Brauner (brauner) Diabetes, d. H. Primäre Hämochromatose

Brauner Diabetes oder primäre Hämochromatose ist eine schwere Stoffwechselerkrankung. Brauner Diabetes kann dazu führen für Kardiomyopathie und irreversible Leberzirrhose. Darüber hinaus erhöht es das Risiko, ein hepatozelluläres Karzinom zu entwickeln. Was sind die Ursachen und Symptome von braunem Diabetes (primäre Hämochromatose)? Was ist ihre Behandlung?

Brauner (brauner) Diabetes, d. H. Primäre Hämochromatose, ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, deren Essenz die Ablagerung von überschüssigem Eisen in Organen ist, hauptsächlich in Leber, Bauchspeicheldrüse und Gelenkknorpel.

Dies liegt daran, dass das System, das dieses Element aus dem Körper entfernt, nicht ordnungsgemäß funktioniert. Derjenige, der die Eisenaufnahme aus dem Magen-Darm-Trakt steuert, funktioniert reibungslos. Der Körper eines gesunden Menschen enthält etwa 3-4 g Eisen. Andererseits können sich nach 10 Jahren, in denen täglich etwa 2 mg Eisen angesammelt werden, bis zu 40 g dieses Elements im Körper des Patienten ansammeln.

Dies führt zu einer Schädigung und einem Versagen der Organe, in denen sich Eisen ansammelt, einschließlich bei Leberzirrhose, die das Risiko für Leberkrebs, Kardiomyopathie, exokrine Pankreasinsuffizienz und Diabetes erhöht.

Brauner Diabetes (primäre Hämochromatose) - Ursachen

Die Krankheit wird durch eine Mutation im HFE-Gen verursacht, die den Prozess der Eisenausscheidung und damit - seine Akkumulation im Körper stört.

Brauner Diabetes wird autosomal-rezessiv vererbt, dh eine Kopie des defekten HFE-Gens muss von jedem Elternteil vererbt werden, damit sich Symptome der Krankheit entwickeln. Es wird geschätzt, dass 6 Prozent der Träger des mutierten Gens sind Gesellschaft, und ihre Inzidenz wird auf 1: 200-1: 400 geschätzt, was sie zur häufigsten genetisch bedingten Krankheit macht.

Brauner Diabetes mellitus (primäre Hämochromatose) - Symptome

Das Einsetzen der Krankheitssymptome beginnt im Erwachsenenalter, normalerweise nach dem 40. Lebensjahr bei Männern und nach dem 50. Lebensjahr bei Frauen. Die frühen Symptome von braunem Diabetes sind nicht spezifisch, aber eine Triade von Symptomen (Triple-A-Syndrom) kann Aufmerksamkeit erregen:

• Arthralgie - Gelenkschmerzen, die ohne offene Arthritis auftreten;
• Asthenie - Mangel oder Mangel an Kraft, körperliche und geistige Schwäche;
• Aminotransferase - ist ein Enzym, das sich in den Leberzellen befindet. Sein Auftreten im Blut in signifikanten Mengen bedeutet, dass die Zellen dieses Organs beschädigt wurden;

Wenn sich eine übermäßige Menge Eisen im Körper ansammelt, tritt eine ausgewachsene, klassische Form von braunem Diabetes auf, d.h.

• Leberzirrhose (die Leber ist vergrößert, hart, zart und ihre Oberfläche ist uneben);
• graubraune Verfärbung der Haut, insbesondere im Gesicht und am Hals (dies ist das Ergebnis einer Melaninansammlung in der Grundschicht der Epidermis);
• Diabetes;
• Kardiomopathie;
• Polyarthritis;

Brauner Diabetes (primäre Hämochromatose) - Diagnose

Zur Diagnose der Krankheit werden Blutuntersuchungen durchgeführt. Erhöhte Serumferritin- und Eisenspiegel sowie erhöhte Eisentransferritinspiegel weisen auf braunen Diabetes hin. Ein Blutzuckertest und ein Uringlukosetest werden ebenfalls durchgeführt. Eine erhöhte Menge an Glukose im Blut und das Vorhandensein von Zucker im Urin (Glukosurie) weisen auf das Auftreten von Diabetes mellitus hin. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Gentests gestellt.

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Brown Diabetes mellitus (primäre Hämochromatose) - Behandlung

Die Behandlung von braunem Diabetes, unabhängig davon, ob Organkomplikationen aufgetreten sind oder nicht, läuft darauf hinaus, überschüssiges Eisen loszuwerden, und wiederholt den Blutverlust (z. B. das Fallenlassen von 500 ml Blut ermöglicht es Ihnen, bis zu 200-250 mg Eisen loszuwerden) ). Wie oft und in welcher Menge Blut abfällt, ist eine Einzelsache. Es wird angenommen, dass bei Männern 1,5 bis 2 Einheiten Blut pro Woche (1 Einheit = 450 ml) fallen gelassen werden können. Bei Frauen ist dieser Betrag viel geringer. Die angemessene Häufigkeit der Behandlungen stoppt praktisch das Fortschreiten der Krankheit. Bei Leberzirrhose ist ein lebensrettendes Verfahren eine Organtransplantation.

Brauner Diabetes (primäre Hämochromatose) - Diät

Patienten, die Blutungen erleiden, müssen eisenreiche Lebensmittel (z. B. Fleisch) nicht von ihrer Ernährung ausschließen. Eine Ergänzung mit diesem Element wird jedoch nicht empfohlen.

Brauner Diabetes - Achten Sie auf Alkohol und Vitamin C.

Menschen mit braunem Diabetes ist das Trinken von Alkohol strengstens untersagt. Ethanol verbessert die Aufnahme von Eisen aus dem Magen-Darm-Trakt und schädigt hauptsächlich die Leber. Darüber hinaus enthalten einige Rotweinsorten erhebliche Mengen an Eisen.

Sie sollten auch vorsichtig mit den Mengen an Vitamin C sein, die sie einnehmen, d. H. Sie sollten sie nicht in Mengen konsumieren, die größer als die Norm sind. Ascorbinsäure erhöht die toxische Wirkung von Eisen. Darüber hinaus können bei Patienten mit Hämochromatose Herzrhythmusstörungen auftreten, wenn hohe Dosen Vitamin C angewendet werden.

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