Riesenzellarteriitis (Morbus Horton): Ursachen, Symptome und Behandlung

Riesenzellarteriitis, auch bekannt als Morbus Horton oder temporale Arteriitis, ist die häufigste primäre Vaskulitis und betrifft 200 Menschen pro Million pro Jahr. Die Krankheit betrifft verschiedene Gefäße, einschließlich derjenigen, die das Auge versorgen, was das Risiko einer Erblindung birgt. Was sind die Ursachen und Symptome der Horton-Krankheit? Was ist seine Behandlung.

Riesenzellarteriitis, auch bekannt als Morbus Horton oder Entzündung der Schläfenarterie (lat. Arteritis gigantocellularis, Arteritis temporalisRiesenzellarteriitis (abgekürzt als GCA (temporale Arteritis)) ist eine Krankheit, deren Essenz die Entzündung der Arteriengefäße, insbesondere der Aorta und ihrer großen Äste, hauptsächlich der extrakraniellen Äste der Halsschlagader, d. h. derjenigen, die den Kopf mit Blut versorgen, ist. Die häufigste Entzündung ist die Schläfenarterie (daher der Name der Krankheit). Abgesehen von ihnen kann sich der Krankheitsprozess auch in der Augenarterie, der hinteren Ziliararterie und dem proximalen Teil der Wirbelarterie entwickeln. Infolge einer Vaskulitis tritt ihre Verengung und folglich eine Ischämie der Organe auf, denen Blut zugeführt wurde.

Die Riesenzellarteriitis gehört zur Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen (rheumatische Erkrankungen). Untersuchungen zeigen, dass in Europa die Inzidenz im Norden des Kontinents höher ist als in den Mittelmeerländern. In Skandinavien leiden 20 pro Million Menschen an Morbus Horton, in Südeuropa nur an 12. Die Krankheit besteht hauptsächlich aus Menschen über 50 (die meisten Fälle treten im 7. Lebensjahrzehnt auf), wobei die doppelte Mehrheit der Frauen.

Die Horton-Krankheit sollte nicht mit dem Horton-Syndrom verwechselt werden, bei dem es sich um Cluster-Kopfschmerzen handelt.

Riesenzellarteriitis (Morbus Horton) - Ursachen

Die Ursachen der Horton-Krankheit sind unbekannt.Es wird angenommen, dass es das Ergebnis einer Immunreaktion auf Infektionserreger (virale, bakterielle) bei genetisch prädisponierten Personen ist. Dh. Unter dem Einfluss dieser Faktoren werden die arteriellen Gefäße vom Immunsystem angegriffen.

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Riesenzellarteriitis (Morbus Horton) - Symptome

Anfänglich entwickelt der Patient systemische grippeähnliche Symptome wie Fieber oder leichtes Fieber, Anorexie, Gewichtsverlust, Unwohlsein, Schwäche, Schüttelfrost und Schwitzen, Depression. Infolge einer Ischämie im Gefäßbereich kann der Patient dann über Folgendes klagen:

• chronische Kopfschmerzen, die sich normalerweise im Schläfenbereich befinden (dann schwillt die Schläfenarterie schmerzhaft an und werden in Form einer gewundenen, klumpigen Ausbuchtung sichtbar) sowie im okzipitalen, parietalen und frontalen Bereich. Dieser Schmerz tritt normalerweise nachts auf und stört den Schlaf
• Kopfhautschmerzen (oberflächliche Kopfschmerzen, z. B. beim Bürsten);
• Claudicatio des Kiefers und der Zunge (Taubheitsgefühl beim Kauen)

Bei 1/4 der Patienten sind die Arterien betroffen, die die Augen mit Blut versorgen. Dies äußert sich in Sehstörungen wie:

• Doppelsehen
• Sehstörungen

Riesenzellarteriitis tritt häufig gleichzeitig mit rheumatischer Polymyalgie auf, die durch Schmerzen und morgendliche Steifheit der Schulter- und Hüftgürtel gekennzeichnet ist. Laut Forschung 50 Prozent. Patienten mit Morbus Horton leiden an einer rheumatischen Polymyalgie und an 15 bis 25 Prozent. Patienten mit rheumatischer Polymyalgie leiden an dieser Art von Arteriitis.

