Das Nelson-Syndrom ist eine seltene Gruppe von Symptomen, die auftreten, nachdem die Nebennieren entfernt oder zerstört wurden. Sie werden durch ein sich schnell entwickelndes Hypophysenadenom verursacht. Was sind die Symptome des Nelson-Syndroms und wie wird es behandelt?
Inhaltsverzeichnis
- Nelson-Syndrom und die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse
- Nelson-Syndrom - Symptome
- Nelson-Syndrom - Diagnose
- Nelson-Syndrom - Behandlung
Das Nelson-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die bei Menschen auftritt, die sich einer bilateralen Adrenalektomie unterzogen haben, d. H. Der Entfernung der Nebennieren.
Die Entfernung der Nebennieren führt zum Wachstum des Hypophysenadenoms, das durch die Sekretion von Hormonen das hormonelle Gleichgewicht des Menschen beeinflusst. Ein wachsender Tumor kann das umliegende Gewebe schädigen und neurologische Symptome verursachen.
Das Nelson-Syndrom ist durch übermäßige Hautpigmentierung, neurologische Symptome und erhöhte Serum-ACTH-Spiegel gekennzeichnet.
Die Beseitigung der Hemmwirkung von Cortisol auf die Hypophysenzellen wird als Hauptursache für das Syndrom angesehen, das zu einer adenomatösen Hyperplasie führt.
Nelson-Syndrom und die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse
Das Nelson-Syndrom verursacht Störungen in der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse. Ordnungsgemäß funktionierende Einzelzellen arbeiten nach dem Prinzip eines negativen Rückkopplungsmechanismus. Wenn es in einer der Phasen Probleme gibt, wechseln auch die anderen ihre Jobs.
Physiologisch produziert der Hypothalamus Hormone, die die Hypophyse regulieren, stimulieren und hemmen. Die Hypophyse reagiert angemessen auf Signale des Hypothalamus und scheidet Hormone aus, die die Nebennieren beeinflussen. Das aus der Hypophyse freigesetzte ACTH erreicht die Nebennierenrinde, wo es sie dazu anregt, z.B. Cortisol.
Nelson-Syndrom - Symptome
Die Symptome des Nelson-Syndroms werden durch den Druck eines wachsenden Tumors auf das umgebende Gewebe verursacht:
- Kopfschmerzen - resultierend aus dem Dehnen der Dura Mater
- Sehstörungen - durch Druck auf die Nerven III, IV, VI
- übermäßige Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute - Störungen der Hormonsekretion
Eine erhöhte Konzentration von ACTH beeinflusst die Hautfarbe, da dieses Hormon Melanotropin ähnelt, das bei einem gesunden Menschen die Menge an Melanin - einem Pigment in der Haut - beeinflusst.
Nach Entfernung der Nebennieren beim Nelson-Syndrom muss der Mangel an den von ihnen produzierten Hormonen durch eine Supplementierung ausgeglichen werden. Die kranke Person sollte von einem Endokrinologen betreut werden.
Nelson-Syndrom - Diagnose
Der klinische Verdacht auf das Nelson-Syndrom wird durch die Bestimmung der Plasma-ACTH-Konzentration bestätigt. Deutlich erhöhte Werte können 1000 pg / ml überschreiten.
Die ACTH-Spiegel sinken mit einem Dexamethason-Hemmungstest, es sind jedoch höhere Dosen erforderlich als bei Morbus Cushing.
Bildgebende und ophthalmologische Untersuchungen sollten durchgeführt werden, wie im Fall der Diagnostik anderer Hypophysentumoren.
Nelson-Syndrom - Behandlung
Die chirurgische Entfernung des Adenoms ist die Behandlung der Wahl beim Nelson-Syndrom. Wenn dies nicht möglich ist, wird eine konservative Behandlung angewendet, bei der Arzneimittel eingeführt werden, die die ACTH-Sekretion hemmen. Gehören zu ihnen:
- Cyproheptadin
- Pizotifen
- Derivate der Valeriansäure
- Bromocriptin
In einigen Fällen des Nelson-Syndroms können langwirksame Somatostatinanaloga verwendet werden.
In schweren Fällen des Nelson-Syndroms ist eine Strahlentherapie erforderlich. Die Strahlentherapie ist eine vorteilhafte Lösung für Patienten, die nicht chirurgisch behandelt werden können, aber das Risiko von Komplikationen bergen. Es können Probleme mit der Konzentration, dem Gedächtnis oder Sehstörungen auftreten.
Literaturverzeichnis:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L. Pączek, K. Mucha, B. Foroncewicz - Innere Krankheiten, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
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