Haarzellenleukämie (HCL) ist eine seltene Form der chronischen lymphatischen Leukämie. Es gibt keine Heilung für Haarzellenleukämie, aber derzeitige Behandlungen können zu jahrelanger Remission führen. Was sind die Ursachen und Symptome von Haarzellenleukämie? Wie wird es behandelt und wie ist die Prognose?
Inhaltsverzeichnis
- Haarzellenleukämie: Ursachen
- Haarzellenleukämie: Symptome
- Haarzellenleukämie: eine Diagnose
- Haarzellenleukämie: Behandlung
Haarzellenleukämie (HCL) ist eine seltene Krankheit, bei der es sich um eine eher "gutartige" neoplastische Hyperplasie der lymphatischen B-Zellen handelt. Es macht 2 Prozent aller Leukämien und 8 Prozent aller chronischen lymphoproliferativen Erkrankungen aus.
Haarzellenleukämie verdankt ihren Namen den im peripheren Blut gefundenen Zellen.
Es handelt sich um große lymphoide Zellen mit einem ovalen oder nierenförmigen, seltener runden Kern mit einem oder mehreren Nukleolen und einem zusammengebackenen, gezackten Zytoplasma, das ihnen ein charakteristisches "haariges" Aussehen verleiht.
Auf der Grundlage mikroskopischer Beobachtungen schlugen die amerikanischen Forscher Robert Schrek und William J. Donnelly 1966 vor, diesen Subtyp der Leukämie mit dem Begriff "Haarzelle" zu bezeichnen.
Bei Haarzellenleukämie reichern sich diese "Haarzellen" (krebsartige B-Lymphozyten) in Milz und Knochenmark an und stören die Produktion normaler weißer Blutkörperchen, roter Blutkörperchen und Blutplättchen.
Haarzellenleukämie: Ursachen
Wie bei den meisten Leukämien und Lymphomen ist die Ätiologie dieser Krankheit unbekannt. Bisher wurden keine genetischen oder Umweltfaktoren festgestellt, die für das Auftreten und die Entwicklung verantwortlich sind.
Am 23. Januar 2003 veröffentlichte das American Institute of Medicine (IOM) einen Bericht mit dem Titel "Veterans and Agent Orange", der zeigte, dass ein "ausreichend dokumentierter Zusammenhang" zwischen der Herbizidexposition und der anschließenden Entwicklung chronischer lymphatischer Leukämien Typ B (einschließlich HCL) besteht. und Lymphome im Allgemeinen.
Die Grundlage für die Forschung in diese Richtung war der schlechte Gesundheitszustand vieler Veteranen, die einst in Vietnam gedient hatten und dann Herbiziden ausgesetzt waren.
Die folgenden Faktoren können Ihre Wahrscheinlichkeit erhöhen, eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) zu entwickeln, einschließlich Haarzellenleukämie (HCL):
- Alter: Mitte oder älter (erhöhte Eintrittswahrscheinlichkeit insbesondere im Alter
- Geschlecht: Männer werden viermal häufiger krank
- Rasse: weiß
- chronische lymphatische Leukämie oder Krebs des Lymphsystems in Ihrer Familienanamnese
- Menschen mit Verwandten, die osteuropäische Juden sind
Haarzellenleukämie: Symptome
- 85-90 Prozent der Patienten haben eine Splenomegalie, d. H. Eine Vergrößerung der Milz, und bei 25 Prozent erreicht sie eine sehr große Größe - sogar 7,5 kg!
- Bauchbeschwerden mit einem Gefühl übermäßiger Fülle und Schmerzen im linken Hypochondrium infolge einer signifikanten Splenomegalie
- niedrigzelliges und fibrotisches Mark
- Die Blutungsneigung bei etwa 25 Prozent der Patienten wird durch Thrombozytopenie verursacht
- leicht müde werden
- Gewichtsverlust
- Schwindel
- in der Regel gibt es keine begleitende Lymphadenopathie - Lymphadenopathie
- wiederkehrende Infektionen im Zusammenhang mit Neutropenie (eine hämatologische Erkrankung mit niedriger Neutrophilenzahl) bei 30 Prozent, einige Infektionen durch atypische Mikroorganismen
- Hepatomegalie (vergrößerte Leber) bei 30-40 Prozent der Patienten
Haarzellenleukämie: eine Diagnose
- peripheres Blutbild mit manuellem Abstrich:
Verschlechterung der hypochromen Anämie mit Anisozytose und Poikilozytose - Hämoglobin <5,27 mmol / l, mäßige oder mäßige Panzytopenie, Neutropenie und Monozytopenie, Vorhandensein "haariger" Zellen
- zytochemische Tests:
in 95% der Fälle eine positive Reaktion von tartratresistenter saurer Phosphatase
- Immunphänotypisierung:
Myelofibrose und andere niedriggradige Lymphome sollten in die Differentialdiagnose einbezogen werden!
