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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) ist eine Autoimmunerkrankung, d. H. Eine entzündliche Erkrankung, bei der das Immunsystem die körpereigenen Zellen angreift. Es ist eine komplexe Krankheit, die viele Organe und Systeme betrifft und in einigen Fällen schwerwiegende Folgen hat.
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) ist eine rheumatische Erkrankung, deren Ursachen - wie viele andere Erkrankungen dieser Gruppe - nicht genau bekannt sind. Vielleicht spielen hier die genetische Veranlagung und die Gene, die für das Funktionieren des Immunsystems verantwortlich sind, eine Rolle, aber es wurde nicht festgestellt, dass Patienten mit einem höheren Risiko, kranke Kinder zu bekommen.
Der Hauptmechanismus für das Auftreten einer eosinophilen Granulomatose ist das Vorhandensein einer Entzündung, die manchmal zu einer Nekrose führt - typischerweise in kleinen Arterien und Venen, daher der letzte Teil des Krankheitsnamens. Die Blutgefäße aller Organe können betroffen sein, weshalb diese Krankheit so gefährlich ist und so viele verschiedene Symptome aufweist.
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) - die Essenz der Krankheit
Wie der Name schon sagt, ist das Auftreten einer übermäßigen Menge an Eosinophilen (Eosinophilen) ein wichtiges Element. Diese Zellen sind ein wesentlicher Bestandteil des Immunsystems, die Hauptverteidigungslinie gegen Parasiten und an allergischen Reaktionen beteiligt. Im Fall des Churg-Strauss-Syndroms weisen jedoch zu viele Eosinophile nicht auf parasitäre Infektionen oder Allergien hin - Zustände, bei denen normalerweise eine erhöhte Anzahl von ihnen vorliegt. In diesem Fall vermehren sie sich aus unbekannten Gründen übermäßig und sind an der anhaltenden Entzündungsreaktion beteiligt, die zum Auftreten von Granulomen führt, d. H. Spezifischen histopathologischen Veränderungen. Sie werden unter dem Mikroskop erkannt und das Bild zeigt hauptsächlich verschiedene Arten von Zellen des Immunsystems mit den vorherrschenden Eosinophilen.
Die Inzidenz der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis beträgt ungefähr 3-38 Patienten pro Million Einwohner, so dass es sich um eine recht seltene Krankheit handelt. Die Komplikationen können schwerwiegende Folgen haben. Es ist erwähnenswert, dass diese Erkrankung viele Namen hat, einschließlich: allergische granulomatöse Polyangiitis, allergische Granulomatose, Churga-Strauss-Syndrom, CSS und CSS. Ihre Vielfalt entspricht der Vielfalt der Symptome, und der Begriff "allergisch" impliziert nicht den Mechanismus der Krankheitsentwicklung. Es wird wegen der gegenwärtigen Eosinophilie verwendet - typisch für allergische Erkrankungen.
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Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis verläuft langfristig und ihr Bild ändert sich im Laufe der Zeit.
1. Die erste Phase der Krankheit
Die Krankheit beginnt in der Prodromalperiode, d. H. In den ersten Symptomen - am häufigsten bei Menschen im Alter von 20 bis 40 Jahren. Die Symptome im Zusammenhang mit den Atemwegen und Hautveränderungen sind dann dominant:
- Nesselsucht, Veränderungen, die wie Brennnesselverbrennungen aussehen und eine allergische Reaktion darstellen
- ulzerative Papeln
- juckende Haut
In dieser Zeit sind Atemwegserkrankungen jedoch häufiger als Hautsymptome, die normalerweise im Alter von 30 Jahren auftreten:
- allergische Rhinitis, eine verstopfte Nase und laufende Nase, die nicht mit einer Infektion zusammenhängt
- Polypen in der Nase
- Asthma
Obwohl diese Symptome alle mit Sensibilisierung zusammenhängen, hängen sie nicht mit dem Allergen zusammen, sondern mit überschüssigen Eosinophilen.
2. Die zweite Phase der Krankheit
Die zweite Phase der Krankheit heißt eosinophile Phase. Es gibt eine erhöhte Menge von ihnen im Blut. Die Symptome der Prodromalperiode bleiben bestehen und fügen hinzu:
- Magenschmerzen
- Durchfall
- Husten
- manchmal Hämoptyse
3. Die dritte Phase der Krankheit
Die letzte, dritte Phase tritt viele Jahre nach der Entwicklung der Krankheit auf, durchschnittlich nach 3 Jahren, kann aber auch nach 30 Jahren auftreten. Dies ist die richtige Periode der Krankheit, d. H. Die Vaskulitis-Phase, und die vorliegenden Symptome gelten für alle Systeme. Meistens treten sie nicht alle auf einmal auf, sondern es treten ihre Kombinationen unterschiedlicher Schwere auf - mehrere Symptome gleichzeitig oder nacheinander. Es gibt auch oligosymptomatische Formen, wenn die Symptome von geringer Intensität sind.
