Subakute sklerosierende Enzephalitis (SSPE)

Subakute sklerosierende Enzephalitis (SSPE) ist eine seltene Krankheit, die durch das Masernvirus verursacht wird. Die Inzidenz ist seit Einführung des Masernimpfstoffs erheblich gesunken, aber trotz Behandlungsversuchen wurden leider keine Heilmittel gesehen. Was sind die Ursachen und Symptome einer subakuten sklerosierenden Enzephalitis (SSPE)?

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) entwickelt sich normalerweise 7 Jahre nach einer frühen Maserninfektion und betrifft hauptsächlich Kinder unter 12 Jahren, häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Die Inzidenz von SSPE ist seit Einführung des Masernimpfstoffs erheblich zurückgegangen und liegt nun bei etwa 1 zu 100.000.

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Subakute sklerosierende Enzephalitis zeigt progressive Demenz, Koordinationsstörungen, Ataxie, Myoklonus und andere fokale neurologische Symptome. Es ist eine chronische Krankheit, die normalerweise mehrere Jahre dauert. Es gab jedoch Berichte über einen gewalttätigen Verlauf, der innerhalb weniger Monate zum Tod führte. Nur etwa 10 Prozent der Patienten können sich von selbst erholen, was viele Jahre dauern kann.

Im Verlauf der Infektion gibt es perivaskuläre Infiltrate in der Kortikalis und der weißen Substanz des Gehirns aus Plasmazellen und anderen mononukleären Zellen sowie Demyelinisierungs- und Glioseherde in der weißen Substanz und tieferen Schichten der Großhirnrinde. Zusätzlich wird das Vorhandensein degenerativer Veränderungen in Neuronen des Cortex, der Basal- und Ponsalganglien sowie in den unteren Olivenkernen beobachtet. In Neuronen und Gliazellen gibt es intranukleäre und endoplasmatische eosinophile Einschlusskörper. Die Markierung von Einschlusskörpern durch Immunfluoreszenz zeigt ein positives Ergebnis, das für das Masernvirus charakteristisch ist.

Subakute sklerosierende Enzephalitis: Symptome

Subakute sklerosierende Enzephalitis entwickelt sich allmählich ohne begleitendes Fieber. Die ersten Symptome können sein:

• Vergesslichkeit;
• Schwierigkeiten beim Lernen und bei schulischen Aktivitäten;
• Motorunruhe.

Innerhalb von Wochen oder sogar Monaten erscheint dann Folgendes:

• motorische Koordinationsstörungen;
• Ataxia;
• Myoklonus in den Gliedern und im Rumpf;
• Apraxie;
• choreoathetische oder Ballsaalbewegungen;
• pyramidenförmige Symptome;
• Sprachstörungen;
• Anfälle;
• dystonische Position.

Im Endstadium der Krankheit treten Sehstörungen auf, darunter Blindheit, Taubheit und spastische Tetraplegie, die dem Zustand der Dekortikation ähneln.

Subakute sklerosierende Enzephalitis: Forschung

Die Diagnose einer subakuten sklerosierenden Enzephalitis basiert auf dem Krankheitsbild, der Untersuchung der Liquor cerebrospinalis und der Elektroenzephalographie (EEG).

Sowohl das Blutserum als auch die Cerebrospinalflüssigkeit zeigen erhöhte Spiegel an Anti-Masern-Antikörpern. Bei einer elektrophoretischen Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit erscheinen diese Antikörper als oligoklonale IgG-Banden. Die Protein- und Glukosespiegel der Liquor cerebrospinalis sind normal und die Pleoozytose ist normal oder leicht erhöht.

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Bei der EEG-Untersuchung treten häufig generalisierte Störungen in der bioelektrischen Kortikalis der Großhirnrinde auf, wobei das Bild der "Entladung und Unterdrückung" von langsamen Hochspannungswellen oder spitzen-langsamen Wellenanordnungen mit einer Frequenz von 4 bis 20 s synchron oder unabhängig vom Myoklonus auftritt.

Bildgebende Tests werden auch bei der Diagnose der subakuten sklerosierenden Enzephalitis verwendet. Die Computertomographie zeigt eine kortikale Atrophie sowie fokale oder multifokale Läsionen der weißen Substanz mit geringer Dichte. Bei T2-gewichteten MRT-Bildern können Veränderungen der periventrikulären weißen Substanz beobachtet werden.

Subakute sklerosierende Enzephalitis: Behandlung

Trotz der Versuche, bei Patienten viele Medikamente wie Bromdeoxyuridin, Amantadin, Inosin oder Isoprosin zu verwenden, wurde keine Erholung beobachtet. In einigen Fällen wird eine klinische Verbesserung oder ein Fortschreiten der Krankheit durch intraventrikuläre Verabreichung von Interferon alpha gefolgt von intravenöser oder intraventrikulärer Verabreichung von Ribavirin erreicht. Es sollte jedoch beachtet werden, dass diese Art der Therapie mit dem Auftreten charakteristischer Nebenwirkungen verbunden ist, zu denen Meningitis, Enzephalopathie sowie Symptome von Motoneuronen gehören.

NFZ