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Das hämolytische urämische Syndrom (HUS) betrifft hauptsächlich Kleinkinder und verursacht akute Nierenschäden. Finden Sie heraus, was die Symptome des hämolytischen urämischen Syndroms sind, ob es vermeidbar ist und wie es behandelt wird.
Das hämolytische urämische Syndrom (HUS) ist eine Multiorganerkrankung, die am häufigsten bei kleinen Kindern diagnostiziert wird. Im Verlauf des hämolytischen urämischen Syndroms tritt eine akute Nierenschädigung auf. Blutgerinnungsstörungen, die zu Veränderungen der Blutversorgung der inneren Organe führen, sind ebenfalls eine signifikante Abnormalität.
Inhaltsverzeichnis:
- Hämolytisch-urämisches Syndrom - was ist das?
- Hämolytisch-urämisches Syndrom - Arten und Symptome
- Hämolytisch-urämisches Syndrom - bei wem kann es auftreten?
- Hämolytisch-urämisches Syndrom - Prophylaxe
- Hämolytisch-urämisches Syndrom - Diagnose
- Hämolytisch-urämisches Syndrom - Behandlung
- Hämolytisch-urämisches Syndrom - Komplikationen
Es gibt verschiedene Ursachen für das hämolytische urämische Syndrom, von denen die häufigste eine Infektion mit bestimmten Arten von Bakterien ist. Diese Bakterien, die meistens über die Nahrung aufgenommen werden, produzieren Toxine, die zu Krankheitssymptomen führen.
Das hämolytische urämische Syndrom ist eine schwerwiegende Erkrankung, die zu einer chronischen Nierenfunktionsstörung führen kann.
Hämolytisch-urämisches Syndrom - was ist das?
Der Begriff "hämolytisch-urämisches Syndrom" klingt ziemlich kompliziert und kann für Laien völlig unverständlich sein. Um die Essenz der Krankheit zu verstehen, versuchen wir zunächst, die einzelnen Elemente ihres Namens zu entschlüsseln.
Der Begriff hämolytisch ist auf die Hämolyse zurückzuführen, die bei diesem Syndrom auftritt, d. H. Auf den Prozess des Zerfalls roter Blutkörperchen. Die Wirkung der Hämolyse ist eine Anämie, d. H. Eine Abnahme der Anzahl von Erythrozyten im Blut.
Der zweite Teil des Syndroms - Urämie - bezeichnet einen Zustand, bei dem die Nieren ihre Ausscheidungsfunktion nicht richtig ausführen können. Dann reichern sich im Körper schädliche Stoffwechselprodukte an. Ihre Anhäufung kann zu ernsthaften Organschäden führen.
Wir haben bereits zwei Komponenten des hämolytischen urämischen Syndroms kennengelernt:
- Abbau der roten Blutkörperchen
- akutes Nierenversagen
Welche anderen Prozesse finden im Verlauf der Krankheit statt?
Sehr wichtige Veränderungen betreffen das Gerinnungssystem und das Innere kleiner Blutgefäße. Bei dem hämolytischen urämischen Syndrom ist das Endothel, d. H. Die Schicht, die die innere Auskleidung der Gefäße darstellt, beschädigt.
Endotheliale Dysfunktion führt zur Bildung von Blutgerinnseln, die das Lumen der Gefäße blockieren. Geschlossene Gefäße verursachen Störungen der Blutversorgung der Organe.
Diese Gefäßläsionen treten zuerst in den Nieren auf, was das akute Nierenversagen erklärt.
In Bezug auf das Gerinnungssystem ist ein typisches Symptom des hämolytischen urämischen Syndroms die Thrombozytopenie, d. H. Eine Verringerung der Anzahl von Blutplättchen im Blut.
Hämolytisch-urämisches Syndrom - Arten und Symptome
Jetzt, da wir wissen, welche Pathologien Teil des hämolytischen urämischen Syndroms sind, ist es Zeit, uns zu fragen: Was ist die Ursache für sie?
Aufgrund der Ätiologie der Krankheit gibt es zwei Formen des hämolytisch-urämischen Syndroms: typisch und atypisch.
Die typische Form des hämolytischen urämischen Syndroms macht etwa 90% aller Krankheitsfälle aus.
Der Faktor, der diese Form des hämolytisch-urämischen Syndroms verursacht, sind Bakterien, genauer gesagt ihre Toxine. Der Escherichia coli-Serotyp (Variante) O157: H7 gilt als der häufigste Erreger des hämolytisch-urämischen Syndroms. Es kommt auch vor, dass die Krankheit durch andere Bakterienstämme verursacht wird (z.Higella).