Die häufigsten Symptome betreffen das Atmungssystem: Die Symptome bleiben bestehen: Asthma (Atemnot, Keuchen), Husten und Hämoptyse, ähnlich wie in der Anfangsphase, verstopfte und laufende Nase und Polypen in der Nase. Gelegentlich kann eine Sinusitis als Kopfschmerz auftreten. Etwas seltener sind Hautläsionen: schmerzhafte Klumpen - hauptsächlich an Ellbogen und Handrücken mit Rötungen und manchmal Geschwüren sowie zahlreiche schmerzhafte kleine Blutungen unter der Haut, sogenannte Purpura.
Die übrigen Systeme sind nicht sehr häufig betroffen, aber ihre Funktionsstörungen sind die häufigste Todesursache bei dieser Krankheit.
Im Fall des Herz-Kreislauf-Systems befassen wir uns mit Myokarditis, Störungen im Reim des Herzens, dem Gefühl seines schnellen oder unregelmäßigen Schlags, Flüssigkeit im Perikard, die die ordnungsgemäße Funktion des Herzens erheblich stört. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kann letztendlich zu Herzversagen und Schädigung der Koronararterien führen und einen Herzinfarkt verursachen. Diese Krankheiten sind die häufigsten Todesursachen.
Das Nervensystem ist oft beteiligt. Normalerweise handelt es sich um eine Schädigung peripherer Nerven, d. H. Eine Neuropathie, die sich in Empfindungsstörungen, stechenden Schmerzen, Kribbeln, übermäßigem Hitze- oder Kältegefühl äußert und symmetrisch zwei oder nur einen Nerv betrifft.
Nierenbeteiligung ist nicht sehr häufig. Infolge einer Nierengefäßerkrankung entwickeln sich Bluthochdruck, Proteinurie, Hämaturie und Glomerulonephritis (mit histopathologischen Merkmalen der Nekrose oder der sogenannten Halbmonde). Letztendlich führt die eosinophile Granulomatose zu Nierenversagen, einer häufigen Todesursache.
Im Gastrointestinaltrakt treten Erkrankungen wie Gastroduodenitis sowie Darmnekrose und Perforation in den Vordergrund. Bauchschmerzen, Durchfall und Blutungen treten auf.
In seltenen Fällen kann die Krankheit von Gelenk- und Muskelschmerzen begleitet sein.
Allgemeine Symptome wie schlechteres Wohlbefinden, Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust können in jedem Stadium der Krankheit auftreten.
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) - Diagnose
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Krankheit, und ihre Diagnose wird erst nach Ausschluss anderer Ursachen der beschriebenen Symptome in Betracht gezogen, zumal die Symptome sehr untypisch sind und viele andere Krankheiten begleiten können.
Bei den Hilfstests ist das Blutbild mit einem Abstrich wesentlich - hier werden Eosinophilie und manchmal Anämie beobachtet. Darüber hinaus können andere Tests einen Anstieg der ESR und CRP sowie der Urintests zeigen - Proteinurie, Hämaturie, was auf eine Nierenbeteiligung und eine Beeinträchtigung ihrer Arbeit hinweist.
Ein speziellerer Test ist der ANCA-Antikörpertest - sie sind zu etwa 60 Prozent im Blut vorhanden. krank.
Die Diagnose der Atemwege umfasst hauptsächlich Röntgen- und Computertomographie. Sie ermöglichen die Visualisierung der Nasennebenhöhlen und Lungen und identifizieren so Sinusitis oder Alveolarblutungen, die sich durch Hämoptyse manifestieren.
Das Wichtigste für eine korrekte Diagnose ist die histopathologische Untersuchung, bei der der Arzt Vaskulitis und die oben genannten Granulome bei Vorhandensein von Eosinophilen sehen kann. Um Material für diesen Test zu erhalten, sollte ein kleines Stück Gewebe gesammelt werden - es kann Haut, Muskel, Nasenschleimhaut oder Niere sein. Der Arzt entscheidet in Abhängigkeit von den vorherrschenden Symptomen, welches Organ sein wird.
Andere Tests, die spezifischer für andere Organe sind, können ebenfalls in der Diagnostik nützlich sein, und ihre Leistung hängt vom Krankheitsbild ab.
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) - Behandlung
Leider ist es nicht möglich, eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis vollständig zu heilen. Es kann jedoch eine vollständige, dauerhafte Remission erreicht werden, d. H. Eine Hemmung des Fortschreitens und der Aktivität der Krankheit und die Beseitigung ihrer Symptome. Dies kann jedoch nicht bei allen Patienten erreicht werden. Wenn die Krankheit schwerwiegend ist, sind die Auswirkungen der Behandlung möglicherweise nicht zufriedenstellend. Meistens müssen Sie während Ihres gesamten Lebens Medikamente einnehmen und Ihre Gesundheit häufig überwachen, um Organschäden frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die Hauptstütze der Behandlung ist die Unterdrückung des Immunsystems, d. H. Die Immunsuppression.Die Medikamente der ersten Wahl sind Glucocorticosteroide. Wenn sie keine Remission bringen, wird auch Cyclophosphamid verwendet. Zusätzlich können abhängig von den Symptomen anderer Systeme spezifischere Medikamente oder Behandlungsmethoden verwendet werden, um das ordnungsgemäße Funktionieren des Körpers so lange wie möglich sicherzustellen.
