Die Hirschsprung-Krankheit ist eine seltene, angeborene Störung der Innervation des Darms, die durch eine Ausdehnung des Darms auf einen Durchmesser von mehr als 6-7 cm gekennzeichnet ist.
Die Hirschprung-Krankheit tritt bereits in der Entwicklungsphase auf, wenn die Migration von Zellen aus dem Nervenkamm entlang des Magen-Darm-Trakts innerhalb des Schwanzes gestoppt wird. Die Häufigkeit der Krankheit wird auf ungefähr 1: 5.000 Geburten geschätzt. Die Krankheit tritt häufiger bei Männern auf, das Verhältnis von kranken Jungen zu Mädchen beträgt ungefähr 4: 1.
Hirschsprung-Krankheit - Symptome
Die Hirschsprung-Krankheit manifestiert sich sehr früh, bereits am 5.-10. Lebenstag eines Kindes. Die ersten Symptome sind die Hemmung von Mekonium. Darüber hinaus haben Neugeborene einen aufgeblähten Bauch und erbrechen häufig. Wenn ein kleines distales Segment betroffen ist, wechseln Säuglinge zwischen Verstopfung und Durchfall. Es kommt zu Entzündungen des Darms sowie zu Wasser- und Elektrolytstörungen. Gelegentlich kann der Darm perforieren.
Hirschsprung-Krankheit - und begleitende Defekte
Die Nachteile von Patienten mit Hirschsprung-Krankheit umfassen:
- Herzfehler (hauptsächlich atriale oder interventrikuläre Septumdefekte)
- Nierendysplasie oder Agenese
- Gaumenspalte
- Defekte des Urogenitalsystems, einschließlich Hypospadie
- gastrointestinale Missbildungen - z. B. einzelne Nabelarterien oder Leistenbruch
- dysmorphe Gesichtszüge, Schädeldefekte
Hirschsprung-Krankheit - Diagnose
Die Diagnose der Krankheit basiert auf: Krankheitsbild, körperlicher und radiologischer Untersuchung, Analmanometrie und histopathologischer Untersuchung.
Hirschsprung-Krankheit - Behandlung
Im Falle einer vollständigen Obstruktion sollte eine Magensonde eingeführt und der verbleibende Inhalt abgesaugt sowie Infusionen in den Dickdarm gereinigt werden. In den leichtesten Fällen wird ein Einlauf in einem Krankenhaus durchgeführt. Mangelnde Verbesserung qualifiziert den Patienten für eine Operation. Es beinhaltet die Entfernung des aganglionären Segments und die Anastomose des korrekt innervierten Segments in der Nähe davon mit dem verbleibenden peripheren Segment des Rektums oder Anus.
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