Neurosarkom (schwannoma malignum)

Das Neurosarkom (schwannoma malignum) gehört zur Gruppe der Sarkome, die zu den bösartigsten Neoplasmen gehören. Das Neurosarkom entsteht in Nervenzellen und kann sich überall im Körper entwickeln und ist möglicherweise nicht immer symptomatisch. Was sind die Ursachen für Neurosarkome und wie wird die Behandlung durchgeführt? Wie ist die Prognose?

Schwannoma malignum ist der alte Name einer neoplastischen Läsion, die heute als maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) bezeichnet wird. Neurosarkome entstehen aus Zellen, die mit peripheren Nerven assoziiert sind, wie Schwann-Zellen und Fibroblasten. Es handelt sich um eine hochgradige neoplastische Läsion. In der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation wird dem Neurosarkom der vierthöchste Malignitätsgrad zugewiesen.

Das typische Erkrankungsalter für Neurosarkome liegt bei 20-50 Jahren. Etwa die Hälfte aller dieser Läsionen tritt bei Patienten mit Typ-I-Neurofibromatose (auch als von-Recklinghausen-Krankheit bekannt) auf. Neurosarkome machen bis zu etwa 10% aller menschlichen Weichteilsarkome aus.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): Ursachen

Die genauen Ursachen des Neurosarkoms sind unbekannt.Es wird vermutet, dass genetische Störungen in erster Linie zur Entwicklung dieser Krankheit beitragen. Diese These könnte durch die Tatsache bestätigt werden, dass bei Patienten mit Neurosarkom Mutationen im p53-Gen gefunden werden. Unter normalen Bedingungen hemmt das Proteinprodukt dieses Gens das Wachstum von Neoplasmen durch z. Blockierung der Zellteilung. In einer Situation, in der das p53-Protein nicht richtig funktioniert, steigt die Tendenz zur Krebsentstehung signifikant an - eine der Krankheiten, die bei Patienten mit p53-Mutationen auftreten können, ist das Neurosarkom.

Eine weitere Erklärung für die Hypothese, dass Neurosarkom mit genetischen Mutationen assoziiert ist, könnte sein, dass 50% der Patienten mit diesem Krebs auch an Neurofibromatose I (NF1) leiden. Diese Krankheit wird jedoch durch Mutationen von Genen auf Chromosom 17 verursacht. Das Risiko, dass ein Patient mit NF1 ein Neurosarkom entwickelt, ist relativ hoch und kann während der gesamten Lebensdauer sogar bis zu 13% betragen.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): Symptome

Es kommt vor, dass sich das Schwannoma malignum bei einem Patienten vollständig asymptomatisch entwickelt. Bei anderen Patienten kann das von ihnen präsentierte klinische Bild sehr unterschiedlich sein, auch wenn sich die Läsion an verschiedenen Stellen des Körpers befindet. Mögliche Symptome eines Neurosarkoms sind:

• das Auftreten einer knotigen Ausbuchtung in Weichteilen, z. B. Gliedmaßen (oben oder unten) oder im Rumpf,
• Parästhesie,
• sich um den sich entwickelnden Tumor gereizt fühlen,
• Mobilitätsstörungen verschiedener Körperteile (insbesondere wenn sich im Bereich der Schulter oder des Plexus lumbalis ein Neurosarkom entwickelt),
• ungewöhnliche Empfindungen im betroffenen Bereich des Körpers wie Stechen, Brennen oder allgemeine Beschwerden.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): Diagnose

Bildgebende Untersuchungen sind für die Diagnose von Neurosarkomen unerlässlich. Unter diesen wird die Magnetresonanztomographie bei diesem Krebs als Standard angesehen. Bei der Diagnose von Neurosarkomen werden auch andere bildgebende Diagnosetechniken wie Positronenemissionstomographie (PET), Computertomographie (CT) und Ultraschalluntersuchungen verwendet. In diesem Fall werden Bildgebungstests nicht nur verwendet, um die primäre Läsion zu bewerten, sondern auch um mögliche Metastasen für andere Organe festzustellen.

Die oben beschriebenen Studien lassen höchstens den Verdacht zu, dass der untersuchte Patient an einem Neurosarkom leidet. Die endgültige Bestätigung der Art der neoplastischen Erkrankung ist durch histopathologische Untersuchung des früher vom Patienten entnommenen Gewebes möglich (das Material kann vor der Behandlung des Neurosarkoms durch Biopsie erhalten werden, manchmal werden histopathologische Untersuchungen intraoperativ durchgeführt).

Neurosarkom (schwannoma malignum): Behandlung

Das chirurgische Management ist bei der Behandlung von Neurosarkomen unerlässlich. Bei verschiedenen Patienten können verschiedene Arten von Interventionen erforderlich sein. Es kann vorkommen, dass eine einfache Tumorresektion ausreicht, um den Tumor zu heilen. Bei anderen Patienten, bei denen sich das sich entwickelnde Neurosarkom, z. B. im Bereich der Extremitäten, außergewöhnlich groß ist und wenn es sehr vaskularisiert ist, kann es leider sogar notwendig sein, den betroffenen Körperteil zu amputieren.

Andere Interventionen zur Behandlung von Neurosarkomen sind Strahlentherapie und Chemotherapie. Patienten können sowohl in der prä- als auch in der postoperativen Phase eine Strahlentherapie verschrieben werden. Die Bestrahlung vor der Operation zielt normalerweise darauf ab, die Größe des Tumors zu minimieren und die Resektion für den Patienten so gering wie möglich zu halten (um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern, muss das Neurosarkom mit einem Rand gesunden Gewebes reseziert werden).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): Prognose

Neurosarkome sind Neoplasien mit einer schlechten Prognose für Patienten. Ein Fünfjahresüberleben wird bei 15-50% der an dieser Krankheit leidenden Menschen beobachtet. Längere Überlebenszeiten werden bei Patienten beobachtet, bei denen die behandelte Läsion weniger als 5 cm groß war, sowie bei Patienten, deren gesamte Neurosarkommasse während der Operation entfernt wurde.

Das Vorhandensein von Tumormetastasen in entfernten Organen kann die Prognose von Patienten mit Schwannoma malignum verschlechtern. Leider hat der Tumor eine große Fähigkeit, Metastasen zu bilden - ihr Auftreten tritt bei bis zu 40% der Patienten mit Neurosarkom auf, die Lunge ist der häufigste Ort für sekundäre Tumorstellen.

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