Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Ursachen, Symptome und Behandlung

Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) ist eine seltene Art von Leukämie, die bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt, normalerweise bei Kindern unter 2 Jahren, häufiger bei Jungen. Was sind die Ursachen und Symptome einer juvenilen myelomonozytären Leukämie? Was ist die Behandlung?

Inhaltsverzeichnis

Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Ursachen
Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Symptome
Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Diagnose
Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Behandlung
Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Prognose

Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) ist eine seltene Art von Leukämie, die bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt, normalerweise bei Kindern unter 2 Jahren, häufiger bei Jungen.

Juvenile myelomonozytische Leukämie gehört zur Gruppe der myelodysplastischen / myeloproliferativen Neoplasien (MDS / MPN, myelodysplastische Syndro-mes / myeloproliferative Neoplasien), zu denen auch gehören:

chronische myelomonozytische Leukämie (CMML)
atypische chronische myeloische Leukämie (aCML)

Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Ursachen

Mutationen im PTPN11-Gen treten in 34% der Fälle auf. Diese Mutationen sind für die Entwicklung des Noonan-Syndroms verantwortlich, aber bei 1/3 der Patienten mit JMML tritt dieses Syndrom trotz Mutationen im PTPN11-Gen nicht auf. Im Gegenzug 25 Prozent. In einigen Fällen liegt eine onkogene Mutation im RAS-Gen vor.

Weitere 25 Prozent. Patienten haben Typ-1-Neurofibromatose (auch bekannt als Neurofibromatose Typ 1, NF1, Recklinghausen-Krankheit), die durch eine Mutation im NF1-Gen verursacht wird.

Zusätzlich kann bei einigen Patienten eine Monosomie (Verlust eines Chromosoms in einem Paar) von Chromosom 7 oder andere Anomalien (z. B. Trisomie 8 und 21 oder Down-Syndrom) diagnostiziert werden.

Diese Anomalien führen zu einer ungehemmten Vermehrung von Leukämiezellen.

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Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Symptome

Die häufigsten Symptome von JMML sind:

In 10-15 Prozent Patienten können die Krankheit in akute myeloische Leukämie (AML) umwandeln

Blässe
Fieber
Anzeichen einer Infektion, z.B. Bronchitis oder Mandelentzündung
Symptome einer Blutungsstörung auf der Haut (Blutergüsse unter der Haut oder Blutergüsse unter der Haut)
Husten
Vergrößerung der Milz
vergrößerte Leber
Vergrößerung der Lymphknoten

Juvenile myelomonozytische Leukämie betrifft im Gegensatz zur akuten myeloischen Leukämie (AML) selten das Zentralnervensystem.

Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Diagnose

Zur Diagnose der Krankheit werden periphere Blutbilder (erhöhte Leukozyten, Anämie und Thrombozytopenie), Knochenmarkbiopsie und Gentests durchgeführt.

Während der Diagnose sollte der Arzt Leukämiereaktionen und andere myeloische Neoplasien sowie Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus, dem Cytomegalovirus, dem humanen Herpesvirus 6 und dem Parvovirus B19 ausschließen.

Es ist jedoch zu beachten, dass der Befund dieser Infektionen die Diagnose von JMML nicht ausschließt.

Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Behandlung

Die einzige nachweislich wirksame Behandlung für JMML-Patienten ist die hämatopoetische Zelltransplantation. Es sollte so bald wie möglich nach der Diagnose durchgeführt werden.

Es hat sich keine wirksame Behandlung vor der Transplantation als wirksam erwiesen, aber bei Kindern mit fortschreitender Erkrankung sollte eine Chemotherapie in Betracht gezogen werden.