Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie ist eine Krankheit, bei der die Nervenfasern im peripheren Nervensystem progressiv geschädigt werden. Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht ganz klar, aber es ist deutlich sichtbar, dass sie mit Anomalien in der Funktion des Immunsystems von Patienten verbunden ist. Was ist das Symptom einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie, auf deren Grundlage welche Tests diagnostiziert werden können und welche Behandlungsmöglichkeiten für diese Entität bestehen?

Inhaltsverzeichnis:

1. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Ursachen
2. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Symptome
3. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Diagnose
4. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Behandlung
5. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Prognose

Die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) wurde Ende des 19. Jahrhunderts erstmals in der medizinischen Literatur erwähnt - genau 1890 beschrieb der deutsche Neurologe Hermann Eichhorst die ersten Fälle dieser Krankheit.

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Vielmehr erhält die Krankheit aufgrund der Tatsache, dass sie relativ selten ist, selten mehr Aufmerksamkeit - es wird geschätzt, dass mehrere (5-7) von 100.000 Menschen von CIDP betroffen sind. Bei Männern tritt die Krankheit sogar doppelt so häufig auf wie bei Frauen, und typischerweise treten die ersten Symptome einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie bei 4-5 auf. Jahrzehnt des Lebens.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Ursachen

Die genaue Ursache der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie ist unbekannt. Das Problem ist ziemlich häufig in der Gruppe der Autoimmunerkrankungen enthalten - die Abnormalitäten in der Funktion ihres Immunsystems sind bei Patienten mit CIDP bemerkbar. Im Verlauf der Krankheit, zu entzündlichen Infiltraten in der Nähe von Nervenfasern, an denen Makrophagen und T-Lymphozyten beteiligt sind.

Das Ergebnis der Entzündungsreaktion bei Patienten mit CIDP ist die Zerstörung der die Nervenfasern umgebenden Myelinscheide, die für die charakteristischen Symptome einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie bei Patienten verantwortlich ist.

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So wie es für Menschen mit CIDP tatsächlich ziemlich einfach ist, die mit der Autoimmunität verbundenen Phänomene zu identifizieren, treten Schwierigkeiten auf, wenn versucht wird, das Auftreten dieser Art von Reaktion zu erklären. Bisher sind keine Antikörper bekannt, die die bei Patienten mit dieser Einheit auftretenden pathologischen Prozesse begünstigen würden, und es sind keine Antigene bekannt, deren Kontakt Autoimmunreaktionen auslösen könnte, die zur Zerstörung der für CIDP charakteristischen Myelinhüllen führen könnten.

Das einzige, was Wissenschaftler feststellen konnten, ist, dass chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie manchmal in Verbindung mit anderen Erkrankungen auftritt - Diabetes, HIV-Infektion, monoklonale Gammapathie von unbestimmter Bedeutung und systemischer Lupus erythematodes sind Beispiele für solche Einheiten. Sarkoidose und bestimmte Krebsarten.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Symptome

Das Hauptsymptom einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie ist Muskelschwäche in Armen und Beinen. Die Krankheit verursacht eine Funktionsstörung sowohl der distalen als auch der proximalen Muskulatur. Es ist auch charakteristisch, dass die Symptome symmetrisch sind und sich mit der Zeit allmählich verschlechtern.

Die meisten Patienten leiden an motorischen Funktionsstörungen, und außerdem treten verschiedene sensorische Störungen (wie z. B. Gefühlsverlust, aber auch ungewöhnliche Empfindungen wie Taubheitsgefühl oder Stechen) auf. Darüber hinaus erfahren Patienten mit CIDP auch einen geschwächten oder sogar vollständigen Verlust der Sehnenreflexe und können auch Störungen im Sinne von Vibrationen aufweisen.

