Extremitätenfehlern
• Zwerchfellhernie
• Schwellung des Unterhautgewebes
• völlige Abwesenheit oder Restherz
• Wachstumsstörung
• kraniofaziale Defekte, nicht nur Lippen- und / oder Gaumenspalten, sondern sogar völliger Gesichtsmangel
• SUA, d. H. Doppelte Nabelschnur (anstelle von drei Gefäßen)

Der Spenderfötus ist gekennzeichnet durch:

• intrauterine Wachstumsbeschränkung
• Flüssigkeit in der Bauchhöhle und Pleura
• übermäßige rechtsventrikuläre Hypertrophie, Trikuspidalinsuffizienz und infolgedessen schwere Herzinsuffizienz
• Vergrößerung der Parenchymorgane - zusammenfassend als Hepatosplenomegalie bezeichnet
• Totgeburten oder Tod in der Neugeborenenperiode

Neben signifikanten Störungen bei einzelnen Zwillingen ist eine durch das TRAP-Syndrom komplizierte Schwangerschaft an einer Bindehaut mit einem erhöhten Risiko für Komplikationen in der Perinatalperiode verbunden. Dies können sein: erhöhte Menge an Fruchtwasser, Frühgeburt, deren Folge Frühgeburt mit allen Folgen ist. Darüber hinaus sind Anämie oder postpartale Blutungen relativ häufig.

Die Diagnose des umgekehrten arteriellen Perfusionssyndroms

Zur Diagnose des TRAP-Syndroms ist eine Ultraschalluntersuchung erforderlich. Es gibt sogar Kriterien, die von einem Team erfahrener Spezialisten entwickelt wurden. Dazu gehören unter anderem Bewegungsmangel, Unfähigkeit, die fetale Herzfrequenz sichtbar zu machen, Hypertrophie des Oberkörperteils bei gleichzeitiger normaler Entwicklung der Unterteile. Eine Bestätigung der Krankheit ist in der Regel erst nach der Geburt möglich - Krankheitsbild und Röntgenuntersuchung.

Was ist das Management einer Schwangerschaft, die durch das TRAP-Syndrom kompliziert wird?

Das therapeutische Management soll nur den Spenderzwilling schützen, da der Empfängerfötus zum Tode verurteilt ist. Eine mechanische Trennung der fetalen Kreislaufsysteme wird durchgeführt. Dies erfolgt durch einen Kaiserschnitt und die Implementierung geeigneter postnataler Verfahren. Eine Alternative sind immer häufiger auftretende intrauterine Eingriffe - die endoskopische Ligation der Gefäße schließt arteriovenöse Anastomosen zwischen Zwillingen vollständig. Es gab Versuche, mit pharmakologischen Substanzen wie Indomethacin, einem Inhibitor der Prostaglandinsynthetase, zu behandeln, aber die Ergebnisse sind nicht spektakulär.

Laserphotokoagulation - die effektivste Therapie

Die Erfahrung polnischer Ärzte in diesem Bereich ist relativ gering, es wird jedoch versucht, Kinder durch Laserverschluss abnormaler arterieller Verbindungen zwischen Feten zu retten. In den neuesten Berichten wurde ein Artikel veröffentlicht, der einen Versuch des Verschlusses der Koagulation des intraabdominalen Gefäßlumens beschreibt.

Es sollte betont werden, dass der Laserstrahl auf jeden Fall innerhalb des kartenlosen Zwillings fokussiert werden sollte. Es reduziert das Risiko einer Schädigung des Fötus des Spenders erheblich und minimiert auch das Blutungsrisiko.

Ein großes Problem während des Eingriffs ist die Identifizierung der Nabelschnur, die geronnen werden soll. Normalerweise befinden sich beide Kabel in unmittelbarer Nähe, was den gesamten Vorgang erschwert. Ein weiteres Problem ist normalerweise die viel kürzere Nabelschnur des kartenlosen Fötus, und diese Nabelschnur sollte geronnen werden. Die optimale Zeit für intrauterine Eingriffe ist 15 t.c.