Das Eisenmenger-Syndrom oder die vaskuläre Lungenerkrankung ist eine Komplikation angeborener Herzfehler, die mit einer Blutleckage von links nach rechts verbunden sind. Der Krankheitsverlauf entwickelt eine fortschreitende und irreversible pulmonale Hypertonie, die bei den meisten Patienten zum raschen Tod führt. Was sind die Ursachen und Symptome des Eisenmenger-Syndroms? Wie werden Patienten behandelt und wie ist ihre Prognose?
Das Eisenmenger-Syndrom ist eine vaskuläre Lungenerkrankung, deren Essenz ein hoher Lungengefäßwiderstand ist. Die Krankheit wird am häufigsten bei kleinen Kindern diagnostiziert, obwohl ihre Symptome auch bei Jugendlichen auftreten können.
Eisenmenger-Syndrom - Ursachen
Die Ursache des Eisenmenger-Syndroms ist einer der angeborenen Herzfehler mit einem Links-Rechts-Shunt (Patent Ductus Arteriosus Bottal, intraatrialer Shunt, ventrikulärer Shunt). Infolge eines Herzfehlers wird der Lungen- und Systemkreislauf kombiniert, was zu einer dauerhaften Erhöhung des Lungengefäßwiderstands führen kann. Dann nimmt die Anzahl der Lungengefäße ab und ihr Lumen wird eng, weil sie nicht an hohe Drücke angepasst sind. Die Folge ist eine schwere pulmonale arterielle Hypertonie, wodurch die Leckage umgekehrt wird - nicht sauerstoffhaltiges Blut gelangt in den "großen" Kreislauf, dh in alle Organe.
Eisenmenger-Syndrom - Symptome
Die ersten Symptome einer pulmonalen Hypertonie sind unspezifisch und umfassen eine verminderte Belastungstoleranz, ein Gefühl von Luftmangel, insbesondere bei körperlicher Betätigung, sowie Brustschmerzen und Herzklopfen sowie Ohnmacht.
Wenn dann die Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes abnimmt, tritt eine Zyanose auf, d. H. Eine bläuliche Verfärbung der Haut, der Schleimhäute, der Lippen und der Nägel.
Ein charakteristisches Symptom für pulmonale Hypertonie sind auch Stockfinger (auch als Hippokrates- oder Schlagzeugpfähle bekannt) - die Finger werden dick und die Nägel nehmen eine charakteristische Form an (sogenannte Uhrennägel - konvex und gerundet). Einige Patienten entwickeln ein Hyperglykämie-Syndrom, das aus einer großen Anzahl von Blutzellen resultiert.
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Bei Verdacht auf Eisenmenger-Syndrom werden Blutuntersuchungen sowie speziellere Untersuchungen wie EKG- und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sowie Echokardiographie- und Doppler-Untersuchungen durchgeführt. Die Herzkatheterisierung, bei der es sich um eine invasive Untersuchung handelt, wird in Fällen angeordnet, in denen eine nicht-invasive Untersuchung Hoffnung auf eine chirurgische Korrektur des Defekts lässt.
Eisenmenger-Syndrom - Behandlung und Prognose
Die Behandlung basiert hauptsächlich auf der Prävention von Komplikationen. In den letzten Jahren wurde die moderne Pharmakotherapie in die Behandlung aller Formen der pulmonalen arteriellen Hypertonie eingeführt, basierend auf drei Gruppen von Arzneimitteln - Endothelin-1-Blockern, Phosphodiesterase-Typ-5-Blockern und Prostanoiden, die die Parameter verbessern, die die pulmonale Hypertonie charakterisieren.
Im Falle einer lebensbedrohlichen Situation wird eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen, die aus einer Herz-Lungen-Transplantation oder einer Lungentransplantation mit Korrektur eines Herzfehlers besteht. Nach den Erfahrungen von Ärzten liegt die einjährige Überlebensrate nach dieser Art von Operation bei 70 bis 80 Prozent, aber weniger als 50 Prozent der Patienten leben 4 Jahre nach der Transplantation.
Die Lebenserwartung von Patienten mit Eisenmenger-Syndrom ist signifikant begrenzt (bis zu einem Alter von etwa 7 Jahren). Bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom, das eine Komplikation einfacher Leckagedefekte darstellt, wird ein längeres Überleben beobachtet.
WichtigBesondere Empfehlungen für Patienten mit Eisenmenger-Syndrom
- Frauen, die mit vaskulären Lungenerkrankungen zu kämpfen haben, sollten nicht schwanger werden, da dies eine Bedrohung für das Leben der Mutter darstellt (ca. 50% Mortalität), meist aufgrund thromboembolischer Komplikationen
- Patienten sollten sich nicht in großen Höhen aufhalten und Zugang zu Sauerstofftherapie haben, wenn sie mit dem Flugzeug reisen
- Darüber hinaus wird empfohlen, den Aufwand zu begrenzen, Alkohol und Rauchen, heiße Bäder und Saunen zu vermeiden
- Die Entwicklung einer Infektion sollte ebenfalls verhindert werden
Adam Konkol leidet seit seiner Kindheit am Eisenmenger-Syndrom
Adam Konkol war 5 Jahre alt, als bei ihm das Eisenmenger-Syndrom diagnostiziert wurde. Die Ärzte gaben ihm keine Chance, länger als 2 Jahre zu überleben. Derzeit ist der Musiker 39 Jahre alt und einer der langlebigsten Menschen mit dieser Krankheit in der Welt.
Quelle: © Newseria
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