Moschcowitz-Syndrom (thrombotische thrombozytopenische Purpura) - Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Moschcowitz-Syndrom oder die thrombotische thrombozytopenische Purpura ist eine unmittelbare lebensbedrohliche Erkrankung, die zu 90 Prozent unbehandelt bleibt. Fälle führen zum Tod. Das Moschcowitz-Syndrom ist unter anderem gefährdet. Menschen, die an Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus) leiden, und schwangere Frauen. Was sind die Ursachen und Symptome einer thrombozytopenischen Purpura? Was ist die Behandlung?

Das Moschcowitz-Syndrom, auch als thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) bekannt, gehört zur Gruppe der thrombozytopenischen Blutungsstörungen. Im Verlauf der TTP kleben Blutplättchen zusammen und infolgedessen bilden sich Gerinnsel in kleinen Gefäßen (kleine Arterien und Kapillaren). Blutgerinnsel, die die Gefäße blockieren, beeinträchtigen die Durchblutung verschiedener Organe und führen zu Hypoxie und Versagen.

Im Durchschnitt leiden jährlich 40 von 100.000 Menschen an Moschcowitz-Syndrom.

Darüber hinaus schädigt das Vorhandensein von Blutgerinnseln die durch sie fließenden Erythrozyten, was zu einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie führt. Im Gegenzug entwickelt sich eine Thrombozytopenie (Thrombozytopenie), wenn die Blutplättchen zur Bildung von Gerinnseln verwendet werden. Somit ist das Moschcowitz-Syndrom eine der wenigen Erkrankungen, bei denen Thrombozytopenie mit der Bildung von Blutgerinnseln verbunden ist.

Moschcowitz-Syndrom (thrombotische thrombozytopenische Purpura) - Ursachen

Die Ursache für eine thrombotische thrombozytopenische Purpura kann eine Schädigung des Gefäßendothels sein, aber meistens ist es ein Mangel (und damit eine verminderte Aktivität) des ADAMTS13-Enzyms, das für den Abbau von von Willebrand-Faktor-Multimeren verantwortlich ist - einem der Gerinnungsfaktoren. Folglich erscheinen im Blut extrem große von Willebrand-Faktor-Multimere, die eine erhöhte Fähigkeit zeigen, an Blutplättchen zu binden und Blutplättchenaggregate und weitere Gerinnsel zu bilden.

Gegen dieses Enzym gerichtete IgG-Autoantikörper können für den Mangel des ADAMTS13-Enzyms verantwortlich sein. Ihre Anwesenheit wird beobachtet:

• im Verlauf von Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes - entwickelt sich in 1-4% der Fälle);
• nach bakteriellen und viralen Infektionen;
• nach Behandlung mit den Thienopyridinderivaten: Ticlopidin und Clopidogrel;
• bei disseminierter neoplastischer Erkrankung;
• nach allogener Knochenmarktransplantation;

Darüber hinaus besteht bei schwangeren Frauen das Risiko, TTP in der Grippe zu entwickeln.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura kann auch durch einen angeborenen Mangel des ADAMTS-13-Enzyms (auch bekannt als Upshaw-Schulman-Syndrom) verursacht werden.

Moschcowitz-Syndrom (thrombotische thrombozytopenische Purpura) - Symptome

Beim Moschcowitz-Syndrom tritt plötzlich Folgendes auf:

• Symptome von Hypoxie und Schädigung des Zentralnervensystems (in 60-88% der Fälle) - Kopfschmerzen, Verhaltensänderungen, Seh- und Hörstörungen, in extremen Fällen - Koma;
• Nierenfunktionsstörung (18-76% der Fälle);

Symptome von Hypoxie und Schädigung (resultierend aus einer beeinträchtigten Durchblutung in den Kapillaren) können jedoch jedes Organ betreffen, z. B. das Herz (Myokardischämie), die Bauchspeicheldrüse oder die Nebennieren.

• Fieber (22-86% der Fälle);
• Gelbsucht, Vergrößerung von Milz und Leber (46% der Fälle);

Moschcowitz-Syndrom (thrombotische thrombozytopenische Purpura) - Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Ergebnisse einer Blutuntersuchung gestellt. Zum Zeitpunkt der Diagnose sollten andere Krankheiten ausgeschlossen werden, wie z. B. akutes intravaskuläres Gerinnungssyndrom, Antiphospholipid-Syndrom, Autoimmunzerstörung von Blutplättchen und Erythrozyten (Evans-Syndrom) und hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS).

Moschcowitz-Syndrom (thrombotische thrombozytopenische Purpura) - Behandlung

Bei Patienten mit thrombotischer thrombozytopenischer Purpura wird Plasmapherese, d. H. Plasmaaustausch, verwendet. Das Verfahren besteht darin, das Plasma in die Blutzellen zu trennen und es mit unerwünschten Komponenten zu entfernen (in diesem Fall zusammen mit Antikörpern, die die Aktivität des ADAMTS13-Enzyms blockieren, und einem Überschuss an von Willebrand-Faktor-Multimeren).

Der Plasmaaustausch erhöht die Überlebenschance signifikant - in 70-90 Prozent. In einigen Fällen bilden sich die TTP-Symptome zurück.

Das entfernte Plasma wird dann durch frisches gefrorenes Plasma, Albuminlösung und / oder Kristalloide oder Kolloide ersetzt. Darüber hinaus besteht beim Moschcowitz-Syndrom die Wirkung der Plasmapherese nicht nur im Austausch von Plasma, sondern auch in der Wiederauffüllung der fehlenden Plasmakomponenten - der Patient erhält das aktive Enzym ADAMTS13, das die Bildung von Blutplättchengerinnseln verhindert. Normalerweise werden täglich 3-4 Liter Plasma ersetzt, bis die Krankheitssymptome verschwinden (obwohl einige Quellen dies sagen

Normalerweise werden Kortikosteroide parallel verabreicht (ihre Wirksamkeit wurde in klinischen Studien nicht bewertet, aber es gibt viele Berichte, die diese Behandlung unterstützen). Wenn diese Methoden unwirksam sind, wird eine immunsuppressive Therapie verabreicht. Zusätzlich sollten alle Patienten Folsäure erhalten.

Zusätzlich wird ein Thrombozytenkonzentrat verwendet, um die Thrombozytopenie zu neutralisieren.

In den letzten Jahren wurden vielversprechende Berichte über Versuche veröffentlicht, resistente Formen der Krankheit mit Rituximab zu behandeln.

In 30-60 Prozent Es wurden Rückfälle der Krankheit beobachtet - die meisten traten im ersten Monat nach der Behandlung der akuten Episode auf. Ein Symptom für einen Rückfall ist wahrscheinlich ein allmählicher Rückgang der Thrombozytenzahl.