Typischerweise: CD11c, CD25, CD103 und HC2 positiv, was HCL und andere chronische lymphoproliferative Erkrankungen unterscheidet. Eine Aspiration des Marks ist oft unmöglich - "Trockenbiopsie" aufgrund erhöhter Fibrose
- Trepanobiopsie:
offenbart fokale oder diffuse HCL-Infiltrate, bei denen die Zellen einen charakteristischen zytoplasmatischen "Halo" aufweisen. Die Diagnose wird durch Immunzytochemie mit Anti-CD20 / DBA-44 und Anti-TRAP bestätigt
- Die CT (Computertomographie) des Abdomens erkennt vergrößerte Lymphknoten (15 bis 20 Prozent der Patienten).
Haarzellenleukämie: Behandlung
Die Krankheit schreitet sehr langsam und manchmal gar nicht voran. Aus diesem Grund kann bei einigen Patienten, häufig älteren, mit oder ohne minimale Splenomegalie und Zytopenie der Verlauf nur beobachtet werden.
Die meisten Patienten müssen jedoch irgendwann behandelt werden. Die Behandlung ist erforderlich, wenn die Hämoglobinkonzentration unter 6,21 mmol / l, die Neutropenie unter 1,0 x 109 / l, die Thrombozytopenie unter 100 x 109 / l, die ausgeprägte Splenomegalie, wiederkehrende Infektionen, das Fortschreiten über die Knoten hinaus, Autoimmunkomplikationen, schwerwiegend sind Leukämie oder eine fortschreitende Krankheit. Interessanterweise erhöht der frühe Beginn der Therapie die Chancen des Patienten, die Remissionsperiode zu verlängern, nicht signifikant. Denken Sie daran, dass es keine Heilung für Haarzellenleukämie gibt, aber derzeitige Behandlungen können jahrelang zu einer Remission führen.
• Unterstützende Behandlung: Besonders wichtig in den frühen Stadien der Behandlung, wenn sich die Zytopenie verschlechtert, ist die sofortige Behandlung der Infektion. Besonderes Augenmerk sollte auf das erhöhte Risiko atypischer Pilzinfektionen gelegt werden.
• Eine Splenektomie (Entfernung der Milz) ist bei schwerer Splenomegalie angezeigt und bei der Behandlung schwerer Panzytopenie bei Patienten mit minimaler Markinfiltration von Vorteil. Eine medikamentöse Behandlung sollte 6 Monate nach der Splenektomie vermieden werden.
• Purinanaloga werden in der Erstlinientherapie allgemein akzeptiert. Erfordert die Prophylaxe von P. carini-Infektionen und die Bestrahlung von Blutprodukten.
• Deoxycomfomycin wird alle 1-2 Wochen als Bolusdosis verabreicht, um ein maximales Ansprechen plus zwei Zyklen zu erzielen. Die Kreatinin-Clearance sollte vor dem Start überprüft werden. 75 Prozent gehen in vollständige Remission.
• Eine 7-tägige Cladribin-Infusion bietet eine vergleichbare Remissionswahrscheinlichkeit, ist jedoch möglicherweise weniger dauerhaft.
• INF-Alpha.
• G-CSF bei Patienten mit schwerer Neutropenie Die Behandlung sollte durch Trepanobiopsie mit CD20 / BDA-44- und TRAP-Färbung überwacht werden.
WissenswertHaarzellenleukämie: Prognose
Es gibt keine Klassifizierung des Krankheitsstadiums. Das Ansprechen auf die Behandlung ist wahrscheinlich der beste Prognosefaktor. Eine erhöhte abdominale Lymphadenopathie bei Diagnose korreliert mit einem schlechten Ansprechen auf die Erstbehandlung.
Durch Haarzellenleukämie können 95 Prozent der Patienten 5 Jahre überleben. Einige Menschen können mit moderner Behandlung eine langfristige Remission erreichen.Bei anderen kann eine sorgfältige Behandlung einer rezidivierten (fortschreitenden) Krankheit zu einem längeren Überleben von guter Qualität führen. Wenn die Remission länger als 5 Jahre erreicht wird, ist eine weitere Remission mit demselben Medikament wahrscheinlich.