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Zusätzlich zu den aufgeführten typischen Symptomen von CIDP können Patienten andere Arten von Krankheiten entwickeln, darunter:

• ein Doppelbild erhalten,
• Gefühl allgemeiner Schwäche,
• Gleichgewichtsstörungen,
• Schluckbeschwerden.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Diagnose

Zunächst wird eine neurologische Untersuchung bei Patienten durchgeführt, deren Symptome auf eine chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie hinweisen können. Nachdem sie Abweichungen festgestellt haben, die für diese Krankheit charakteristisch sind, werden zusätzliche Tests angeordnet, dank derer es möglich ist, CIDP zu bestätigen und andere mögliche Ursachen für die Beschwerden des Patienten auszuschließen.

Die Krankheiten, bei denen eine chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie unterschieden werden sollte, sind hauptsächlich multifokale motorische Neuropathie, wobei die Polyneuropathie eines der Elemente des POEMS-Syndroms und des Guillain-Barre-Syndroms ist.

Bei Verdacht auf eine chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie ist die Elektromyographie (EMG) einer der ersten Tests, die bei Patienten durchgeführt werden. Die Anomalien in dieser Studie, die die Diagnose von CIDP bestätigen können, umfassen: Verlangsamung der Leitung von Impulsen in Nervenfasern, Vorhandensein eines partiellen Leitungsblocks und Erhöhung der Latenz motorischer Potentiale.

Bei Patienten mit Verdacht auf diese Einheit wird auch eine Lumbalpunktion angeordnet: Bei Patienten mit chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie wird bei normaler Flüssigkeitszytose normalerweise eine erhöhte Proteinmenge gefunden.

Manchmal wird eine Biopsie von Nervenfasern durchgeführt, dank derer entzündliche Infiltrate aus T-Lymphozyten und Makrophagen gefunden werden können, aber auch die Prozesse der Demyelinisierung und Remyelinisierung von Nervenfasern beobachtet werden können. Bei einigen Patienten werden manchmal bildgebende Tests angeordnet - beispielsweise können während der MRT entzündliche Veränderungen in den Nervenwurzeln oder eine Hypertrophie der Nervenplexus beobachtet werden, die im Verlauf der CIDP auftreten können.

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Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Behandlung

Bei der Behandlung der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie sind Wechselwirkungen, die sich auf Störungen des Immunsystems konzentrieren, am wichtigsten. Aufgrund dieser Notwendigkeit sind die Grundpräparate, die Patienten mit dieser Erkrankung verschrieben werden, Glukokortikosteroide, die in Form von intravenösen Immunglobulininfusionen verabreicht werden.

Bei Patienten mit schweren Formen von CIDP werden auch Plasmapherese und andere Immunsuppressiva (wie Cyclophosphamid, Cyclosporin oder Mycophenolatmofetil) verwendet. Die regelmäßige Teilnahme an Rehabilitationskursen ist für die Patienten sehr wichtig, um ihre psychomotorische Fitness so lange wie möglich aufrechtzuerhalten. Es ist auch wichtig, Erkrankungen zu behandeln, die möglicherweise zum Auftreten von CIDP-Symptomen beigetragen haben, wie Diabetes und Sarkoidose.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Prognose

Der Verlauf einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie kann sehr unterschiedlich sein - leider neigt diese Krankheit dazu, mit Remissions- und Rückfallzuständen einherzugehen. Eine ordnungsgemäße und wirksame Behandlung kann jedoch das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder zu einer vollständigen Remission der damit verbundenen Symptome führen. Dank dieser Tatsache verschwinden selbst bei fast der Hälfte der Patienten (durchschnittlich bei 4 von 10 behandelten Personen) die Symptome einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie vollständig.

Quellen:

1. Siemiński M., Ossowka A., Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M. M., Barohn R. J., Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, Curr Treat Options Neurol. 2013 Jun; 15 (3): 350–366, Online-Zugang: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyradiculoneuropathie: von der Pathologie zum Phänotyp, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, Online-Zugriff: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Über den Autor

Bogen. Tomasz Nęcki Medizinstudent an der Medizinischen Universität in Posen. Ein Bewunderer des polnischen Meeres (am besten mit Kopfhörern in den Ohren an seinen Ufern entlang spazieren), Katzen und Bücher. Bei der Arbeit mit Patienten konzentriert er sich darauf, ihnen immer zuzuhören und so viel Zeit zu verbringen, wie sie brauchen.

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