Ependymome (Ependymome): Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Ependymom ist ein Krebs, der im Zentralnervensystem auftritt. Sein zweiter Name, Ependymom, leitet sich vom Namen des Gewebes ab, von dem es abgeleitet ist, den Ependyms (Ependym). Es zeichnet die Ventrikel des Gehirns und das Lumen des Wirbelkanals. Was sind die Ursachen und Symptome eines Ependymoms? Wie wird es behandelt?

Ependymome im WHO-Malignitätsgrad wurden als Neoplasmen IIo klassifiziert. Diese Tumoren sind hauptsächlich charakteristisch für junge Erwachsene und Kinder, bei denen sie etwa 10 Prozent aller Tumoren im Zentralnervensystem ausmachen. Es gibt zwei Ependymomspitzen im Alter von 5 und 35 Jahren. Ependymome treten am häufigsten intrakraniell bei Kindern und Jugendlichen und intramedullär bei Erwachsenen auf. Manchmal begleiten Ependymome die Typ-2-Neurofibromatose.

Arten von Ependymomen

Ependymome werden in vier Haupttypen eingeteilt:

• Subependymome und myxomatöse Ependymome, die langsam wachsen und die gutartigsten Typen sind (Grad I)
• häufige Ependymome, die häufigsten mit mehreren Subtypen (Grad II)
• anaplastische Ependymome (Grad III), die sich durch das schnellste Wachstum und den aggressivsten Verlauf auszeichnen.

Ependymom: Ätiologie

Die Ursachen von Ependymomen wurden bisher nicht vollständig beschrieben. Es wurden viele Mutationen gefunden, die diese Art von Krebs verursachen könnten, aber keine ist eng mit dem Auftreten von Ependymomen verbunden. Es wurde auch nicht nachgewiesen, dass Umweltfaktoren eine Rolle in ihrer Ätiologie spielen.

Lage der Ependymome

Subependymome befinden sich meist in der Nähe des Ventrikelsystems. In einigen Fällen können sie im Halswirbelsäulenkanal auftreten. Dieser Ort ist typisch für Menschen in den Vierzigern und hat eher das männliche Geschlecht.

Die Lage der Ependymome hängt weitgehend vom Typ ab.

Myxom-papillomatöse Ependymome neigen dazu, sich am Boden des Wirbelkanals zu bilden. Ependymome wachsen normalerweise in der Nähe, innerhalb oder entlang der Ventrikel des Gehirns auf verschiedenen Ebenen. Anaplastische Ependymome treten normalerweise bei Kindern auf, am häufigsten in der hinteren Schädelgrube.

Ependymome: mikroskopisches und makroskopisches Bild

Ependymome sind weiche, graue oder rote Klumpen, die Verkalkungen enthalten können. Ihr charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein von echten Rosetten und Pseudorosetten im mikroskopischen Bild, die sich hauptsächlich um kleine Hohlräume, Spalten oder Gefäße befinden.

Ependymome: klinische Symptome

Das klinische Bild von Ependymomen ist den Symptomen aller anderen Tumoren des Zentralnervensystems sehr ähnlich. Dies hängt weitgehend vom Alter, der Lage und der Größe des Tumors ab.

Bei Kindern führt ein Anstieg des Schädeldrucks hauptsächlich zu starken Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Wenn die Schädelnähte noch nicht vollständig fusioniert sind, kann das erste Symptom ein Hydrozephalus sein, der durch eine Blockierung des Flusses von Liquor cerebrospinalis im Ventrikelsystem durch den wachsenden Tumor verursacht wird. Konzentrations-, Persönlichkeits- und Stimmungsschwankungen können ebenfalls auftreten. Wenn der Tumor wächst, verursacht der Druck auf das Gehirn Anfälle, fokale neurologische Symptome oder Symptome einer Lähmung des Hirnnervs. Befindet sich der Tumor über dem Gehirnzelt, kann dies zu Sehverlust, Empfindung, kognitiven Dysfunktionen oder Ataxie führen.

Im Spinalkanal wachsende Ependymome schädigen die Funktion des peripheren Nervensystems. Es kann dann zu einer spastischen Lähmung der Gliedmaßen und einer Parästhesie kommen. Der Patient kann auch über Schmerzen klagen, die sich unterhalb der vorhandenen neoplastischen Läsion befinden.
Das myxompapillomatöse Ependymom ist durch ein möglicherweise etwas anderes Krankheitsbild gekennzeichnet. Ihre typische Lage im unteren Bereich des Wirbelkanals führt zu Blasenfunktionsstörungen und Impotenz. Es wird auch Schmerzen im Rücken, in den Beinen und im Analbereich geben.

Zusätzlich zu den oben aufgeführten Symptomen kann der Patient über Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, vorübergehende Schwierigkeiten beim Erkennen von Farben, unkontrolliertes Zittern, vorübergehenden Gedächtnisverlust oder das Gefühl, vertikale oder horizontale Linien bei starkem Licht zu sehen, klagen.

Diagnostik von Ependymomen

Bei Verdacht auf ein Ependymom ist die Computertomographie normalerweise die erste Untersuchung, die der behandelnde Arzt anordnet. Es zeigt eine genau definierte Masse, die sich intraventrikulär befindet. Diese Masse ist hyperdens, sie kann Zysten enthalten. In 50-80% der Fälle wird eine Verkalkung festgestellt. Durch Eingabe eines Kontrasts wird das Ependymombild verbessert. Die Magnetresonanztomographie mit und ohne Kontrast ist eine noch detailliertere Untersuchung, mit der Größe und Art der Läsion genau bestimmt werden können. Das MRT-Signal kann heterogen sein, wenn der Tumor Zysten, Verkalkungen, Blutungen und nekrotische Herde aufweist. Die histologische Untersuchung der herausgeschnittenen Läsion ermöglicht eine genaue Bestimmung der Art des Ependymoms. Es ist zu beachten, dass die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis bei Verdacht auf Neoplasma des Zentralnervensystems kontraindiziert ist, da ein erhöhter Hirndruck nach einer Punktion zu einer Intussuszeption der Kleinhirnmandeln führen kann.

Behandlung von Ependymomen

Die Behandlungsmethode, die eine vollständige Genesung ermöglicht, ist natürlich die Entfernung des gesamten Tumors. Eine ergänzende Strahlentherapie ist nach der Resektion obligatorisch. Aufgrund der unterschiedlichen Lokalisation ist eine solche Operation nicht immer möglich, daher bleibt die Strahlentherapie selbst die Behandlung der Wahl. Bei kleinen Kindern bis zum Alter von drei Jahren wird eine Chemotherapie mit Platinverbindungen (Cisplatin, Carboplatin) empfohlen.

Ependymome: Prognose

Faktoren, die die Prognose bestimmen, sind die radikale Natur der Operation, die histologische Reife, die Art des Tumors und seine Lage sowie das Alter des Patienten. Es wird geschätzt, dass die Wahrscheinlichkeit eines Fünfjahresüberlebens 40 bis 60 Prozent beträgt, was bei Erwachsenen signifikant höher ist als bei Kindern. Leider leben Patienten mit anaplastischen Ependymomen viel kürzer - normalerweise zwischen 12 und 20 Monaten.

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