Morbus Horton kann zur Erblindung führen

Sehstörungen betreffen 20-30% von Patienten, von denen etwa die Hälfte einen dauerhaften Sehverlust erleidet (normalerweise ein Auge). Der Verlust des Sehvermögens tritt meistens plötzlich innerhalb weniger Tage auf und kann von Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber, allgemeinen Symptomen und Kieferklaudikation begleitet sein. Die häufigsten (91%) Ursachen für einen solchen Zustand sind eine anteriore ischämische Optikusneuropathie, seltener eine posteriore Neuropathie und eine Obstruktion der zentralen Netzhautarterie. Ihre Folge kann die schwerste Komplikation der Krankheit sein, d. H. Ein dauerhafter Sehverlust, dem häufig vorübergehende Amblyopie, Doppelsehen oder Augenschmerzen vorausgehen. Die Prognose ist schlecht, da der Verlust der Sehschärfe dauerhaft ist, obwohl eine frühzeitige Verabreichung von Kortikosteroiden das Sehvermögen verbessern kann.

Riesenzellarteriitis ist auch mit einem erhöhten Risiko der Bildung von Aortenaneurysmen verbunden, das normalerweise eine späte Komplikation der Krankheit darstellt und sezieren und zum Tod führen kann. In sehr seltenen Fällen tritt ein Schlaganfall auf, meistens ischämisch, und noch seltener kommt es zu subarachnoidalen oder intrakraniellen Blutungen.

Riesenzellarteriitis (Morbus Horton) - Diagnose

Nach Angaben der American Rheumatological Society umfassen die Kriterien für die Diagnose einer Riesenzellarteriitis:

1. Patientenalter - 50 Jahre und älter.
2. Neue, lokalisierte Kopfschmerzen.
3. Empfindlichkeit der Schläfenarterie oder Schwächung des Schläfenarterienpulses.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Abnormale Biopsie der Schläfenarterie.

Die Erfüllung von 3 von 5 Kriterien ermöglicht die Diagnose der Krankheit. Die endgültige Diagnose wird jedoch auf der Grundlage von Bildgebungstests wie Ultraschall, MRT (Magnetresonanztomographie) und PET (Positronenemissions-Computertomographie) gestellt, die die Merkmale einer Entzündung der Gefäßwand aufdecken. Andererseits werden Ultraschall, Angio-CT und Arteriographie verwendet, um Komplikationen wie Stenose / Obstruktion der betroffenen Arterien, Aneurysmen und Aortendissektion sichtbar zu machen. Zusätzliche Tests (ESR, C-reaktives Protein) und eine Biopsie der Schläfenarterie sind hilfreich, um die Diagnose der Horton-Krankheit zu stellen.

Riesenzellarteriitis (Morbus Horton) - Behandlung

Die Patienten erhalten Glukokortikosteroide. Die Anfangsdosis beträgt 40-60 mg Prednison täglich in einer oder zwei Dosen. Bei Augensymptomen sind die Dosen des Arzneimittels höher oder es werden Impulse von Methylprednisolon verwendet. Prednison-Dosen werden schrittweise reduziert. Die Behandlung dauert 2–4 Jahre, manchmal ist die Therapie mit niedrigen Dosen jedoch länger.

Das Kennzeichen einer Riesenzellarteriitis ist eine plötzliche Besserung nach 24 bis 72 Stunden Glukokortikoidbehandlung.

Literaturverzeichnis:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Riesenzellarteriitis (Entzündung der Schläfenarterie). Fallstudie 2, Herz- und Gefäßerkrankungen 2006, Band 3, Nr. 4