Allen diesen Krankheitserregern ist gemeinsam, wie sie erworben werden - sie gelangen zusammen mit der verzehrten Nahrung in den Körper.
Aus diesem Grund kommen die ersten Symptome des hämolytischen urämischen Syndroms typischerweise aus dem Magen-Darm-Trakt. Jene sind:
- Magenschmerzen
- Durchfall mit etwas Blut
- und manchmal Erbrechen
Nach einiger Zeit treten Symptome einer Schädigung anderer Organe auf:
- Anämie
- akutes Nierenversagen
- Thrombozytopenie (die zu Blutungen führen kann)
Das atypische hämolytische urämische Syndrom wird nicht durch die Wirkung von bakteriellen Toxinen verursacht.
Seine Ursachen sind Störungen des Immunsystems und genauer gesagt eine seiner Komponenten - die sogenannte das Komplementsystem. Die Auswirkungen einer abnormalen Immunantwort sind identisch mit denen des typischen hämolytisch-urämischen Syndroms: Schädigung der Endothelzellen der Gefäße und Bildung von Blutgerinnseln in den winzigen Gefäßen, die zu Nierenschäden führen.
Beim atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom gibt es keine ersten Symptome des Magen-Darm-Trakts - zum Beispiel gibt es keinen charakteristischen Durchfall.
Dieser Form des hämolytischen urämischen Syndroms geht jedoch manchmal eine Infektion der oberen Atemwege voraus.
Eine weitere Ursache für das atypische hämolytisch-urämische Syndrom ist eine angeborene Veränderung der Funktion des Immunsystems (genetische Veranlagung). In diesem Fall können die Krankheitssymptome in Familien auftreten und sie treten häufig wieder auf.
Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom ist schwerer und mit einer schwereren Prognose verbunden als die typische Variante.
Hämolytisch-urämisches Syndrom - bei wem kann es auftreten?
Das hämolytische urämische Syndrom ist eine Kinderkrankheit. Die größte Inzidenz tritt bei den jüngsten Kindern auf und tritt unter 5 Jahren auf.
Das hämolytische urämische Syndrom ist auch die häufigste Ursache für akutes Nierenversagen in dieser Altersgruppe.
Dies bedeutet jedoch nicht, dass Patienten eines anderen Alters die Krankheit nicht bekommen können.
Das hämolytische urämische Syndrom tritt auch bei Erwachsenen auf und ist normalerweise viel schwerer.
Hämolytisch-urämisches Syndrom - Prophylaxe
Ist es möglich, die Entwicklung eines hämolytischen urämischen Syndroms zu verhindern?
Im Fall der typischen E. Coli (oder einer anderen) Toxin-induzierten Variante besteht die Prävention darin, den Verzehr potenziell kontaminierter Lebensmittel zu vermeiden. Die häufigste Quelle für solche Bakterien ist unzureichend zubereitetes Fleisch - roh und / oder ungekocht. Es ist auch wichtig, Wasser aus ordnungsgemäß kontrollierten Quellen zu trinken.
In der wissenschaftlichen Welt gibt es laufende Diskussionen über die Angemessenheit des Einsatzes von Antibiotika bei Vorhandensein von durch E. verursachtem blutigem Durchfall.Cola.
Es könnte den Anschein haben, als würde die Verwendung eines Antibiotikums das durch bakterielle Toxine verursachte hämolytische urämische Syndrom vermeiden.
Es gibt jedoch wissenschaftliche Studien, die die Tatsache bestätigen, dass die Verwendung eines Antibiotikums die plötzliche Zerstörung einer großen Anzahl von Bakterienzellen verursacht, die beim Abbau eine große Menge an Toxinen in den Blutkreislauf abgeben.
Aus diesem Grund werden Antibiotika nicht routinemäßig eingesetzt, um ein hämolytisch-urämisches Syndrom zu verhindern.
Hämolytisch-urämisches Syndrom - Diagnose
Das erste Stadium bei der Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms ist eine Anamnese und körperliche Untersuchung, die auf die charakteristischen Symptome dieser Krankheit abzielt.
Der typische Krankheitsverlauf ist anfänglicher Durchfall mit Blut, gefolgt von Fieber und schwerer Schwäche, gefolgt von einer Abnahme des Urinausstoßes im Laufe der Zeit.
Das Spektrum der Symptome des hämolytischen urämischen Syndroms ist jedoch breit, und die oben genannten Symptome sind möglicherweise nicht bei allen Patienten vorhanden.
