Das Goodpasture-Syndrom oder Lungen-Nieren-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die Nieren und Lunge betrifft. Das Goodpasture-Syndrom kann lebensbedrohlich sein, da es selbst innerhalb weniger Tage sehr schnell zu Atem- und / oder Nierenversagen führen kann. Was sind die Ursachen und Symptome des Goodpasture-Syndroms? Was ist die Behandlung?
Das Goodpasture-Syndrom oder Lungen-Nieren-Syndrom gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, die als systemische Vaskulitis bekannt sind. Im Verlauf des Goodpasture-Syndroms entzündet sich die Basalmembran der glomerulären Gefäße und Alveolen, was zu Blutungen in die Alveolen und einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis führt. Die Krankheit ist lebensbedrohlich, da sie selbst innerhalb weniger Tage sehr schnell zu Atemversagen und / oder Nierenversagen führen kann.
Das Goodpasture-Syndrom ist selten (Inzidenz in Europa - etwa 1/1 Million Einwohner / Jahr), am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 30 Jahren und bei Menschen zwischen 50 und 65 Jahren. Die Krankheit wird häufiger bei Männern als bei Frauen diagnostiziert.
Goodpasture-Syndrom (Lungen-Nieren-Syndrom) - Ursachen und Risikofaktoren
Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Bei dieser Art von Krankheit erkennt das Immunsystem die körpereigenen Zellen als fremd und produziert Antikörper gegen sie, die sie angreifen und dazu führen, dass sie sich entzünden und zerstören. Im Verlauf des Goodpasture-Syndroms werden Antikörper (Anti-GBM) gegen die Basalmembran der glomerulären Gefäße und Alveolen produziert. Antikörperschäden an den Blutgefäßen der Glomeruli führen zu Glomerulonephritis, die zu chronischem Nierenversagen führen kann. Eine Schädigung der Blutgefäße der Alveolen führt wiederum zu Blutungen.
Zu den Risikofaktoren zählen die Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffen und Tabakrauch, das Einatmen von Kokain und Infektionen.
Goodpasture-Syndrom (pulmonales Nieren-Syndrom) - Symptome
Symptome einer Lungenbeteiligung durch die Krankheit:
- Kurzatmigkeit - zunächst kann sie durch körperliche Betätigung hervorgerufen werden, dann in Ruhe paroxysmal
- trockener Husten
- Hämoptyse
- manchmal Zyanose
Symptome einer Nierenbeteiligung durch die Krankheit:
- Hämaturie
- Probleme beim Wasserlassen (z. B. Oligurie)
- Schwellung am ganzen Körper
- Hypertonie
- Schmerzen in der Lendengegend
Darüber hinaus sind allgemeine, meist grippeähnliche Symptome, inkl. Müdigkeit, Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken, Appetitlosigkeit.
Goodpasture-Syndrom (Lungen-Nieren-Syndrom) - Diagnose
Blutuntersuchungen werden durchgeführt, um Anti-GBM-Antikörper nachzuweisen. Im Falle des Goodpasture-Syndroms wird es unter anderem auch gefunden, erhöhte Kreatinin- und Harnstoffspiegel im Blut, was auf eine Nierenschädigung hinweist.
Es ist auch notwendig, den Urin zu testen, was unter anderem zeigt, das Vorhandensein von Protein oder roten Blutkörperchen.
Der Arzt testet auch die Atemwege. Während der Stethoskopuntersuchung können Sie Knistern und manchmal sogar ein Bronchialgeräusch hören. Andererseits zeigt die Röntgenaufnahme des Brustkorbs fleckige Schatten, die auf entzündliche Veränderungen hinweisen.
In einigen Fällen kann eine Nieren- oder Lungenbiopsie erforderlich sein.
Goodpasture-Syndrom (Lungen-Nieren-Syndrom) - Behandlung
Die Patienten erhalten Glucocorticosteroide und Cyclophosphamid. Zusätzlich wird eine Plasmapherese durchgeführt - ein Verfahren, das das Blut von unerwünschten Elementen reinigt - in diesem Fall Anti-GBM-Antikörper.
Bei einigen Patienten beginnt die Niere richtig zu arbeiten, normalerweise in den ersten Wochen der Behandlung. Allerdings 40-50 Prozent. Trotz der Behandlung gewinnt die Niere ihre Funktionen nicht wieder. Dann ist eine Nierenersatztherapie in Form einer Hämodialyse erforderlich. Nach einigen Monaten kann sich der Zustand des Patienten verbessern und eine Hämodliose ist möglicherweise nicht erforderlich. Die Erfahrung der Ärzte hat jedoch gezeigt, dass eine Wiederherstellung der Nierenfunktion zu einem späteren Zeitpunkt selten ist. Wenn die Niere in den ersten Behandlungswochen nicht richtig funktioniert und der Patient eine Nierenersatztherapie benötigt, bedeutet dies normalerweise, dass das Nierenversagen irreversibel ist.
Sie können jedoch das Fortschreiten und sogar die Entwicklung eines Nierenversagens verhindern. Sie müssen die Krankheit nur so früh wie möglich diagnostizieren und eine angemessene Behandlung anwenden.
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