Komplikationen des hämolytisch-urämischen Syndroms wie arterielle Hypertonie, Gelbsucht oder Krampfanfälle werden manchmal bei körperlicher Untersuchung festgestellt.
Eine Blutuntersuchung ist erforderlich, um die typischen Merkmale des hämolytischen urämischen Syndroms festzustellen. Infolge der Hämolyse (Abbau roter Blutkörperchen) kann im Blutausstrich eine Verringerung der Anzahl roter Blutkörperchen beobachtet werden.
Fragmente geschädigter Blutzellen sind unter dem Mikroskop sichtbar - dies sind die sogenannten Schistozyten. Eine weitere charakteristische Veränderung ist die Thrombozytopenie (eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen im Blut).
Wir können Nierenfunktionsstörungen erkennen, indem wir das sogenannte markieren Nierenparameter. Dazu gehören unter anderem Harnstoff- und Kreatininspiegel. Eine Erhöhung der Werte dieser Indikatoren weist auf die Entwicklung eines Nierenversagens hin. Infolge einer Nierenfunktionsstörung können sich auch Elektrolytstörungen entwickeln.
Bei der Diagnose des hämolytischen urämischen Syndroms ist ein weiterer Test wichtig: Stuhlkultur für Bakterien, die die Ursache der Krankheit sein können. Typischerweise wird nach E. coli O157: H7- oder Shigella-Stämmen gesucht. Zusätzlich ist es möglich, das Vorhandensein eines bakteriellen Toxins im Stuhl zu bestimmen.
Die Diagnose des atypischen hämolytischen urämischen Syndroms ist etwas anders und komplexer. Es erfordert detaillierte immunologische und manchmal genetische Tests, um die Ursache von Störungen im Immunsystem zu identifizieren.
Hämolytisch-urämisches Syndrom - Behandlung
Bisher gibt es keine kausale Behandlung für das hämolytische urämische Syndrom. Die Therapie beinhaltet die Verwendung einer Vielzahl von symptomatischen Behandlungen. Bei sehr schwerer Anämie kann es erforderlich sein, Blutprodukte (konzentrierte rote Blutkörperchen) zu transfundieren.
In ähnlicher Weise kann eine schwere Thrombozytopenie eine Blutplättchenkonzentrattransfusion erfordern.
Nierenversagen kann ein Hinweis auf die Durchführung einer Nierenersatztherapie sein (Peritonealdialyse, Hämodialyse oder Hämodiafiltration).
Wenn ein Patient einen hohen Blutdruck entwickelt, werden Medikamente auch verwendet, um den Blutdruck zu senken.
Das Hauptverfahren zur Behandlung des atypischen hämolytischen urämischen Syndroms ist die Plasmapherese, d. H. Die Reinigung des Blutplasmas. Dieses Verfahren reinigt das Blut von den vom Immunsystem produzierten Molekülen, die zu den Symptomen der Krankheit führen.
Es gibt auch ein Medikament, das für diese Variante des hämolytischen urämischen Syndroms reserviert ist und Ekulizumab heißt. Es ist ein Präparat, das die übermäßige Aktivität des Komplementsystems hemmt, das der Haupt- "Schuldige" ist, der für die Entwicklung von atypischem ZHM verantwortlich ist.
Hämolytisch-urämisches Syndrom - Komplikationen
Das hämolytische urämische Syndrom ist eine schwerwiegende Erkrankung, die zu chronischen Komplikationen und sogar zum Tod führen kann. Die Mortalität beim hämolytisch-urämischen Syndrom wird auf 5% geschätzt.
Die Hauptkomplikation des hämolytisch-urämischen Syndroms ist die chronische Nierenerkrankung - sie betrifft je nach Quelle 30 bis 50% der Patienten.
Nach der Krankheit sollten die Patienten unter ständiger Aufsicht der nephrologischen Klinik stehen. Eine Nierenerkrankung im Endstadium kann der Grund für die Eignung für ein Nierentransplantationsverfahren sein. Nierenschäden können auch zu arterieller Hypertonie führen (die Niere hat einen signifikanten Einfluss auf die Regulierung des Blutdrucks durch die Produktion eines Hormons namens Renin).
Die schwerwiegendste Prognose beim hämolytisch-urämischen Syndrom betrifft erwachsene Patienten, Patienten mit der atypischen Form dieses Syndroms sowie Patienten mit Beteiligung anderer Organe als der Nieren (z. B. des Zentralnervensystems).
Literaturverzeichnis:
- "Hämolytisch-urämisches Syndrom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50 (2): 73–82.
- "Hämolytisch-urämisches Syndrom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, S. 63-67
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